Гепаторенальний синдром: лікування, симптоми

гепаторенальний синдром

Гепаторенальний синдром - це небезпечна і швидкопрогресуюча форма ниркової недостатності (можливі синоніми: гепатонефріт, гепатонефроз, печінково-нирковий синдром). Він розвивається на тлі різних хронічних захворювань печінки (найчастіше - в термінальній стадії) за умови відсутності ниркових патологій. Таке визначення, ясна звичайній людині, ніяк не можна назвати вичерпним і точним. Втім, є й інше: гостре і стрімко розвивається зниження ниркового кровотоку і швидкості гломерулярної фільтрації, що виникло через різке спазму судин, розташованих в кортикальному шарі нирок. Воно набагато краще відображає суть проблеми, в якій ми сьогодні спробуємо розібратися, але, на жаль, його складно назвати зрозумілим. У народі ж гепаторенальний синдром вважають захворюванням, що виникають при цирозі печінки, а дотепники (природно, якщо вони не хворі самі) журяться, що пацієнтам з таким діагнозом «Боржомі» пити вже пізно. Але якщо спробувати розібратися в цьому питанні, приводів для веселощів залишиться не так багато.

Відео: Олена Малишева: Синдром Жильбера - симптоми і лікування. Як не пожовтіти через хворобу?

Багато читачів, побачивши знайому словосполучення «цироз печінки», вирішать, що проблема їх не стосується. Дійсно, в більшості випадків гепаторенальний синдром виникає на тлі важких змін в органах і системах людини, викликаних тривалою дією алкоголю, симптоми яких, на жаль, не з чуток знайомі багатьом людям. Через це розпізнати гепатонефріт (тим більше якщо пацієнт любить «закладати за комір») і вчасно призначити відповідне лікування часто буває досить важко. Також потрібно пам`ятати про те, що гепаторенальний синдром не має специфічних клінічних проявів, тому випадки постановки невірного діагнозу (особливо в районних поліклініках) не так вже й рідкісні.

Класифікація

У клінічній практиці виділяють 2 види печінково-ниркового синдрому, що розрізняються вагою симптомів і, відповідно, рівнем виживання.

1. Гепаторенальний синдром I типу

найчастіше діагностується у пацієнтів з алкогольним цирозом печінки або гострою печінковою недостатністю;
в 20-25% випадків супроводжується бактеріальним перитонітом, парацентез (15%) і шлунково-кишковими кровотечами (ще близько 10%);
наявність в анамнезі різних електролітних порушень (гіпонатріємія);
стрімкий розвиток ниркової недостатності (1-2 тижні, ефективне лікування досі не розроблено);
прогноз виключно несприятливий: при несвоєчасному зверненні до лікаря або хронічної інтоксикації організму від надмірного вживання алкоголю летальний результат наступає через 12-14 днів.

2. Гепаторенальний синдром II типу

симптоми ураження печінки менш явні;
можлива причина розвитку - рефрактерний асцит;
ознаки печінкової недостатності наростають значно повільніше;
прогноз несприятливий: більшість пацієнтів після постановки діагнозу живуть від 3 до 6 місяців.

Фактори ризику

асцит і портальна гіпертензія;
цироз печінки;
незначне підвищення залишкового азоту в сироватці крові (більше 30 мг / дл) і креатиніну (незгірш від 1,5 мг / дл);
гіперкаліємія;
високоактивний ренін плазми крові;
«Маятникова» осмолярність (низька плазми крові і висока сечі);
перевищення нормальних показників норадреналіну;
активна діуретична терапія;
незбалансоване і недостатнє харчування;
скупчення рідини в черевній порожнині (асцит);
гіпонатріємія;
падіння інтенсивності фільтрації до 50 мл / хв. і нижче;
стійка артеріальна гіпертензія: систолічний артеріальний тиск (АТ) нижче 75-80 мм рт. ст .;
варикозне розширення вен стравоходу.

атрезія жовчних шляхів;
гострий вірусний гепатит;
печінкова недостатність;
хвороба Вільсона;
аутоімунний гепатит;
злоякісні пухлини;
прийом деяких медикаментів.

Клінічні прояви

1. Гемодинамічні порушення

збільшення серцевого викиду;
негативні зміни резистентності судин (зниження у периферичних і підвищення у ниркових).

2. Системна вазодилатація (потрібне спеціальне лікування)

Відео: Зцілення від Синдрому Жильбера

зниження судинного тонусу, що пояснюється підвищенням рівня вазодилататорів (простациклін, NO, глюкагон) і погіршенням проникності калієвих каналів;
активація ендогенних вазоконстрікторних механізмів;
зниження обсягу крові;
пригнічення чутливості мезентеріальних артеріол до ангіотензину і катехоламінів.

посилення РААС (-ангіотензин-альдостеронової системи) призводить до спазму артеріол клубочків;
активація СНС (симпатичної нервової системи) викликає посилення реабсорбції натрію, вазоконстрикцию аферентних артеріол і зниження клубочкової фільтрації;
збільшення концентрації вазопресину;
високий рівень аденозину;
посилення синтезу простагландинів;
підвищений вміст ендотеліну-I;
зменшення обсягу мезангіальних клітин, що пояснюється посиленим синтезом лейкотриєнів (C4, D4) і лейкоцитів;
прогресуюча ішемія нирок веде до активізації вироблення тромбоксану A2.

симптоми

Уважний читач, ймовірно, здивується: навіщо потрібен цей розділ, якщо ми вже описували клінічні прояви синдрому? Справа в тому, що різниця між даними термінами все ж є, хоча на побутовому рівні вони є синонімами. Якщо не вдаватися в тонкощі, то «клінічні прояви» - це порушення або патологічні зміни, які можна підтвердити за допомогою тих чи інших досліджень, лабораторних аналізів чи тестів. А симптоми - це найчастіше суб`єктивні скарги пацієнта. Що, погодьтеся, далеко не одне й те саме.

слабкість і підвищена стомлюваність;
зміна смакових переваг (дисгевзія);
деформація пальців ніг і рук (так звані «барабанні палички»);
«Скління» нігтьових пластин;
жовтушність;
сильне почервоніння шкіри і слизових оболонок (еритема);
невеликі жовтуваті бляшки на шкірі повік (ксантелазми);
судинні зірочки;
збільшення селезінки і печінки;
зменшення обсягу добової сечі до 500 мл і менше;
пупкова грижа;
периферичні набряки;
розширення венозної мережі передньої черевної стінки (так звана «голова медузи»);
у чоловіків можуть спостерігатися ознаки гінекомастії.

діагностика

1. Збір докладного анамнезу і фізикальне дослідження

виявлення чинників можливого ризику (див. вище);
первинний огляд (симптоми і клінічні прояви ми вже розглянули).

загальний аналіз крові. Найважливіші показники - рівні гематокриту, тромбоцитів і лейкоцитів;
біохімічний аналіз крові. При підозрі на гепаторенальний синдром важливо визначити вміст креатиніну (більше 133 мкмоль / л) і натрію (менше 130 ммоль / л);
аналіз сечі. Ознаки синдрому - менше 50 еритроцитів в полі зору, кліренс добового креатиніну не більше 40 мл / хв. падіння рівня натрію до 19 ммоль / л і протеїнурія.

3. Інструментальна діагностика

УЗД виключить захворювання нирок і обструкцію сечовивідних шляхів;
доплерографія допоможе оцінити рівень опору ниркових судин і при необхідності призначити відповідне лікування;
біопсія нирок (застосовується строго при наявності відповідних показань).

«Золотий стандарт» діагностики гепаторенального синдрому

1. Великі критерії

портальна гіпертензія;
печінкова недостатність;
відсутність у пацієнта бактеріальної інфекції, шоку і ознак втрати рідини;
специфічне нефротоксичний лікування не застосовується;
протеїнурія;
креатинін більше 1,5 мг / дл;
кліренс добового креатиніну менше 40 мл / хв .;
внутрішньовенне введення в великому обсязі ізотонічного розчину (1,5 л) не приводить до поліпшення функціонування печінки;
ультразвукове дослідження не виявило ознак захворювання нирок або обструкції сечовивідних шляхів.

2. Малі критерії

рівень натрію в сироватці крові менше 130 ммоль / л, а в сечі - НЕ більше10 ммоль / л;
осмолярність сечі вище, ніж плазми;
зменшення до 130 ммоль / л і нижче рівня еритроцитів в сечі і скорочення її обсягу до 500 мл.

Диференціальна діагностика

гломерулонефрит;
ниркова недостатність на тлі прийому нефротоксичних препаратів (НПЗП, діуретики, дипіридамол, аміноглікозиди, інгібітори АПФ);
гострий тубулярний некроз.

лікування

2. Медикаментозна терапія

терліпрессін, реместіп (агоністи вазопресину). Внутрішньовенно, від 0,5 до 2 мг кожні 4 години;
допамін (симпатомиметик). Внутрішньовенно з розрахунку 2-3 мкг на 1 кг маси тіла в хвилину;
сандостатин, октреотид (аналоги соматостатину, мають яскраво вираженим вазоконстрикторного впливом на весь організм). Внутрішньовенно по 25-50 мкг на годину або підшкірно по 250 мкг на протязі 3 місяців;
ацетилцистеїн (антиоксидант) ефективний при передозуванні парацетамолу. Внутрішньовенно 150 мг на 1 кг маси тіла протягом 2 годин, далі ще 5 днів по 100 мг на 1 кг маси тіла;
альбумін (нейтралізація проявів гіповолемії). Внутрішньовенно, від 20 до 60 г на добу.

3. Додаткові процедури

Відео: Лікування синдрому карпального каналу

гемодіаліз (при цирозі печінки в стадії декомпенсації це може привести до шлунково-кишкових кровотеч, гіпотонії і шоку);
специфічна антибактеріальна терапія (якщо гепаторенальний синдром ускладнений бактеріальним перитонітом).

4. Хірургічне лікування

пересадка печінки (3-річна виживаність близько 60%);
портосистемного, трансюгулярное або перітонеовенозного шунтування (середня виживаність - від 2 до 4 місяців).

дієта № 5а

1. Хімічний склад

білки: 100 г;
вуглеводи: 400-450 г;
жири: 70-75 г;
сіль: не більше 8 г (краще - менше);
вільна рідина: 2-2,5 л;
енергетична цінність: 2600-3000 кКал.

2. Основні положення

максимальне термічне, механічне і хімічне щадіння всіх органів шлунково-кишкового тракту;
нормалізація функцій печінки і жовчних шляхів;
виключення з раціону грубої рослинної клітковини;
рекомендована кулінарна обробка: варіння на пару або у воді.
режим харчування: 5-6 разів на день.

3. Заборонені продукти

Відео: Основні способи лікування і діагностики цирозу печінки

тісто (здобне і листкове);
хліб (житній і свіжий);
жирні сорти м`яса і риби (смажене і тушковане);
будь-які консерви;
рибні, м`ясні та грибні бульйони;
макарони, розсипчасті каші, пшоно, бобові;
прянощі і гострі закуски;
копченості та ковбаси;
будь-які субпродукти (нирки, печінку, мізки);
гриби;
деякі овочі (капуста, редька, шпинат, цибуля, ріпа, редис, щавель, часник;
маринади, соління і квашення;
жирний і кислий сир, солоний і гострий сир, вершки;
какао, кава, холодні і газовані напої;
шоколад, морозиво, кремові вироби, жирні торти, кондитерські вироби;
кислі і багаті клітковиною фрукти.

4. Дозволені продукти

перші страви: вегетаріанські супи з овочами, розвареної вівсяної, манної або рисової крупою, вермішеллю;
риба: нежирні сорти у вигляді суфле або пюре;
м`ясо та птиця: індичка, курка, кролик, нежирна яловичина (обов`язково повністю зняти шкіру і сухожилля);
овочі: буряк, картопля, цвітна капуста, морква (обов`язково протерти), кабачки і гарбуз (варити шматочками);
крупи: все, крім пшона, бажано на молоці з водою (співвідношення 50:50);
відварна вермішель;
молочні продукти: за бажанням (при коліті обмежитися додаванням в страви): свіжий нежирний сир, тертий м`який сир, молочний кисіль;
яйця: не більше 1-го в день;
соуси: сметанні, молочні та овочеві, фруктово-ягідні підливи (борошно НЕ підсмажувати);
напої: чай з молоком або лимоном, свіжі фруктово-ягідні соки, відвар шипшини, кава (з великою обережністю і тільки розбавлений);
десерти: м`які стиглі фрукти, ягоди без грубої клітковини (краще в протертому вигляді). Варення, мед, мармелад, зефір - можна, але без фанатизму;
жири: не більше 20-30 г в день (вершкове, рафінована соняшникова і оливкова олія), вживати тільки у вигляді добавок до страв;
борошняні вироби: вчорашній підсушений хліб з борошна 2 сорту, нездобне печиво.