Склеродермия симптоми

Склеродермия - захворювання сполучної тканини, основні прояви якого пов`язані з порушенням кровопостачання і ущільненням органів і тканин. Серед хворих переважають жінки (приблизне співвідношення жінок і чоловіків - 6: 1).

обставини

Обставини захворювання маловідомі. Вважається, що склеродермія починається під впливом деяких зовнішніх факторів у людей з певними генетичними порушеннями. До зовнішніх факторів, талановитим провокувати розвиток склеродермії, відносяться

• ретровіруси (перш за все цитомегаловіруси),
• кварцова та кам`яновугільна пил,
• органічні розчинники,
• вінілхлорид,
• деякі лікарські засоби (блеоміцин і ряд інших препаратів, які використовуються для хіміотерапії).

прояви склеродермії

Як системне захворювання, склеродермія характеризується одночасним ураженням шкіри, судин, кістково-м`язової системи та внутрішніх органів, включаючи серце, легені, нирки і шлунково-кишковий тракт.

Характерною ранньою показником склеродермії є синдром Рейно - минущі епізоди спазму судин шкіри кінцівок під дією холоду або при емоційному стресі. Клінічно синдром Рейно проявляється чітко окресленими ділянками трансформації забарвлення пальців кистей. На початку нападу судинного спазму пальці кистей купують бліде забарвлення, яка протягом декількох хвилин. змінюється на синювато-фіолетового відтінку. Після закінчення дозволу спазму і відновлення кровотоку настає почервоніння шкіри і шкіра робиться інтенсивно рожевого кольору.

У деяких хворих напади судинного спазму супроводжуються відчуттям замерзання кистей, онімінням або порушенням чутливості. У фазі почервоніння шкіри хворі зможуть відчувати біль в пальцях кистей.

Судинного спазму зможуть піддаватися крім цього судини шкіри обличчя та інших ділянок. За цих обставин спостерігаються характерні трансформації забарвлення кінчика носа, губ і вушних раковин, над колінними суглобами.

Найбільш специфічним показником склеродермії є ураження шкіри у вигляді її потовщення і ущільнення, якісь спостерігаються у переважної більшості хворих. Виразність і поширеність ущільнення шкіри розрізняються в окремих хворих, але ущільнення шкіри при склеродермії завжди починається з пальців кистей, а в майбутньому може поширюватися далі на кінцівки і тулуб.

В один момент з пальцями кистей досить часто відзначається ураження шкіри обличчя, через якого згладжуються носогубні і лобові складки, стоншується червона облямівка губ, біля яких з`являються радіальні зморшки.

При боргом спостереженні відзначається стадийность ураження шкіри: набряк, ущільнення, витончення. Ущільнення шкіри має схильність до прогресування в перші 3-5 років хвороби. У більш пізні терміни хвороби шкіра робиться менш щільною і ущільнення залишається лише на пальцях кистей.

Досить часто показником склеродермії допомагає інтенсивне забарвлення шкіри, обмежене або поширене, з ділянками гіпо або депігментації (сіль з перцем).

Характерним показником є виразки на пальцях, якісь зможуть бути різко хворими. Виразкові ураження шкіри спостерігаються і на інших ділянках, що піддаються механічним впливам: над ліктьових і колінних суглобами, в області кісточок і п`ят.

Як наслідок порушення кровообігу з`являються рубчики на пальцях, точкові ділянки стоншування шкіри (щурячий укус). Рубчики на пальцях зможуть з`являтися і після закінчення загоєння виразок. Завдяки смерті волосяних фолікулів, потових і сальних залоз шкіра в місцях ущільнення робиться сухою і шорсткою, втрачає волосяного покриву.

Суглобові болі і ранкова скутість є частим проявом склеродермії, особливо на ранніх етапах хвороби.

Результатом порушення кровообігу є руйнування нігтьових фаланг, що виявляється укороченням і деформацією пальців рук.

Поразка м`язів може призводити до формування м`язової слабкості.

Ураження шлунково-кишкового тракту починається у 90% хворих склеродермією. Поразка стравоходу проявляється порушенням ковтання, стійкою печією, яка поліпшується після закінчення прийому їжі. Поразка шлунка і дванадцятипалої кишки проявляється болями в животі, метеоризмом. Поразка тонкого кишечника частіше протікає безсимптомно, але при виражених трансформаціях починається синдром порушеного кишкового всмоктування з діареєю. метеоризмом і втратою ваги. Наслідком поразки товстого кишечника стають запори.

Ураження легень починається більш ніж у 70% хворих склеродермією і проявляється наростаючою задишкою і стійким кашлем.

До інших розповсюджених проявів склеродермії відносяться синдром Шегрена (20%) і поразка щитовидної залози (тиреоїдит Хасімото або тиреодит Де Кервена), що веде до зниження функції щитовидної залози.

діагностика

Приблизно в половині випадків відзначається збільшення ШОЕ більше 20 мм / год. З такою ж частотою виявляються показники запальної активності при склеродермії: збільшення вмісту фібриногену і серомукоіда- рідше відзначається збільшення показників С-реактивного білка.

У 10-20% хворих виявляється анемія, обставиною якої зможуть бути недолік заліза і вітаміну В12, ураження нирок або конкретно кісткового мозку. Величезне значення має виявлення специфічних для склеродермії аутоантитіл.

Серед безлічі інструментальних методів дослідження ключову роль відіграє капіляроскопія нігтьового ложа. Способи вивчення мікроциркуляції, такі, як лазер-доплер-флоуметрия, плетизмография і інші, мають другорядне значення в діагностиці склеродермії зважаючи на велику варіабельності результатів.

лікування склеродермії

Терапію постійно призначають особисто, в залежності від форми і перебігу захворювання, характеру і ступеня уражень. З огляду на прогресуюче як правило перебіг хвороби, принципово важливо звернути увагу хворого на необхідність постійного лікарського нагляду і регулярного обстеження для раннього виявлення показників прогресування хвороби і ймовірну корекції терапії.

Терапія проводиться з метою:

• профілактики та лікування судинних ускладнень;
• придушення прогресування фіброзу шкіри та внутрішніх органів;
• дії на імунозапальні механізми склеродермії;
• профілактики і лікування уражень внутрішніх органів.

Хворим потрібно скоротити час перебування на сонці, уникати тривалого впливу холоду, місцевої дії вібрації. Для зменшення частоти та інтенсивності нападів судинного спазму рекомендується носіння гарячої одягу, а також зберігає тепло нижньої білизни, головних уборів, вовняних шкарпеток і рукавиць (замість рукавичок). З цією ж метою хворому рекомендують припинити куріння, відмовитися від споживання кави і кофеїн напоїв.

Основними напрямками медикаментозного лікування склеродермії є судинна, антіфіброзним і іммуноподавляющего терапія.

судинна терапія проводиться з метою зменшення частоти та інтенсивності епізодів синдрому Рейно і поліпшення плинності крові і включає використання судинорозширювальних препаратів, та препаратів, що впливають на в`язкість крові і склеювання тромбоцитів.

Найбільш дієвими судинорозширювальнимизасобами є блокатори кальцієвих каналів (верапаміл, Галлопаміл, ніфедипін, амлодипін, нікардіпін, исрадипин, лацидипин, нимодипин, нітрендіпін, ріодіпін, фелодипін, дилтіазем, циннарізін, флунаризин).

Препаратом вибору є ніфедипін (синоніми: кальцігард ретард, кордафен, Кордіпін, ніфедекс, Ніфекард), дієва денна доза якого утворює 30-60 мг в три або чотири прийоми. Ніфедипін суттєво скорочує частоту і інтенсивність, а в деяких випадках і тривалість епізодів судинного спазму.

Приблизно у 1/3 хворих при лікуванні ніфедипіном розвиваються характерні для більшості побічні ефекти, серед яких найчастіше бачаться почастішання серцебиття, головний біль. запаморочення, почервоніння обличчя і набряки гомілок.

Останнім часом все ширше використовуються форми ніфедипіну тривалої дії (кальцігард ретард, Кордіпін ретард), якісь створюють відносно постійну концентрацію препарату в крові і тим самим зменшують коливання артеріального тиску і пов`язані з цим побічні дії.

Відео: СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ

При непереносимості ніфедипіну ймовірно призначення інших препаратів. Амлодипін (Амловас, калчек, норваск, Нормодипін) надає пролонгований ефект і призначається одноразово в дозі 5-10 мг. Найбільш частим побічним дією амлодипіну є набряк щиколоток, який з`являється приблизно у 50% хворих.

Ісрадіпін (ломір) призначається в добовій дозі 5 мг в два прийоми. При недостатньому ефекті і добрій переносимості добова доза можливо підвищена до 10 мг. Найбільш поширеними ускладненнями при лікуванні ісрадіпіна є головний біль і почервоніння обличчя.

Фелодипін (ауронал, пленділ, фелоділ) в добовій дозі 10-20 мг скорочує частоту і вираженість судинного спазму.

Дилтіазем (алтіазем РР, Діаз, ділтазем СР) в терапевтичній дозі 180 мг / сут менш ефективний, ніж ніфедипін, але володіє кращу переносимість. При прийомі більшої дози вірогідна поява набряку щиколоток і головного болю.

При наявності протипоказань або непереносимості блокаторів кальцієвих каналів використовують судинорозширювальні препарати інших груп. Наприклад, блокаторів альфа-адренорецепторів (дигідроерготамін, доксазозин, ніцерголін, празозин, теразозин). Прекрасні результати спостерігаються при лікуванні стандартизованим екстрактом гінкго білоба (танакан - пігулки 40 мг 3 рази на добу). У дуже важких випадках (наприклад, легенева гіпертензія, нирковий криз, гангрена) застосовують синтетичний простагландин Е1 (алпростадил) в дозі 20-40 мкг внутрішньовенно крапельно протягом 15-20 днів або аналоги простацикліну (ілопрост).

Ефективність лікування судинних проявів склеродермії збільшується при включенні в терапію препаратів, що поліпшують плинність крові - антиагрегантов (ацетилсаліцилова кислота, гінкго білоба, дипіридамол, пентоксифілін, тиклопідин) і при необхідності антикоагулянтів (аценокумарол, варфарин, гепарин натрію, далтепарин натрію, надропарин кальцію, еноксапарин натрію , етил біскумацетат).

Комбінація судинорозширювальних і антиагрегантів дозволяє призначити мінімальну дієву дозу кожного з цих препаратів і тим самим зменшити частоту побічних ефектів. З метою цього найбільш активно використовується пентоксифиллин в добовій дозі 600-1200 мг. У випадках множинних і устойчвих до простого лікування виразкових уражень продемонстрований короткий курс (10-15 днів) терапії переважно низькомолекулярних гепарином.

антіфіброзним терапія призначається при дифузній формі склеродермії. D-пеніциламін - основний препарат, що пригнічує розвиток фіброзу, - порушує синтез колагену, розщеплюючи перехресні зв`язки між знову синтезуються молекулами.

Відео: СКЛЕРОДЕРМІЯ бляшкової форми

Пеницилламин (артамін, купреніл) впливає на різні ланки імунної системи. Дієва доза препарату утворює 250-500 мг / сут. Пеницилламин приймають тільки натщесерце. При розвитку побічних ефектів (незручність в області шлунка, гіперчутливість, зниження рівня лейкоцитів і / або тромбофітов в крові, аутоімунні реакції та ін.) Необхідно зниження дози або відміна препарату. Підставою для скасування пеницилламина є виділення білка з сечею вище 2 г / сут. У зв`язку з високою частотою побічних ефектів (до 25%), якісь досить часто мають дозозалежний темперамент, в ході лікування потрібно ретельно стежити за хворими, робити аналізи крові і сечі кожні 2 тижні в перші 6 місяців лікування, а в майбутньому - 1 раз в тридцять днів.

протизапальна терапія (Диклофенак, ібупрофен, кетопрофен, мелоксикам, німесулід, піроксикам, целікоксіб) в стандартних терапевтичних дозах продемонстровані для лікування м`язово-суглобових проявів склеродермії, стійкою лихоманки.

Гормони (бетаметазон, гідрокортизон, дексаметазон, метилпреднізолон, преднізолон, триамцинолон - не більше 15-20 мг / добу) призначаються при явних показниках запальної активності і в ранній (набряку) стадії склеродермії, але не впливають на прогресування фіброзу. Прийом більш високих доз збільшує ризик розвитку ураження нирок.

При ураженні стравоходу радять нерідке дробове харчування. Для усунення порушеного ковтання маленькими курсами призначають прокинетики: домперидон, меклозин, ондансетрон, метоклопрамід- при рефлюкс-езофагіті - інгібітори протонної помпи (омепразол 20 мг / сут, лансопразол 30 мг / сут, рабепразол і ін.). При розвитку грижі стравохідного відділу діафрагми продемонстровано своєчасне лікування.

Відео: Як відрізнити червоний вовчак від псоріазу, екземи, склеродермії, позбавляючи і кропив`янки

При ураженні тонкого кишечника використовують протимікробні препарати: еритроміцин (сінеріт, еритроміцин, еріфлюід), ципрофлоксацин (квінтор, сіфлокс, ціпровін, ціпромед, ципрофлоксацин), амоксицилін (раноксіл, флемоксин солютаб, Хіконцил), метронідазол (направлятися, трихопол).

Антибіотики треба замінювати кожні 4 тижні щоб не було розвитку стійкості бактерій. У ранню стадію призначають прокинетики.

При ураженні легенів призначають низькі дози преднізолону і циклофосфан. Хороший ефект відзначається як правило при внутрішньовенної пульс-терапії циклофосфаном в дозі 1 г / м2 / місяць в поєднанні з преднізолоном в дозі 10-20 мг на добу. Пульс-терапія циклофосфаном триває в зазначеній дозі як мінімум протягом 6 місяців (при відсутності побічних ефектів). При позитивній динаміці легеневих функціональних тестів і рентгенологічних трансформацій проміжок між пульс-терапією циклофосфаном зростає до 2 місяців, а при збереженні позитивної динаміки - 3 місяців. Пульс-терапію циклофосфаном потрібно проводити як мінімум протягом 2 років.

прогноз

Прогноз при склеродермії залишається найбільш негативним серед системних хвороб сполучної тканини і в значній мірі залежить від форми і перебігу захворювання. За підсумками 11-ти досліджень, 5-річна виживаність хворих склеродермією коливається від 34 до 73% і в середньому утворює 68%.

Факторами негативного прогнозу є:

• распространеннная форма;
• вік початку хвороби старше 45 років;
• чоловіча стать;
• фіброз легенів, легенева гіпертензія, аритмія і ураження нирок у перші 3 роки хвороби;
• анемія, висока ШОЕ, виділення білка з сечею на початку хвороби.

Всі хворі склеродермією підлягають диспансерному спостереженню. Лікарський огляд здійснюється кожні 3-6 місяці в залежності від перебігу хвороби, наявності та вираженості уражень внутрішніх органів. В один момент проводяться неспеціалізовані та біохімічні аналізи крові і сечі. Рекомендується вивчення функції зовнішнього дихання і ЕхоКГ.

У хворих, які приймають варфарин, направлятися контролювати протромбіновий індекс і інтернаціональне нормалізоване відношення, а при лікуванні циклофосфаном - вивчити неспеціалізовані аналізи крові і сечі 1 раз в 1-3 місяці.

Відео: Люди, які страждають осередкової склеродермією