Вовчак системний червоний
Системний червоний вовчак - причини, симптоми і лікування
Відео: Системний червоний вовчак, хвороба Лібмана Сакса, ВКВ, етіологія, патогенез, класифікація, клініка, ослож
Системна червона вовчанка - хронічне запалення, викликане аутоімунним процесом, тому вовчак відносять до аутоміммунним захворювань. При аутоімунних захворюваннях імунна система організму атакує власні тканини. У нормі імунна система виробляє спеціальні білки - антитіла, спрямовані проти чужорідних організмів (бактерій, вірусів і т.д.).
При вовчак в організмі утворюються патологічні антитіла, спрямовані проти власних тканин. При вовчак уражається шкіра, серце, легені, нирки, суглоби і нервова система. Якщо уражається тільки шкіра, таке захворювання називається дискоїдний вовчак. Якщо процес залучає внутрішні органи, хвороба називається системний червоний вовчак. Обидва типи вовчака в 8 разів частіше зустрічається у жінок. Хвороба може початися в будь-якому віці, але частіше за все це відбувається між 20 і 45 роками.
Причини системного червоного вовчака
Причина, що викликає вовчак, невідома. Очевидно, певну роль відіграє спадковість, віруси, ультрафіолетове випромінювання і деякі препарати. Передбачається, що імунна система у хворих з вовчак генетично більш сприйнятлива до впливу зовнішніх факторів, таких як віруси і ультрафіолет. Вовчак можуть викликати кілька десятків ліків, але більш ніж в 90% випадків «лікарська» вовчак розвивається після прийому шести препаратів: гидралазина (препарат для лікування гіпертонії), хінін і прокаїнамід (використовуються для лікування аритмій), фенітоїну (лікування епілепсії), ізоніазиду ( лікування туберкульозу), д-пеніціллінамін (лікування ревматоїдного артриту). Лікарська вовчак, на щастя, зустрічається досить рідко і проходить самостійно після припинення прийому препарату. Відомо, що у деяких жінок протягом вовчака погіршується під час менструацій. Це явище, плюс перевага жінок серед хворих показує, що жіночі статеві гормони відіграють певну роль у розвитку вовчака.
Діагноз за симптомами
Виберіть турбують вас симптоми і отримаєте список можливих захворювань
Відео: Червоний вовчак: шляхи зараження, прогноз, наслідки, тривалість життя
Симптоми системного червоного вовчака
Дискоїдний вовчак: висип при дискоидной вовчак имее червоний колір, не викликає болю і свербіння. В 5-10% випадків дискоїдний вовчак (ізольоване ураження шкіри) переходить в системну вовчак (ураження внутрішніх органів). При системний червоний вовчак зустрічаються різні комбінації симптомів. Найбільш часті скарги: слабкість, невисока лихоманка, втрата апетиту, болю в м`язах і суглобах, виразки в роті, висип на обличчі (у формі «метелики»), підвищена чутливість шкіри до світла, запалення оболонки легенів (плеврит) і серця (перикардит) , порушення кровоснобженія пальців рук і ніг під впливом холоду (т.зв. феномен Рейно). Приблизно у половини хворих з вовчак розвивається характерний висип на обличчі (на переніссі і під очима) - т.зв. «Метелик». Ця висип безболісна, не викликає свербіння, може загострюватися під впливом сонячного світла.
У більшості пацієнтів рано чи пізно в ході перебігу хвороби розвивається артрит. Артрит при вовчаку характеризується набряком, болем, скутістю і деформацією суглобів кистей і стоп. У деяких випадках ураження суглобів при ВКВ нагадує ураження суглобів при ревматоїдному артриті. Запалення і біль в м`язах при ВКВ називається міозит. Запалення кровоносних судин (васкуліт) призводить порушення кровопостачання різних органів і тканин. Запалення оболонки легенів (плеврит) і серця (перикардит) викликає гострий біль у грудях, яка посилюється при глибокому вдиху і зміні положення тіла. Зустрічається поразка м`яза серця (кардит) і клапанів серця (ендокардит).
При системний червоний вовчак часто вражаються нирки, це ускладнення називається вовчаковим нефритом. При нефриті в сечі з`являється білок, підвищується артеріальний тиск. Вовчаковий нефрит може привести до ниркової недостатності, коли для підтримки життя пацієнта потрібно або пересадка нирки, або проведення діалізу (підключення до апарату «штучна нирка»). При системний червоний вовчак через залучення в патологічний процес мозку у хворих можуть спостерігатися зміни особистості, розвиток психозів, судоми і навіть кома. Ураження мозку називається церебро. Патологічний процес в периферичної нервової системи може призводити до втрати функцій окремих нервів - це викликає слабкість певних груп м`язів, оніміння і втрату чутливості в зонах іннервації уражених нервів. У багатьох хворих з вовчак випадає волосся, цей процес називається алопецією, його активність часто збігається із загальною активністю захворювання.
Діагностика системного червоного вовчака
У хворих на вовчак можуть спостерігатися найрізноманітніші симптоми, тому для полегшення діагносткі Американської Ревматичної Асоціацією були розроблені одинадцять діагностичних критеріїв - характерних симптомів вовчака. При наявності чотирьох і більше критеріїв діагноз вовчака вважається «дуже ймовірним». У деяких хворих не всі критерії виявляються відразу, у інших - за весь час перебігу хвороби спостерігаються тільки 2-3 критерію.
Критерії Американської Ревматичної Асоціації: висип на обличчі у вигляді «метелика» - дискоїдний висип (ділянки почервоніння шкіри, на місці яких пізніше можуть утворюватися рубці) - підвищена чутливість до світла - поява висипу після перебування на сонце-утворення виразок на слизових оболонках рота, носа , горла- артрит - ураження двох або більше суставов- плеврит / перікардіт- ураження нирок - білок в сечі, циліндри в сечі-ураження мозку, судоми, псіхоз- зниження числа еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів в клінічному аналізі крові-за тичних в крові специфічних антитіл: антіДНК антитіл, анти-Див антитіл, хибнопозитивна реакція на сифіліс, антикардіоліпінові антитіла, вовчаковий антікоакулянт, позитивний тест на ЛЕ-клітини виявлення в крові антинуклеарних антитіл (АНА). Крім цих одинадцяти критеріїв використовуються і деякі інші аналізи для встановлення діагнозу, наприклад, ШОЕ, біохімічні аналізи, біопсія тканин і т.д.
Лікування системного червоного вовчака
Зовсім вилікувати системний червоний вовчак неможливо. Мета лікування - полегшення симптомів і захист органів і тканин, зменшення запалення і аутоімунного процесу. Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП) зменшують запалення і біль в м`язах, суглобах і інших тканинах. До групи нестероїдних протизапальних засобів воходят аспірин, ібупрофен, напроксен, вольтарен, суліндак і ін. Побічні ефекти НПЗП: подразнення слизової шлунка, розвиток гастриту і виразки (тому ці препарати треба приймати після їжі), зниження згортання крові. Кортикостероїди мають більш сильну протизапальну дію, ніж НПЗП. Кортикостероїди можна вводити через рот у таблетках, вводитися в ін`єкціях в суглоби або внутрішньовенно.
На жаль, кортикостероїди мають багато серйозних побічних ефектів, особливо коли їх застосовують протягом тривалого часу у великих дозах. Найпоширеніші побічні ефекти: ожиріння, остеопороз, інфекції, діабет, освіту катаракт, некроз великих суглобів, підвищення артеріального тиску. Для зниження вираженості і частоти побічних ефектів стероїди намагаються призначати в мінімальних дозах. Гідроксіхлороквін (Плаквеніл) - антималярійного препарат, який особливо ефективний у хворих ВКВ зі слабкістю, ураженням шкіри і суглобів. Гідроксілороквін знижує частоту розвитку тромбозу, особливо на тлі наявності т.зв. антифосфоліпідного синдрому.
Побічні ефекти: діарея, розлад шлунка, пігментні зміни очей (тому лікування повинно проводитися під контролем офтальмолога). Препарати, що пригнічують імунну систему, імуносупресори. Ці препарати використовують при важкому перебігу вовчака, коли захворювання вражає внутрішні органи. До іммунносупрессорам відносяться метотрексат, азатіоприн, циклофосфамід, хлорамбуцил і циклоспорин. Всі ці ліки можуть викликати падіння числа еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів в крові, що веде до анемії, схильності до інфекцій і до кровоточивості. Є й інші побічні ефекти, наприклад, метотрексат токчічен для печінки, а циклоспорин - для нирок. Імуносупресори можуть застосовувати тільки під суворим контролем ревматолога, з регулярною здачею аналізів.
Профілактика системного червоного вовчака
Системний червоний вовчак - важке захворювання, що вражає багато органів, і що може привести до інваділізаціі і навіть до смерті. Тим не менш, важливо розуміти, що хворі на системний червоний вовчак можуть жити нормальним активним життям, особливо під час ремісій. Загострення хвороби повинні купироваться медикаментозно. Ультрафіолетове опромінення може викликати загострення або погіршити його перебіг, тому хворі з вовчак повинні уникати перебування на сонці, при необхідності - використовувати одяг з довгим рукавом і сонцезахисні креми. Хворим слід акуратно приймати запропоновані ліки та ні в якому разі не переривати різко прийом кортикостероїдів - це може спровокувати загострення.
Відео: Клініка ВКВ (системний червоний вовчак)
Хворі на системний червоний вовчак, особливо якщо вони приймають кортикостероїди або імуносупресори піддаються підвищеному ризику розвитку інфекції, тому пацієнтам треба негайно повідомляти лікаря про будь-яке підвищення температури. Одна з умов успішного лікування ВКВ - постійний контакт між пацієнтом і лікарем. Лікар повинен знати про зміни в стані здоров`я хворого, появі нових симптомів, побічні ефекти препаратів і т.д.
Системний червоний вовчак і вагітність
Вагітність до пацієнтки на системний червоний вовчак відносять до категорії «високого ризику». Всю берменностей хвора повинна спостерігатися ревматологом і акушером, тому що ризик спонтанного аборту у таких хворих дуже високий, особливо при наявності т.зв. фосфоліпідних антитіл (кардіоліпінові антитіла, вовчаковий антикоагулянт). Фосфоліпідні антитіла викликають схильність до тромбозів, тому цим пацієнткам часто призначають аспірин +/- гепарин для того, щоб «розрідити» кров. Деякі фахівці з особливими показниками призначають також імуноглобулін
Волчаночие антитіла можуть передаватися від матері до дитини, в результаті розвивається «вовчак новонароджених», що характеризується зниженням еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів в крові немовляти, появою шкірних висипань, у деяких новонароджених виникає блокада серця (порушення проведення електричних імпульсів по серцю) - в таких випадках потрібна консультація кардіолога. Вовчак новонароджених частіше виникає, якщо у матері виявляються анти- Ro (SS - A) і анти- La (SS - B) антитіла - ризик розвитку вовчака у немовляти в такому випадку становить 5%, а ризик розвитку блокади серця - 2%. Зазвичай вовчак новонароджених проходить приблизно через 6 місяців, на той час материнські антитіла в організмі дитини руйнуються.
Питання і відповіді по темі "Системний червоний вовчак"
питання:Моїй родичці поставили діагноз "червоний вовчак". Лікують преднізолоном. Вона вся набрякла - ледве ходить, а дозу все збільшують. Може бути є інші, нетрадиційні методи?
відповідь: Для лікування системного червоного вовчака, дійсно, використовують гормони. Доза гормональних препаратів залежить від різних причин. Крім цього, в лікуванні можуть бути використані препарати інших груп, наприклад, цитостатичні імунодепресанти та ін. Найбільш перспективними вважаються блокатори ФНП-а, наприклад, інфліксімаб або етанерцепт. Рішення про призначення того чи іншого препарату приймає лікар.
питання:Мені 25 років. Через скільки місяців можна планувати вагітність після припинення прийому "Преднізолону" і "Плаквенілу"? Я брала їх близько року в зв`язку з діагнозом "системний червоний вовчак". Зараз всі аналізи в нормі.
відповідь: Дане питання вам необхідно вирішити з Вашим лікуючим лікарем ревматологом і гінекологом. Тільки після стабілізації стану і не менше ніж через пів року можливо планувати вагітність.
питання:Чи передається Системні червоний вовчак у спадок? Хворіють чи нею діти?
відповідь: Системний червоний вовчак не є спадковим захворюванням, проте генетичні фактори відіграють в її розвитку важливу роль. Досить сказати, що у 5% хворих є родичі, також страждають цим захворюванням, а однояйцеві близнюки хворіють в 24% випадків. Разом з тим, відповідальним за схильність до цього захворювання є не один конкретний ген, але безліч різних генів, тому ймовірність успадкування невелика. Захворювання може розвинутися в дитячому віці, але це буває досить рідко, частіше за все, як ми вже згадували, вовчак хворіють молоді жінки.
питання:Вітаю! У мого чоловіка почалися проблеми зі шкірою на носі, з`явилося сильне почервоніння, що переходить на щоки, лущення, шкіра періодично злазить і лущитися, був невелике свербіння. Похід до дерматолога результатів не дав, причину не зміг пояснити, відповідно виписані ліки не допомагали. На даний момент використовуємо Метрогілом-гель, поки позитивного ефекту теж не спостерігається. Підкажіть будь ласка, що це може бути і як з цим боротися.
відповідь: Привіт, необхідно звернутися до досвідченого дерматолога і пройти обстеження з приводу себорейного дерматиту, розацеа, червоного вовчака. За результатами огляду та обстеження призначається терапія.
питання:Моєму чоловікові 53 роки, у нього за вухом з`явилося червона пляма, через час вона збільшилася і з`явилося ще два плями. Сьогодні були в поліклініці поставили діагноз - червоний вовчак, припекли рідким азотом і приписали мазь Ламізил, але від цього плями стали ще більше. Заздалегідь вдячні.
відповідь: Добрий день. Необхідний правильний діагноз. Заочно це досить складно. Ламізил відставте. Вам необхідна консультація ще одного дерматолога.
