Синдром шегрена діагностика
Захворювання Шегрена - системне аутоімунне захворювання, що відноситься до захворювань сполучної тканини-характеризується ураженням багатьох секретуючих залоз, головним чином слинних і слізних.
Виділяють крім цього синдром Шегрена (ураження слізних і слинних залоз), супутній ревматоїдного артриту, дифузним захворюванням сполучної тканини, хвороб жовчовивідної системи і іншим аутоімунним захворюванням.
Захворювання Шегрена є найбільш частим захворюванням серед захворювань сполучної тканини і бачиться у дам в 10-25 разів частіше, ніж у чоловіків, в більшості випадків у віці 20-60 років, значно рідше відзначається у дітей.
Обставини захворювання маловідомі. Більшість дослідників розглядають захворювання Шегрена як наслідок імунопатологічних реакцій на вірусну інфекцію, імовірно ретровірусну.
Прояви хвороби Шегрена
Симптоми хвороби Шегрена можна розділити на залізисті і внежелезістие.
Залізисті прояви обумовлені ураженням секретирующих залоз, що характеризується головним чином зниженням їх функції.
Постійним показником ураження слізних залоз при хворобі Шегрена є ураження очей, пов`язане зі зниженням секреції слізної рідини. Хворі скаржаться на відчуття печіння, подряпини і піску в очах. Часто відзначаються свербіж повік, почервоніння, скупчення в кутах вузького білого надзвичайно небезпечні. Пізніше з`являються світлобоязнь, звуження очних щілин, знижується гострота зору. Підвищення слізних залоз при хворобі Шегрена відзначається рідко.
Другим обов`язковим і постійним показником хвороби Шегрена є ураження слинних залоз з розвитком хронічного запалення. Для нього властиві сухість у роті і підвищення слинних залоз.
Часто ще до появи цих показників відзначаються сухість червоної облямівки губ, заїди. стоматит. підвищення прилеглих лімфатичних вузлів, множинний (частіше пришийковий) карієс зубів. У третини хворих відзначається поступове підвищення привушних залоз, що приводить до характерного трансформації овалу обличчя, описує в літературі як мордочка хом`яка або мордочка бурундука.
У початковій стадії хвороби сухість у роті з`являється лише при фізичному навантаженні і хвилюванні.
У вираженій стадії сухість у роті робиться постійної, супроводжується потребою запивати суху їжу, спрагою зволожити рот протягом бесіди. Слизова оболонка порожнини рота робиться яскраво-рожевою, легко травмується. Вільної слини мало, вона піниста або в`язка. Мова сухий. Губи покриті корочками, відзначаються явища запалення, може приєднуватися вторинна інфекція, а також грибкова і вірусна. Характерний множинний пришийковий карієс зубів.
Пізня стадія проявляється різкою сухістю порожнини рота, неможливістю сказати, ковтати їжу, не запиваючи її рідиною. Губи у таких хворих сухі, в тріщинах, слизова оболонка порожнини рота з явищами ороговіння, мова складчастий, вільна слина в порожнині рота не визначається.
Сухість носоглотки з утворенням сухих кірок в носі, в просвіті слухових труб може призводити до тимчасової глухоті і формуванню отиту. Сухість глотки, і голосових зв`язок обумовлює осиплість голосу.
Нерідкими ускладненнями є вторинні інфекції: синусити. рецидивні трахеобронхіти і пневмонії. Поразка залоз зовнішніх статевих органів відзначається приблизно у 1/3 хворих захворюванням Шегрена. Слизова оболонка піхви почервоніла, суха, часто хворих турбують пекучі болі і свербіння.
Нерідко показником хвороби Шегрена є сухість шкіри. Потовиділення можливо знижений.
Порушення ковтання обумовлено наявністю сухості слизових. У більшості хворих починається хронічний атрофічний гастрит з вираженою секреторною недостатністю, клінічно проявляється вагою і дискомфортом в надчеревній ділянці після закінчення їжі, відрижкою повітрям, нудотою, зниженням апетиту. Рідше спостерігаються болі в надчеревній ділянці.
Простежується пряма залежність між пригніченням і ступенем сухості секреторної функції шлунка. Поразка жовчних доріг (холецистит) і печінки (гепатит) відзначається у багатьох хворих. Є скарги на тяжкість і біль у правому підребер`ї, гіркота в роті, нудоту, погану переносимість жирної їжі.
Залучення до процесу підшлункової залози (панкреатит) проявляється болем і порушенням травлення.
Внежелезістие прояви хвороби Шегрена вельми різноманітні, системний. Болі в суглобах, маленька скутість вранці. Показники запалення м`язів (болі в м`язах, помірна м`язова слабкість, незначне збільшення рівня креатинфосфокінази в крові) спостерігаються у 5-10% хворих.
У багатьох хворих захворюванням Шегрена відзначається підвищення підщелепних, шийних, потиличних, надключичних лімфатичних вузлів, а у 1/3 хворих підвищення лімфовузлів носить поширений темперамент. В останньому випадку часто виявляється збільшення печінки.
Різні ураження дихальних шляхів спостерігаються у 50% хворих. Сухість в горлі, першіння і дряпання, сухий кашель і задишка є найбільш частими скаргами.
Відео: синдром Шегрена
При хвороби Шегрена відзначається ураження судин. Мелкоточечние кров`янисті висипання частіше з`являються на шкірі гомілок, але з часом поширюються вище і зможуть виявлятися на шкірі стегон, сідниць і живота. Висипання супроводжуються сверблячкою, хворим палінням і підвищенням температури шкіри в ураженій області.
Поразка нервової системи з порушенням чутливості за типом шкарпеток і рукавичок, неврити лицьового і трійчастого нервів спостерігаються у третини хворих.
У третини хворих спостерігаються алергічні реакції, частіше - на антибіотики, сульфаніламіди, новокаїн, препарати групи В, і на хімічні засоби (пральні порошки і ін.) І харчові продукти.
діагностика
Найбільш інформативними лабораторними показниками при хворобі Шегрена є висока ШОЕ, зменшення кількості лейкоцитів, гіпергамаглобулінемія (80-70%), наявність антинуклеарних і ревматоїдних факторів (90-100%), і антитіл до розчинним ядерних антигенів SS-A / Ro і SS-B / La (60-100%). У третини хворих виявляються кріоглобуліни.
В поліклінічних умовах доцільно враховувати різні поєднання наступних показників:
- ураження суглобів;
- запалення привушних слинних залоз і поступове підвищення привушних залоз;
- сухість слизової оболонки оболонки порожнини рота (носоглотки) і стрімкий розвиток множинного, в основному пришеечного, карієсу зубів;
- рецидивний хронічний кон`юнктивіт;
- синдром Рейно;
- стійке збільшення ШОЕ (понад 30 мм / год);
- гіпергамаглобулінемія (понад 20%);
- наявність ревматоїдного фактора в крові (титр більше 1: 80).
Відео: Про найголовніше: Порушення ритму серця, вузол на щитовидці, хвороба Шегрена
Не дивлячись на те, що жоден з цих показників, взятий окремо, не є специфічним для хвороби Шегрена, наявність чотирьох показників і більш дозволяє в 80-70% випадків запідозрити і в майбутньому за допомогою спеціальних методів вивчення підтвердити діагноз.
Диференціальний діагноз при хворобі Шегрена виконують з ревматоїдним артритом. системний червоний вовчак. аутоімунними хворобами печінки і жовчних доріг в поєднанні з синдромом Шегрена.
Лікування хвороби Шегрена
Головне місце в лікуванні хвороби Шегрена належить гормонам і цитостатическим імунодепресантів (хлорбутин, циклофосфамід).
У початковій стадії захворювання при відсутності показників системних проявів та помірних порушеннях лабораторних показників доцільно довге лікування преднізолоном в малих дозах (5-10 мг / добу).
У вираженою і пізньої стадіях хвороби Шегрена при відсутності показників системних проявів потрібно призначення преднізолону (5-10 мг / добу) і хлорбутина (2-4 мг / добу) з подальшим тривалим, протягом декількох років, прийомом підтримуючих доз преднізолону (5 мг / добу) і хлорбутина (6-14 мг / тиждень).
Така схема можливо використана для лікування хворих і в початкових стадіях захворювання при наявності виражених порушень лабораторних показників активності процесу, і криоглобулинемии без чітких показників системних проявів.
Пульс-терапія високими дозами преднізолону і циклофосфану (1000 мг 6-метилпреднізолону внутрішньовенно щодня протягом трьох днів поспіль і одноразове внутрішньовенне введення 1000 мг циклофосфану) з подальшим переведенням на помірні дози преднізолону (30-40 мг / добу) і цитостатиків (хлорбутин 4 -6 мг / добу або циклофосфамід 200 мг внутрішньом`язово 1-2 рази на тиждень) при відсутності дії на печінку є найбільш дієвим способом лікування хворих з серйозними системними проявами хвороби Шегрена, в більшості випадків, добре переноситься бол ьнимі і дозволяє уникнути багатьох ускладнень, пов`язаних з довгим прийомом високих доз преднізолону і цитостатиків.
Екстракорпоральні способи лікування (гемосорбція, кріоадсорбція, плазмаферез, подвійна фільтрація плазми) в комбінації з пульс-терапією найбільш дієві при лікуванні хворих на захворювання Шегрена з виразково-некротичним васкулітом, гломерулонефрит. поліневритом, мієлополірадикулоневрити, цереброваскулітом, зумовленими кріоглобулінеміей.
Місцева терапія при ураженні очей спрямована на усунення сухості, запобігання вторинної інфекції. Сухість очей є показанням до призначення неприродних сліз. Частота застосування препаратів залежить від тяжкості ураження органу зору і коливається від 3 до 10 разів на день.
Для захисту рогівки використовуються лікувальні м`які контактні лінзи. Для профілактики вторинної інфекції застосовують розчини фурациліну (в розведенні 1: 5000), 0,25% розчин левоміцетину, ципрофлоксацину та ін.
Терапія хронічного запалення слинних залоз спрямована на подолання сухості, зміцнення стінок проток слинних залоз, профілактику загострень, поліпшення відновлення епітелію слизової оболонки оболонки порожнини рота і боротьбу з вторинною інфекцією.
З метою нормалізації харчування і секреції слинних залоз застосовують новокаїнові блокади. У випадках загострення хронічного паротиту (і для профілактики його повторень) використовують аплікації 10-30% розчину димексиду. У випадках розвитку гнійного паротиту в протоки слинних залоз вводять антибіотики і місцево призначають протигрибкові препарати (ністатин, леворин, ністатіновую мазь). Для зменшення проникності проток внутрішньовенно або внутрішньом`язово вводять препарати кальцію.
Прискорити загоєння слизовій оболонці оболонки порожнини рота і червоної облямівки губ при виникненні ерозій і тріщин вдається за допомогою масел шипшини і обліпихи, солкосеріловая і метилурациловой мазей, і методом обробки слизовій оболонці оболонки рота препаратом енкада (активні деривати нуклеїнових кислот). Бактерицидними властивостями володіє крім цього декаміновая карамель.
При сухості слизової оболонки оболонки носа використовують часті аплікації ізотонічного розчину натрію хлориду (за допомогою турунд).
Сухість піхви значно зменшується при застосуванні калієво-йодистого желе.
При сухості трахеї і бронхів рекомендується тривале вживання бромгексина (8-16 мг 3 рази на день протягом 2-3 місяців).
При наявності показників хронічного гастриту із секреторною недостатністю протягом довгого часу виконують замісну терапію (соляна кислота, натуральний шлунковий сік, пепсидил).
Недостатність підшлункової залози вимагає прийому ферментів: панзинорма, креону, фестала курсами по 2-3 місяці або незмінно, проводиться крім цього лікування солкосерилом (по 2 мл внутрішньом`язово 2 рази на добу протягом 15-30 днів).
прогноз
Прогноз для життя сприятливий. При вчасно розпочатому лікуванні вдається уповільнити прогресування захворювання, повернути працездатність хворих. При пізньому початку лікування в більшості випадків швидко розвиваються серйозні прояви захворювання, відбувається інвалідизація хворого.
