Феохромоцитома лікування

Короткий опис

феохромоцитома доброякісна або злоякісна пухлина, яка відбувається з хромафинних клітин, що синтезують катехоламіни. Хромафині клітини локалізовані в основному в мозковому шарі надниркових залоз (90% випадків), але їх знаходять крім цього в симпатичних гангліях, парагангліях і інших органах (вненадпочечніковой локалізація 10% випадків). Клітини мозкового шару надниркових залоз виробляють адреналін і норадреналін- хромафінні клітини, розташовані поза надниркових залоз, синтезують лише норадреналін.

Синдром Сіппла (# 171400, 10q11.2, онкоген RET, [164761], ) Характеризується множинними феохромоцитоми і медулярної карциномою щитовидної залози-імовірний гиперпаратиреоз.

З феохромоцитомой може крім цього поєднуватися нейрофіброматоз (див. Нейрофіброматоз).

статистику. 0,30,7% населення, яке потерпає важкої артеріальної гіпертензіей- у 0,05% всіх хворих на артеріальну гіпертензію. У 90% випадків пухлина має доброякісну природу, в 10% злоякісну.

Більшість феохромоцитом поодинокі пухлини мозкового шару надниркових залоз. Але 10% розташований поза надниркових залоз, 13% в грудній клітці або в області шиї. Близько 20% множинні.

обставини

Етіологія і патогенез. Генетичні аспекти: в 10% випадків помічають домашню форму (* 171300, 1р, мутація гена PCHC, ). Як домінантний показник успадковуються і вненадпочечніковой форми феохромоцитом (171350, ), І поєднання феохромоцитоми і пухлини острівцевих клітин (171420, ).

Прояви феохромоцитоми обумовлені підвищеним рівнем циркулюючих катехоламінів.

Симптоми (показники)

Клінічні прояви. Класичні прояви феохромоцитоми: головні болі, серцебиття, підвищена пітливість в поєднанні з вираженою артеріальною гіпертензією. Наявність сукупності цих чотирьох проявів дозволяє з великим ступенем можливості припускати феохромоцитому. Артеріальна гіпертензія в 50% випадків має темперамент кризів. У звичайних випадках напади тривають менше 1 ч, посилюються при фізичному навантаженні, наркозі, сечовипусканні (що передбачає феохромоцитому сечового міхура) і глибокої пальпації живота.

Інші прояви Підвищена збудливість і тремор Тривожні розлади Зниження маси тіла Абдомінальний синдром (болі, що не мають чіткої локалізації і не пов`язані з прийомом їжі, в поєднанні з нудотою і блювотою), досить часто імітує картину гострого живота Лихоманка, запори, гіперглікемія, ортостатична артеріальна гіпотензія , підвищений обмін речовин.

діагностика

Визначення змісту катехоламінів (адреналіну і норадреналіну) і їх метаболітів (метадреналіна і ванилилминдальной кислоти) в добової сечі для феохромоцитоми характерно їх збільшення. При зборі денний сечі потрібно застосовувати ємності з чорними стінами, підданими спеціальній обробці для запобігання деградації катехоламінів. Крім цього, температура ємності для збору сечі повинна бути нижчою за кімнатну. Стрес підвищує концентрацію катехоламінів у здорових осіб приблизно в 2 рази-при більш великому збільшенні з`являється підозра на феохромоцитому.

У хворих з легким збільшенням катехоламінів потрібен тест придушення клонідином. Через 3 год після закінчення прийнятих всередину 0,3 мг клонідину вміст норадреналіну в крові знижується до звичайного рівня у багатьох здорових осіб, але залишається підвищеним у хворих з феохромоцитомою.

Зміст катехоламінів в крові дуже вариабельно і значно складніше піддається інтерпретації, ніж результати вивчення добової сечі. Однак порівняно не так давно проведені вивчення кажуть про достатню чутливості для виявлення феохромоцитоми методики з визначенням вмісту в крові метадреналіна.

Хромогранин A мономірний білок хромафинних гранул однойменних клітин, який накопичується і секретується совемстно з катехоламинами. Тест виявлення підвищеного вмісту в плазмі крові хромогранина A при феохромоцитомі володіє чутливістю 83% і специфічністю 96%. Даний маркер час від часу використовують для виявлення рецидивуючої феохромоцитоми.

КТ або МРТ дозволяє розпізнати до 90% пухлин, тому що вони в більшості випадків перевищують 1 см в діаметрі. 90% пухлин локалізуються в надниркових залозах, 98% в межах черевної порожнини. МРТ володіє 100 - відсоткової чутливістю, у чутливість КТ набагато нижче.

Сканування надниркових залоз з 131I - бензілгуанідіном: визначають локалізацію пухлин, розташованих за межами надниркових залоз.

Вивчення проб крові з порожнистої вени. У разі якщо локалізацію феохромоцитоми однак не вдалося розпізнати, можливо вивчити вміст гормонів в крові, забраної через катетер на різних рівнях нижньої порожнистої або інших вен.

Для виявлення феохромоцитоми нетиповою локалізації з успіхом почали використовувати позитронну емісійну томографію.

діагностична тактика. Підозра на феохромоцитому з`являється істотно частіше, ніж її потім діагностують. Для походження припущення на феохромоцитому потрібно наявність чотирьох клінічних показників (див. Вище). Майбутні етапи послідовне лабораторне та інструментальне осбледованіе.

лікування

неспеціалізована тактика. Спосіб вибору хірургічне видалення пухлини, що приводить в подальшому до нормалізації Пекло.

У передопераційний період потрібно призначення a - і b - адреноблокаторів для контролю артеріальної гіпертензії та запобігання інтраопераційних ускладнень.

Операція В ході операції потрібен контроль Пекло і ЦВД. У літніх і мають серцеву патологію хворих направлятися застосовувати катетер СуонаГанца У будь-яких ситуаціях роблять доступ шляхом лапаротомії, тому що можливість множинних і вненадпочечніковой пухлин досить велика При феохромоцитома операція вибору тотальна адреналектомія.

Особливі ситуації Злоякісні феохромоцитоми січуть. У разі якщо пухлина нереально видалити повністю, створюють максимальне її висічення. В майбутньому надлишок катехоламінів коригують за допомогою медикаментозної терапії. При поширених метастазах застосовують хіміотерапію У разі якщо феохромоцитома складова частина поліендокринний аденоматозу, направлятися виконати двосторонню тотальну адреналектомію. При видаленні тільки однієї залози частота повторень на протилежному боці досить велика Для попередження судинної нестабільності хворим виконують лікування a адреноблокаторами, як мінімум протягом 1 тижня до операції. При наявності аритмій за кілька днів до операції додатково призначають b - адреноблокатори.

спостереження Щоденне вимірювання Пекло до проведення операції Контроль гемодинаміки протягом операції Через 2 тижні після закінчення операції збір добової сечі для вимірювання вмісту катехоламінів і метанефринів, в разі якщо зміст звичайне, то потрібні щорічне тестування протягом 5 років.

Лікарська терапія. препарати вибору a - і b - адреноблокатори в поєднанні (у разі якщо операція відкладена за клінічними показаннями).

Відео: Наднирники і народні засоби

При нездійсненності проведення своєчасного лікування (наприклад, при метастатичної феохромоцитоме) для тривало прийому ергономічні празозин, доксазозін- для підготовки до операції ці препарати використовувати не потрібно з - за неповної блокади a - блокатори.

Після цього приєднують b - адреноблокатор переважно кардіоселективні b - адреноблокатори: атенолол і метопролол. Крім цього ймовірно призначення і неселективних препаратів типу пропранололу в дозі 10 мг кожні 6 год, неспішно підвищуючи дозу до купірування тахікардії (до 60 мг / добу). b - адреноблокатори не потрібно використовувати без a - адреноблокатора з - за небезпеки посилення артеріальної гіпертензії.

При гіпертонічному кризі в доопераційному періоді або протягом операції фентоламин (15 мг в / в) або нітропрусид натрію (24 мг / кг / год в / в), при нападах тахиаритмии пропранолол 0,52 мг в / в, при шлуночкових аритміях лідокаїн 50100 мг в / в.

При підозрі на двосторонню локалізацію феохромоцитоми або при домашньому поліендокринний аденоматозе для профілактики гострої надниркової недостатності до і протягом операції гідрокортизон (100 мг в / в 2 р / добу).

Для наркозу направлятися застосувати препарати, які не володіють аритмогенной активністю, наприклад тіопентал натрію і енфлуран.

альтернативні препаратиa - адреноблокатори празозин, доксазозин b - адреноблокатори надолол, атенолол, метопролол.

ускладнення Ортостатичнагіпотензія при прийомі a - адреноблокаторів Набряк легенів при прийомі b - адреноблокаторів Гіпертонічний криз протягом операції.

феохромоцитома лікування

прогноз хороший після закінчення видалення доброякісної феохромоцитоми. При злоякісної феохромоцитомі 5 - річна виживаність менше 50%.

Вікові особливості у дітей. Феохромоцитому найчастіше помічають у хлопчиків старше 8 років. Пухлини досить часто злоякісні, множинні. Характерна стійка артеріальна гіпертензія без кризів, не хорошо піддається антигіпертензивної терапії.