Кортикостерома
кортикостерома
Кортикостерома (латинь cortex, cortic [is] кора + грецький stereos твердий + -oma- синоніми: глюкостерома, адренокортікальная аденома) - гормонально-активна пухлина кори наднирників, яка продукує надмірну кількість глюкокортикоїдних гормонів, головним чином кортизолу.
Вперше кортикостерома була описана в середині 18 ст. перші операції видалення таких пухлин почали проводити через 150 років. З гормонально-активних пухлин надниркової кортикостерома зустрічається найбільш часто.
За статистикою доброякісні кортикостерома зустрічаються в 43% випадків, а злоякісні - в 57%.
Патологічна анатомія. Кортикостерома частіше виявляється в пучковій зоні коркового речовини одного з надниркових залоз (дивись повний звід знань). Можливе виникнення кортикостерома з ектопірованной тканини наднирників в яєчниках і нирках. Доброякісні кортикостерома мають розміри від 1 до 15 сантиметрів і важать від 2 до 200 грам-злоякісні кортикостерома зазвичай бувають великих розмірів, вага їх може досягати 3 кілограмм- гормональна активність не залежить від розміру.
Більшість доброякісних кортикостерома покрито щільною сполучнотканинною капсулою, пронизаної мережею кровоносних судин. За мікроскопічній будові вони поділяються на три типи. Перший тип - пухлина побудована з світлих полігональних клітин різного розміру, в цитоплазмі яких містяться краплі нейтральних ліпідів і включення холестерину, в стромі пухлини виявляється багато кровоносних капілярів. Другий тип - пухлина складається з світлих і темних ацидофільних клітин, в цитоплазмі яких виявляється багато ліпофусцину і невелика кількість дрібних ліпідних капель- цей тин пухлини зустрічається найбільш часто. Третій тип - пухлина утворена переважно темними клітинами з ексцентрично розташованими ядрами, клітини утворюють трабекули і знаходяться в контакті з великими синусоїдними капілярами. Розподіл клітин пухлини здійснюється переважно амитотическое шляхом. Ультраструктурні дослідження показали, що в клітинах пухлини добре розвинена агранулярна ендоплазматична мережа і є значна кількість мітохондрій, в яких порушено трубчасту будову, а зовнішня мембрана утворює пальцеподібні вирости.
У злоякісних кортикостерома не завжди вдається виявити чіткі граніци- вони частіше мають щільну, горбисту поверхню з великою кількістю судин- на розрізі виявляються вогнища крововиливів і некрозів, пухлина строката - від жовтого до темно-вишневого кольору. При вираженому інфільтруючим зростанні злоякісні кортикостерома можуть проростати околопочечную клітковину, вражаючи сусідні органи. У половині випадків злоякісні кортикостерома метастазують лімфогенним і гематогенним шляхом з ураженням заочеревинних і околоаортальние лімфатичних, вузлів і проростанням стінок магістральних судин- часто метастази виявляються в легенях і в печінці. Особливістю метастазів кортикостерома є їх здатність проявляти гормональну активність навіть після видалення пухлини.
Мікроскопічна картина злоякісної кортикостерома характеризується різко вираженим атипизмом клітин з гіперхромними ядрами і великим числом мітозів. На периферії пухлини переважають світлі клітини з пінистої вакуолизированной цитоплазмой (малюнок), а в центрі частіше виявляються темні клітини і мікроскопічні вогнища некрозів, іноді зустрічаються поліморфні двоядерні і багатоядерні гігантські клітини з великими ядерця і ліпідними включеніямі- пухлинні клітини орієнтовані по напрямку капілярів у вигляді тяжів . Клітини, що знаходяться поблизу судин, не містять ліпідів, а в міру віддалення від судин в них відбувається накопичення ліпідних включень.
Клінічна картина при кортикостерома проявляється синдромом Кушінга- захворювання починається з округлення особи, артеріальної гіпертензії, в подальшому розвивається нерівномірне ожиріння, порушення вуглеводного обміну, остеопороз (дивись повний звід знань Кушинга синдром). Кортикостерома зустрічається в більшості випадків в молодому віці, в основному у жінок-у дітей частіше спостерігається злоякісний варіант пухлини. При злоякісної кортикостерома, крім синдрому Кушинга, розвивається інтоксикація, характерна для злоякісної пухлини.
Діагноз грунтується на клінічні, симптоматиці, результати рентгенологічне дослідження наднирників з використанням томографії (дивись повний звід знань) в умовах пневморетроперитонеум (дивись повний звід знань), а також на основі підвищеного виділення з сечею 17-кетостероїдів (дивись повний звід знань), дегідроепіандростерона і естрогенів (дивись повний звід знань). Диференціальну діагностику кортикостерома проводять з іншими гормональноактивні пухлинами кори надниркової залози, а також з хворобою Іценко - Кушинга, при якій порушення функції коркового речовини надниркових залоз є вторинним (дивись повний звід знань Іценко - Кушинга хвороба).
Лікування в основному оперативне. При доброякісної кортикостерома виробляють енуклеація пухлини, в разі злоякісної Кортікостерома- радикальне видалення пухлини разом з надпочечником і навколишнього клітковиною по типу розширеної односторонньої адреналектоміі (дивись повний звід знань).
