Коарктация аорти - це

Коарктації аорти це:

Відео: Коарктация аорти: симптоми, діагностика, лікування

мед.
Коарктация аорти (КА) - вроджена аномалія розвитку аорти у вигляді її звуження на обмеженій ділянці. Порок спостерігають в ізольованому вигляді або ж у поєднанні з іншими вродженими вадами серця (ВВС). Частота. 8% всіх ВПС- частіше спостерігають у чоловіків (1,7: 1). Гемодинаміка. На рівні звуження аорти збільшується опір кровотоку, виникає систолічна перевантаження лівого шлуночка і 2 гемодинамічних режиму: гіпертонічний - в дузі аорти і її ветвях- гіпотонічний - нижче місця звуження (черевна порожнина, нижні кінцівки). Формуються обхідні шляхи кровотоку навколо коарктации (вище звуження через підключичні артерії у внутрішню грудну артерію і далі через міжреберні артерії в аорту нижче звуження).

варіанти

• В залежності від поєднання з іншими пороками:
• Ізольована КА
• КА в поєднанні з відкритою артеріальною протокою
• КА в поєднанні з дефектом міжшлуночкової перегородки
• КА в поєднанні з іншими ВПС
• За перебігом захворювання:
• КА у грудних дітей
• КА у підлітків і дорослих
• Анатомічні варіанти в залежності від місця звуження аорти по відношенню до впадання артеріальної протоки:
• постдуктальной варіант - звуження аорти дистальніше впадання артеріальної протоки
• предуктального варіант -звуження аорти проксимальніше впадання артеріальної протоки, частіше спостерігають у дітей першого року життя.

клінічна картина

залежить від віку. КА, виявлена протягом першого року життя, протікає з серцевою недостатністю у 70% дітей. У дітей від 1 року і до 15 років клінічні прояви стерті, з розвитком періоду декомпенсації (частіше після 15 років) симптоматика пороку наростає.
• Скарги
• Головні болі
• Серцебиття
• Носові кровотечі
• .Зябкость стоп, стомлюваність і біль в ногах при ходьбі, бігу
• Симптоми серцевої недостатності у дітей раннього віку.
• Огляд
• Переважання фізичного розвитку плечового пояса при тонких ногах (атлетична статура) у пацієнтів після 12 років
• Посилена пульсація міжреберних артерій
• Ціаноз при поєднанні КА з ВПС, що супроводжуються веноартеріальним скиданням
• Пульсація на стегнових артеріях ослаблена або відсутня
• АТ на верхніх кінцівках перевищує вікову норму
• АТ на нижніх кінцівках знижений
• Посилений серцевий поштовх
• Посилена пульсація сонних артерій
• Аускультація (систолічний шум над підставою серця, верхівкою серця і на сонних артеріях- клік систолічного вигнання).

Відео: Коарктация аорти: операція стентування стент-графтов або ендопротезування грудної аорти

діагностика

• Рентгенологічне дослідження органів грудної клітини. У дітей старшого віку тінь, утворена дугою аорти і її розширеної низхідній частиною, може приймати форму цифри
• 3
•. Ці ж зміни надають стравоходу, наповненому барієм, вид букви
• Е
•. Узури на ребрах, викликані тиском розширених колатеральних судин, виявляють у пацієнтів старше 5 років
• ЕКГ
• Може бути нормальною
• Гіпертрофія лівого шлуночка
• Можлива блокада однієї з ніжок пучка Хиса
• При супутніх ВПС і високою легеневої гіпертензії виявляють гіпертрофію і правого шлуночка
• У дорослих хворих з явищами серцевої декомпенсації можна виявити ознаки відносної коронарної недостатності у вигляді зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу
• Ехокардіографія показана всім хворим для уточнення діагнозу і виявлення супутніх вад
• Катетеризація серця і аортография дозволяють виявити рівень коарктации і супутні вади серця-необхідні при підозрі на аневризму і кальциноз аорти. Звуження аорти, частіше у вигляді пісочного годинника, розташовується на рівні ТП4-ТпгGT-. Як правило, при прохідною аорті виявляють її постстенотическое розширення.

Диференціальний діагноз

• Захворювання, що викликають артеріальну гіпертензію (вазоренальна артеріальна гіпертензія, ес-сенціальная артеріальна гіпертензія, аортальний порок серця)
• Хвороба Такаясу
• Нейрофіброматоз
• При виявленні коарктації у дівчаток - синдром Тернера.

лікування:

Дієта. За клінічними показаннями при гіпертензії рекомендують гіпонатріевую дієту № 10г.

Лікарська терапія

• Показана профілактика інфекційного ендокардиту (див. Ендокардит інфекційний)
• Може виникнути необхідність в лікуванні артеріальної гіпертензії (див. Гіпертензія артеріальна), серцевої недостатності (див. Недостатність серцева).

хірургічне лікування

• Операція показана, якщо градієнт АТ на верхніх і нижніх кінцівках - більше 50 мм рт.ст. Операція у новонароджених необхідна при вираженій артеріальній гіпертензії. При сприятливому перебігу пороку оптимальний вік для операції - 5-7 років. Слід врахувати, що у дітей, оперованих в дитячому віці, можливий рецидив (отвір анастомозу не має права продовжувати, а діаметр аорти з віком збільшується). У разі рекоарктаціі рекомендують шунтування або чрескожную внутріпросветную ангіопластику.
• Способи операцій
• Балонна ангіопластика
• Резекція місця коарктації і анастомоз кінець в кінець
• При звуженні
аорти протягом більш 2,5 см - резекція аорти з використанням судинного протеза (анастомоз кінець в кінець)
• Істмопластіка клаптем з лівої підключичної артерії
• Шунтування
• Усунення супутніх вад.
• Ускладнення - посткоарктаціонний синдром (в післяопераційному періоді)
• Рецидив КА
• Артеріальна гіпертензія
• Атероск-леротіческое ураження коронарних судин
• Аневризма на місці видалення коарктации
• Прогресуючий аортальний стеноз і / або недостатність
• Ішемічне ураження спинного мозку з розвитком ларапареза.
Ускладнення часто виникають при несвоєчасній корекції або її відсутності
• Серцева недостатність
• Аневризма круга Уйлліса, можливі розриви
• Артеріальна гіпертензія
• Аневризма аорти
• Розрив аневризми аорти
• Ендартеріїт або ендокардит
• Поразка клапанів серця (стеноз або недостатність).
Перебіг і прогноз залежать від віку, в якому проведена корекція, а також наявності інших вад серця
• При природному перебігу пороку 55% хворих гинуть на першому році життя, частіше в період новорождённоеT
• Середня тривалість життя неоперованих хворих - близько 30 років
• При своєчасно проведеної корекції прогноз сприятливий
• Балонна ангіопластика КА дає хороші результати як в плані безпосереднього лікування, так і по відношенню до післяопераційних рестенозов. супутня патологія
• Двостулковий аортальний клапан
• Відкрита артеріальна протока
• Дефект міжшлуночкової перегородки
• Стеноз або недостатність аортального клапана
• подклапанного аортальнийстеноз
• Відхилення в будові мітрального клапана
• Транспозиція магістральних судин.