Андростерома
Андростерома
- інформація
- Рекомендовані статті
- пов`язані послуги
Андростерома - механізм розвитку, ознаки, діагностика та методи лікування
Однією з рідко зустрічаються гормонально активних пухлин надниркових залоз є Андростерома. Локалізується пухлина або в одному з надниркових залоз, або в зонах розміщення додаткової надниркової тканини - в яєчниках або широкої маткової зв`язці. Зростання цього новоутворення починається з сітчастої зони кори надниркових залоз і характеризується надмірною виробленням андрогенів.
Складаючи лише 2-3% від усіх новоутворень надниркових залоз, Андростерома зустрічається у осіб обох статей практично в будь-якому віці, але частіше зустрічається у жінок у віці до 40 років. Так як пухлина в силу своєї специфічної андрогенної активності призводить до вірилізації (появі чоловічих статевих ознак), у чоловіків її набагато складніше діагностувати в силу складності виявлення, внаслідок чого частина андростером в чоловічому організмі розцінюється як гормонально неактивна пухлина надниркових залоз. В цілому у осіб жіночої статі пухлина виявляється в кілька разів частіше, ніж у чоловіків. Досить часто пухлина з`являється в ранньому дитячому віці.
Андростеромах можуть бути доброякісними (аденоми) і злоякісні (карциноми), правда відрізнити їх один від одного без вивчення даних гістологічного дослідження практично неможливо. Єдиним критерієм, що дозволяє припустити, якої природи Андростерома, є її розмір. Величина цих новоутворень може бути варіабельною, а маса зазвичай коливається від декількох грамів до кілограма. Пухлини, діаметр яких перевищує 5 см, найчастіше злоякісної природи, з метастазами в легені, печінку, лімфатичні вузли заочеревинного простору та інші органи. У дитячому віці вірілізірующая пухлини зазвичай злоякісні.
Механізм розвитку андростеромах
Виникнення андростеромах і її подальший розвиток обумовлені надлишковою продукцією андрогенів. Нерегульована вироблення андрогенів андростероме призводить до раннього статевого дозрівання дітей і до вірилізації жінок. Пухлина має м`яку консистенцію, оточена капсулою зі сполучної тканини. Різноманітні клітини пухлини відрізняються активним ростом. У андростеромах доброякісної природи гістологічний зріз схожий за будовою з сітчастою зоною кори надниркових залоз. Злоякісні андростеромах характеризуються наявністю атипових клітин і множинними некротичними вогнищами.
симптоми андростеромах
В основі клінічних ознак захворювання лежить надмірне вироблення андростероме андрогенів - чоловічих статевих гормонів. Тому симптоматика андростеромах характеризується активним "омужествления" - вірилізацією. В організмі дівчинки період статевого дозрівання починається раніше, ніж звичайно. При цьому відзначається зростання волосся в лобкової зоні і на тілі за чоловічим типом, збільшення клітора, посилене нарощування м`язової маси, зниження тембру голосу, в той час як не відзначається зростання молочних залоз і відсутні менструації.
У хлопчиків також відзначаються ознаки передчасного статевого дозрівання - оволосіння лобка і пахвових западин, збільшення розмірів статевого члена на тлі невеликих яєчок, огрубіння голосу, активний розвиток мускулатури. Для дітей з андростероме характерне швидке зростання тіла з передчасним закриттям зон росту кісток, тому вони відрізняються низькорослі. Передчасне статеве дозрівання дітей з андростероме не можна вважати справжнім, так як у них відбувається активний розвиток лише вторинних статевих ознак, тоді як розвиток статевих залоз - яєчок і яєчників - відповідає фактичному календарному віку.
Ступінь вірилізації у хворих з андростероме може бути різна, що пов`язано з індивідуальними особливостями гормональної активності пухлини і тривалості перебігу пухлинного процесу. Пацієнти жіночої статі скаржаться на огрубіння голосу, ріст волосся на тілі, кінцівках, обличчі (борода, вуса), випадання волосся з голови з утворенням залисин. Крім того, хворі відзначають різні порушення менструального циклу - олигоменореи, аменореї. Молочні залози зменшуються в розмірі внаслідок атрофії. При огляді відзначається порушення пропорцій між підшкірно-жирової клітковиною і м`язовою масою. Гінекологічний огляд дозволяє виявити зміну зовнішніх статевих органів, зокрема збільшення і вірилізацію клітора.
Загальне самопочуття хворих на ранніх стадіях захворювання не змінюється. Часом жінки відзначають приплив сил, збільшення працездатності, підвищення статевого потягу. Однак, згодом хворі стають дратівливими, лабільними, а іноді впадають в важке депресивний стан. Маса тіла не збільшується, а в пізніх стадіях розвитку пухлини відзначається виснаження, що несе за собою слабкість. Коли пухлина досягає значних розмірів, здавлення прилеглих нервових закінчень може призводити до болів.
У чоловічому організмі ознаки вірилізації найчастіше залишаються непоміченими, тому андростеромах зазвичай виявляються випадково, при проведенні обстежень на предмет іншої патології.
діагностика андростеромах
Діагноз "Андростерома" ставлять на підставі клінічних ознак, даних лабораторної та інструментальної діагностики з проведенням ретельного диференціювання захворювання з іншими патологічними процесами, що супроводжуються вірилізацією.
Для топічної діагностики андростеромах рекомендовано використання рентгенівської комп`ютерної томографії, при проведенні якої виявляється пухлина в одному наднирнику. Крім цього методу дослідження можна також вдатися до ангіографії надниркових залоз, хоча цей метод менш чутливий порівняно з попереднім.
Лабораторне дослідження крові та сечі у хворих з андростероме дозволяє виявити багаторазове збільшення концентрації андрогенів та їх метаболітів. Проби з введенням адренокортикотропного гормону і дексаметазону при андростероме не супроводжуються зміною виведення 17 - кетостероїдів, що говорить про автономному режимі пухлини, що не залежить від регуляторного впливу гіпофіза, і дозволяє диференціювати новоутворення від вродженої двосторонньої гіперплазії і дисфункції наднирників. Вроджені форми патології надниркових залоз характеризуються появою вирильная симптомів ще у внутрішньоутробному періоді розвитку, і немовля народжується з ними, тоді як при андростеромах клінічні ознаки з`являються лише в момент розвитку пухлинного процесу
Вирилизация також характерна для пухлин яєчників, які виробляють чоловічі статеві гормони, тому з метою диференціювання одного пухлинного процесу від іншого використовують гінекологічний огляд і спеціальний метод рентгенологічного дослідження - оксіпельвіографію. Крім того, діагностичними критеріями в даному випадку будуть служити гормональні дослідження, при яких у хворих з пухлинами яєчників відзначатиметься збільшення вироблення андростерона, прегнантриола, тестостерон - глюкуроніду і т.п.
В організмі чоловіків андростерому прийнято диференціювати від передчасного статевого дозрівання, пов`язаного з патологічними процесами центрального генезу, пухлинами епіфізу і яєчок. Основним діагностичним критерієм при цьому є рівень 17 - кетостероїдів, виведення з організму якого при вищевказаних патологіях не досягає такого високого рівня як при андростеромах. При ураженнях головного мозку, що впливають на вироблення андрогенів, поряд з раннім статевим дозріванням відзначається і неврологічна симптоматика.
Лікування андростером і прогностичні дані
Рання діагностика андростером - важливе завдання, тому що більша половина цих пухлин має злоякісну природу, і своєчасне оперативне втручання може сприяти збереженню життя хворих.
Лікування андростером виключно оперативне - видалення надпоченіка, ураженого пухлиною. Причому, на відміну від лікування кортикостерома, подальшої замісної гормональної терапії звичайно не потрібно, так як другий наднирник не береться атрофії, і зберігає свою функцію. У разі успішно проведеної операції симптоми захворювання за найкоротший час симптоми захворювання нівелюються.
Якщо злоякісна Андростерома діагностована в пізні терміни, коли виявляються віддалені метастази, лікування пухлини - симптоматичне (знеболювання, хіміотерапія, променева терапія), а прогноз - несприятливий.
Прогноз при своєчасній діагностиці та хірургічної корекції доброякісних андростером сприятливий.
Консультації пацієнтів з андростероме проводять:
Слєпцов Ілля Валерійович,
хірург-ендокринолог, доктор медичних наук, професор кафедри хірургії з курсом хірургічної ендокринології, член Європейської асоціації ендокринних хірургів
Реброва Діна Володимирівна,
Лікар-ендокринолог, кандидат медичних наук.
Асистент кафедри ендокринології імені академіка В.Г.Баранова Північно-Західного державного медичного університету імені І. І. Мечникова.
Член Європейського товариства ендокринологів, Міжнародного ендокринологічного співтовариства, Санкт-Петербурзької асоціації ендокринологів.
Федоров Єлисей Олександрович,
Хірург-ендокринолог вищої кваліфікаційної категорії, кандидат медичних наук, фахівець Північно-Західного центру ендокринології.
Консультації проводяться в амбулаторних філіях Північно-Західного центру ендокринології та ендокринної хірургії:
- Петроградський філія (Санкт-Петербург, Кронверкський ін. Д. 31, 200 метрів від станції метро «Горьковская», телефон для запису (812) 498-10-30, з 7.30 до 20.00, щодня);
- Приморський філія (Санкт-Петербург, вул. Савушкина, д. 124, корп. 1, станція метро «Чорна річка» або «Старе село», телефон для запису (812) 344-0-344 з 7.00 до 21.00 в будні і з 7.00 до 19.00 у вихідні).
Для консультації просимо привозити всі наявні у Вас результати обстежень.
гірсутизм
Гірсутизм - надлишкове зростання жорстких пігментованих волосся у жінок на обличчі й тілі за чоловічим типом. Поява грубих стрижневих волосся в певних зонах - над верхньою губою, підборідді (по типу вусів і бороди), на спині, животі, стегнах і в інших андроген- зонах, які мають високу чутливість до чоловічих статевих гормонів, викликає косметичні проблеми, що супроводжуються розвитком у жінок психологічних комплексів
Передчасне статеве дозрівання
Передчасне статеве дозрівання - синдром, при якому поява вторинних статевих ознак спостерігається раніше звичайного терміну, а саме, у дітей жіночої статі у віці до 8 років, а у дітей чоловічої статі - до 9 років
вірільний синдром
Вірільний синдром (вирилизм) - симптомокомплекс, що характеризується появою у представниць жіночої статі вторинних статевих ознак, характерних для чоловічого організму
кортикостерома
Кортикостерома - гормонально активна новоутворення кори надниркових залоз, яке проявляється симптомами гіперкортицизму (синдрому Іценко-Кушинга)
Операції на надниркових залозах
Північно-Західний центр ендокринології є лідером по проведенню операцій на надниркових мінімально травматичним зачеревним доступом. Операції широко проводяться безкоштовно по федеральних квотами
аденома надниркової
Аденома наднирника: діагностика (лабораторна, променева) і лікування (ендоскопічні операції малотравматичним поперековим доступом) в Північно-Західному центрі ендокринології
пухлини надниркових залоз
Пухлини наднирників в даний час виявляються у 2-5% людей. Вирішення питання про необхідність лікування при пухлини надниркової залози грунтується на даних обстеження, проведення якого має бути зоною відповідальності фахівців - ендокринологів або хірургів-ендокринологів
видалення наднирників
Видалення наднирників - операція, проведення якої повинно бути довірено тільки досвідченим фахівцям в області ендокринної хірургії, що володіє потужною матеріальною базою, сучасними знаннями і досвідом в області хірургії надниркових залоз
рак наднирників
У статті наведені найбільш актуальні і сучасні дані про рак надниркових залоз, принципах його діагностики і лікування, сформульовані на підставі міжнародних і російських клінічних рекомендацій
аменорея
Під аменореєю розуміють відсутність менструальних виділень у дівчат і жінок репродуктивного віку (16-45 років) протягом більше шести місяців. У статті аналізуються питання класифікації, принципи діагностики та лікування аменореї
Консультація ендокринолога
Фахівці Північно-Західного центру ендокринології проводять діагностику та лікування захворювань органів ендокринної системи. Ендокринологи центру в своїй роботі базуються на рекомендаціях Європейської асоціації ендокринологів та Американської асоціації клінічних ендокринологів. Сучасні діагностичні та лікувальні технології забезпечують оптимальний результат лікування.
Консультація хірурга-ендокринолога
Хірург-ендокринолог - лікар, який спеціалізується на лікуванні захворювань органів ендокринної системи, що вимагають використання хірургічних методик (оперативного лікування, малоінвазивних втручань)
Безкоштовне обстеження пацієнтів з пухлинами надниркових залоз
Інформація для пацієнтів з пухлинами надниркових залоз, які бажають пройти безкоштовне обстеження та лікування в Центрі ендокринології
Гінеколог-ендокринолог Діагностика і лікування гінекологічних захворювань, консультування сімейних пар з питань лікування безпліддя Ендокринолог Діагностика та лікування цукрового діабету, ожиріння, остеопорозу Хірург-ендокринолог Діагностика і лікування захворювань щитовидної залози, паращитовидних залоз, наднирників Дієтолог-ендокринолог Лікування ожиріння, діагностика ендокринних причин ожиріння , комплексні програми зниження ваги Андролог Допомога в рішенні чоловічих проблем: безпліддя, порушення потенції, запальних забол ваний Дитячий ендокринолог Діагностика та лікування ендокринних захворювань у дітей до 18 років Маммолог Діагностика і лікування захворювань молочних залоз
послуги
Експертне УЗД щитовидної залози
УЗД щитовидної залози виконується хірургами-ендокринологами з використанням апаратів експертного класу
УЗД наднирників
УЗД надниркових залоз - свідчення, діагностична значимість, методика виконання
відеокольпоскопія
Кольпоскопія з високою роздільною здатністю з відеопідтримки
Біопсія щитовидної залози
Малоінвазивна діагностика з знеболенням і УЗД-контролем
Біопсія молочних залоз
Діагностика проводиться професійним маммологом
Денситометрія: ультразвукова
Денситометрія (визначення щільності кісткової тканини) - без опромінення, виконується ендокринологом
Медичні аналізи
Більше 1000 аналізів - оперативно, якісно, з доставкою результатів
Гормони щитовидної залози
Все про здачу аналізу на гормони щитовидної залози: які гормони існують, як здавати гормони, де здавати аналіз на гормони
Видалення щитовидної залози
Інформація про видалення щитовидної залози в Північно-Західному центрі ендокринології
Сертифікати і патенти центру ендокринології
Фахівці Центру ендокринології регулярно беруть участь в міжнародних конгресах, стажуваннях, навчальних семінарах. За 3 роки фахівцями центру отримано 15 патентів РФ на винаходи