Леффлера синдром
Леффлера синдром
Леффлера синдром
Леффлера синдром (W. Loffler, швейцарський лікар, народився в 1887 рік- синоніми: летючі легеневі інфільтрати, еозинофільна пневмонія, еозинофільні інфільтрати легкого) - поєднання транзиторних інфільтратів легенів, що визначаються при рентгенологічному дослідженні, з високою еозинофілією крові. Подібні інфільтрати виявляються і в інших органах.
Описано вперше Леффлером в 1932 рік. Зустрічається у всіх країнах відносно рідко, в тропічних країнах частіше.
Етіологія. Викликається різними патогенними факторами. Основний етіологічного фактор - інвазії гельмінтами (аскаридами, анкілостомами, трихінелою, плоскими черв`яками Taenia saginata, печінкової двуусткой, шистосомами, стронгілоїди, а також котячої двуусткой), личинки яких мігрують через легені. Відомі випадки зараження людей, особливо дітей, личинками Toxocara - аскарідоподобного паразита собак і кішок. Личинки Toxocara мігрують через легені, але, на відміну від личинок аскарид, утворюють цисти в легенях, печінці та інших органах, не досягаючи зрілості. Процес міграції цих личинок може супроводжуватися Леффлера синдром Друга група етіологічного факторів Леффлера синдром - хімічний агенти і ліки. Відомі випадки Леффлера синдром при проф. контакті з нікелем і цинком і від багатьох ліків як при проф. контакті, так і при лікувальний застосуванні (пеніцилін, ацетилсаліцилова кислота, сульфаніламіди, нітрофурани, ПАСК, рентгеноконтрастні речовини та інші). Описані випадки Леффлера синдром у жінок, які отримували з приводу раку молочної залози гормональні препарати (тестостерон пропіоната і Синестрол) в поєднанні з променевою терапією. Третя група етіологічного факторів - різні екзогенні алергени (пилок рослин, спори грибків, тютюн та інші), що викликають атопические захворювання респіраторного апарату (дивись повний звід знань Атопія). Транзиторні еозинофільні легеневі інфільтрати описані в числі інших проявів сироваткової хвороби, а також вузликового периартериита, що протікає з високою еозінофіліей- є вказівки на їх зв`язок з туберкулінової алергією і амебіазом. Нерідко етіологія Леффлера синдром залишається неясною.
Відео: Escape Syndrome: Trace
Патогенез. В основі патогенезу Леффлера синдром лежить формування алергічний еозинофільний альвеоліт. Найбільш вірогідний негайний тип алергічної реакції (дивись повний звід знань Алергія), який підтверджується позитивними шкірними тестами, а також деякими особливостями клінічні, течії: «летючий» характер інфільтратів, їх повне зворотний розвиток без формування вогнищ склерозу. В окремих випадках можна виявити підвищений вміст IgE в сироватці крові у дітей, які страждають на аскаридоз, що характерно для захворювань, обумовлених алергічними реакціями негайного типу. Інтенсивна інфільтрація тканини легенів еозинофілами і виражена еозинофілія крові дають підставу припускати, що при Леффлера синдром особлива роль у формуванні осередків алергічного запалення належить еозинофільно хемотаксичних факторів анафілаксії (дивись повний звід знань Медіатори алергічних реакцій). Освіта високих титрів преципитирующих антитіл до антигенів в ряді випадків Леффлера синдром пояснюється, по-видимому, участю алергічних реакцій, що розвиваються по типу феномена Артюса (дивись повний звід знань Артюса феномен). В експерименті отримана еозинофільна пневмонія, схожа на Леффлера синдром у кроликів, сенсибілізованих кінською сироваткою після роздільної інтратрахеально ін`єкції цієї сироватки.
Клінічна картина. Найбільш характерними в клінічні, картині Леффлера синдром є інфільтрати в легенях, які виявляються при рентгенологічне дослідження, і еозинофілія крові (від 7 до 70%) при помірно вираженому лейкоцитозі. Скарги і симптоми (невеликий сухий кашель, легке нездужання, слабкість, пітливість, субфебрильна температура) можуть бути відсутні або бути дуже мізерними. Перкуторно при великих инфильтратах визначається вкорочення легеневого звуку. Аускультативно зрідка вислуховуються в невеликій кількості вологі хрипи. Найчастіше уражається верхня частка правої легені. Описано поєднання еозинофільних латинське інфільтратів з сухим плевритом (дивись повний звід знань), при цьому можуть бути болі при диханні у відповідній половині грудної клітини і прослуховуватися шум тертя плеври.
Відео: ПРИЧИНИ ГОЛОВНИХ БОЛЕЙ
Симптоми продромального періоду можуть протікати у вигляді катарального ринофарингіту. Іноді температура досягає 38-39 °. У мокроті, якщо вона відокремлюється, визначаються переважно еозинофіли.
Для захворювання характерне легке перебіг. Спонтанне одужання настає через кілька днів або 2-4 тижнів Інфільтрати тримаються триваліше, ймовірно в тих випадках, коли в патогенезі, крім анафілактичнихреакцій, беруть участь реакції по типу феномена Артюса. Ускладнень, як правило, не буває.
При локалізації еозинофільних інфільтратів в інших органах зазвичай спостерігаються легкі швидкоминучими симптоми ураження відповідних органів і систем-гастрит, панкреатит, апендицит, менінгоенцефаліт і інші- в поєднанні з еозинофілією крові.
Діагноз встановлюють на підставі рентгенологічне даних з їх характерною швидкою динамікою і наявності вираженої еозинофілії крові. Часто Леффлера синдром виявляється випадково при профілактичному рентгенологічне обстеження.
Етіологічного діагноз більш труден- застосовують шкірне тестування алергенами, виготовленими з гельмінтів, пилку рослин, спор грибків (дивись повний звід знань Шкірні проби) - серологічний тести - реакцію преципітації (дивись повний звід знань) в різних модифікаціях і реакцію зв`язування комплементу (дивись повний звід знань), а також клітинні тести, такі як реакція дегрануляції базофілів за Шеллі (дивись повний звід знань Базофільний тест) і реакція дегрануляції огрядних клітин (дивись повний звід знань) з відповідних ські алергенами. Професійний «нікелевий» Леффлера синдром зазвичай поєднується з алергічним контактним дерматитом, компресним (аплікаційний) тест з нікелем при цьому позитивний. У випадках, викликаних кишковими паразитами, можна, але не завжди, виявити яйця паразитів в калі, тобто при первинній інвазії міграція личинок через легені відбувається до досягнення паразитами зрілості і виділення яєць. Однак цей метод можна застосувати в розрахунку на можливість інвазії, що передує тій, яка привела до формування Леффлера синдром. При інвазії личинками Toxocara паразити не досягають зрілості в організмі людини, тому яйця в калі не виявляються.
Мал. 2.
Рентгенограма грудної клітини хворого з синдромом Леффлера: множинні двосторонні інфільтрати в легенях (вказані стрілками).
Найбільш типовим рентгенологічне проявом Леффлера синдром є тінь одиночного інфільтрату, розташованого в будь-якому відділі легкого, невеликої або середньої інтенсивності і, як правило, її розміри 3-4 см в діаметрі. Форма тіні зазвичай неправильна, контури нечіткі (рисунок 1). Навколишній легеневий малюнок посилений у зв`язку з місцевою гіперемією. У більшості випадків тінь відповідного кореня легені злегка розширена, структурна. При многопроекціонной дослідженні вдається встановити, що інфільтрат розташовується частіше в плащевідном шарі легені. У зв`язку з цим нерідко можна виявити потовщення плеври, розташованої в безпосередній близькості до інфільтрату. Характерним для динаміки інфільтрату при Леффлера синдром є його зникнення через 1 - 3 дні після виявленія- на місці колишнього інфільтрату протягом декількох днів залишається поступово зменшуване посилення легеневого малюнка. Така швидка динаміка дала підставу назвати ці інфільтрати летючими. Рідше при Леффлера синдром зустрічаються інфільтрати, що приймають форму анатомічних структур - сегментів, часток, і множинні інфільтрати, які іноді можуть бути двосторонніми (малюнок 2). Швидке зникнення є типовим для всіх видів інфільтратів при Леффлера синдром. У відносно рідкісних випадках інфільтрати можуть рецидивувати. В окремих випадках при наявності великих інфільтратів можна виявити невеликий вміст водянки в плевральній порожнині, який розсмоктується протягом декількох днів.
Відео: GLUTEN - obiekt atak w. Czy s usznie?
Необхідно відрізняти еозинофільні інфільтрати в легенях при Леффлера синдром від еозинофільних інфільтратів як слідства емболії латинське судин, обумовленої лімфографією. Наявність інфільтратів вимагає в ряді випадків диференціальної діагностики з бактеріальними і вірусними пневмоніями (дивись повний звід знань), туберкульоз, в тому числі милий парним (дивись повний звід знань Туберкульоз органів дихання).
Диференціювати Леффлера синдром необхідно з синдромом ВАЙНГАРТЕН (дивись повний звід знань ВАЙНГАРТЕН синдром) і синдромом Лера-Кіндберга, для якого характерно гострий початок хвороби, септична температура (тримається тижнями), озноб, пітливість, еозинофілія і лейкоцитоз, рентгенологічно - легеневі інфільтрати і плевральнийвипіт . Убогість і невиразність клінічні, симптомів, наявність еозинофілії повинні навести на думку про Леффлера синдром. Надалі транзиторний характер інфільтратів в легенях вирішує діагноз на користь Леффлера синдром
Лікування. Якщо не настає спонтанного одужання, проводять лікування кортикостероїдними гормонами. Курс лікування починають з дози 15-20 міліграм в день (в перерахунку на преднізолон), через день дозу знижують на 5 мілліграмм- курс триває від 6 до 8 днів. Цього курсу буває достатньо для повного одужання.
При синдромі Леффлера, викликаному глистной інвазією, проводиться відповідне лікування.
Прогноз сприятливий, одужання може настати без усякого лікування.
Профілактика зводиться до гігієнічні заходам запобігання глистових інвазій. Хворі на атопічний захворюваннями респіраторного апарату повинні уникати контакту з відповідними алергенами. При професійному характері сенсибілізації необхідно виключити контакт з «винним» алергеном.
До заходів профілактики Леффлера синдром відноситься специфічна гипосенсибилизация (дивись повний звід знань) хворих на атопічний захворюваннями.
Слід пам`ятати також про різні заходи профілактики лікарської алергії (дивись повний звід знань).
Адріанова H.В.- Розенштраух Л.С.
