Дюринга хвороба
Дюринга хвороба
Відео: дерматит Дюринга історія хвороби 2017
Дюринга хвороба
Дюринга хвороба (LA Duhring, американський дерматолог, 1845-1913- синоніми: герпетиформний дерматит Дюринга, герпетиформний гідро Фокса - Кроккера, поліморфний хворобливий дерматит Брока, прурігинозний пухирчатка Капоші, що зудить гідро Фокса) - хронічна рецидивуюча хвороба шкіри, що характеризується поліморфізмом шкірних проявів і майже постійним сверблячкою. Вперше описав Дюрінг в 1884 рік.
Етіологія і патогенез не вияснени- є окремі повідомлення про вірусну природу Дюринга хвороба, проте вельми різноманітні мікроорганізми, виявлені різними дослідниками, не є безперечно специфічними для даної патологіі- досліди на тваринах не були безумовно доказові. Деякі дослідники схильні розглядати Дюринга хвороба як ангиотрофоневроз. Багато авторів підкреслюють значення особливої чутливості хворих до деяких лікарських речовин, наприклад, до йодиду калію, в зв`язку з чим діагностичне значення отримала так званий проба Ядассона (застосування 50% мазі з йодидом калію на ланолине). При Дюринга хвороба була виявлена еозинофілія в крові і в міхурах, збільшення вмісту імуноглобулінів в сироватці крові-це послужило підставою для припущення про иммуноаллергической природі Дюринга хвороба, до-рої підтримується багатьма авторами. В якості етіологічного фактора висувають також ендокринні розлади, особливо розлади функції щитовидної залози. Дані про порушення сольового і водного обміну виявилися недостатніми для пояснення патогенезу Дюринга хвороба Є повідомлення, в яких Дюринга хвороба розглядається як параонкологіческій дерматоз (дивись повний звід знань :).
Мал
Герпетиформний дерматит (Дюринга хвороба): згрупована поліморфний висип (еритема, везикули, папули).
патогістології
Бульбашки при Дюринга хвороба розташовуються субепідермально, іноді спостерігаються вторинні інтрадермально, ще рідше подроговие бульбашки. У мальпигиевом шарі іноді знаходять невеликі осередки некрозу, в міхурах - сегментоядерні лейкоцити, головним чином еозинофіли, акантолітіческіх клітин немає. У дермі виявляється значна клітинна інфільтрація, що складається головним чином з еозинофілів.
клінічна картина
Для Дюринга хвороба характерний поліморфізм висипань: бульбашки, бульбашки, плями, пустули та інші (кольоровий малюнок 3). Розрізняють такі різновиди Дюринга хвороба: герпесоподобний - з невеликими пухирями, сприятливо текущую- пемфігоїдна - з великими бульбашками, менш сприятливу, частіше виникає у літніх людей-тріхофітоідная, строфулезную, вегетуючу і полиморфную, найбільш часто зустрічається.
Дюринга хвороба спостерігається у дорослих, рідше у дітей. Дуже рідко хвороба обмежується одним приступом. Проміжки між рецидивами бувають в межах від 3 місяців до 1 року і довше. Шкірних висипань можуть передувати загальне нездужання, невеликі підйоми температури тіла, відчуття поколювання і особливо свербіж шкіри, однак нерідко висипання з`являється без продромальних симптомів. Висип здебільшого розташовується симетрично, у одних хворих на тулуб, у інших - на кінцівках. В одних випадках висип поступово поширюється на великі ділянки шкіри, рідше висипання відразу приймає генералізований характер. Як виняток Дюринга хвороба може протікати у вигляді обмеженого висипання бульбашок, які локалізуються при рецидивах на одних і тих же місцях. Бульбашки можуть виникати на здоровій шкірі або на почервонілих набрякла ділянках. У багатьох хворих спостерігається виразне герпесоподобний розташування висипання. Розміри бульбашок від 0,1 до 0,5 сантиметрів, в рідкісних випадках - до 1 сантиметрів і більше. Бульбашки можуть нагноюватися.
Під впливом расчесов бульбашки лопаються, вміст їх зсихається в кірочки. Нерідко одночасно спостерігаються міхуреві, уртикарний, Пустульозний елементи як в свіжому, так і в регресивному стані-на місцях колишніх елементів залишаються пігментовані, а іноді і депігментовані ділянки. Висипання на слизовій оболонці порожнини рота спостерігаються рідко.
Відео: герпетиформний дерматит Дюринга історія хвороби 2017
Сверблячка шкіри при Дюринга хвороба буває, як правило, дуже різким, іноді до почуття жженія- зрідка свербіж відсутній або слабо виражений. Загальний стан хворих в періоди висипань може бути порушено, підвищується температура тіла, різко загострюється свербіж, порушується нормальний сон-при появі висипань на слизовій оболонці порожнини рота ускладнюється прийом їжі. При тяжкому перебігу хвороби, коли на шкірі з`являються численні швидко розкриваються бульбашки, самопочуття хворих різко погіршується.
Діагноз зазвичай нетруден- проте буває необхідно (через велику схожість) диференціювати Дюринга хвороба з пузирчаткой (дивись повний звід знань), особливо при атиповим перебігом.
Відео: бульозної дерматит - симптоми і діагностика, причини і лікування
Для Дюринга хвороба характерна полиморфность висипання, герпетичне розташування бульбашок, різко виражений свербіж, позитивна проба Ядассона (дивись повний звід знань: Ядассона проба), яка негативна при пухирчатці. Симптом Нікольського, патогномонічний для істинної пухирчатки (відшарування епідермісу при потягуванні за покришку міхура), і так званий клітини Цанка в препаратах-відбитках з ерозій на місці виявило бульбашок відсутні. У вмісті пухирів і в крові при Дюринга хворобу виявляють еозинофілію. Велике значення для диференціальної діагностики має гістологічний дослідження, що виявляє відсутність акантолиза (дивись повний звід знань), характерного для пухирчатки, і подепідермальное формування бульбашок, а також реакція імунофлюоресценції (дивись повний звід знань), яка виявляє відсутність жовто-зеленого світіння навколо епідермальних клітин при застосуванні антисироваток на Im G. (що характерно для пухирчатки). За даними ряду авторів, при Дюринга хвороба виявляється світіння вздовж базальної мембрани в області міхура при застосуванні антисироваток на Im А.
лікування
Показані 3 групи препаратів: сульфони, кортикостероїди, імунодепресанти. З сульфонов частіше застосовують діафенілсульфон - ДДС (3-4 циклу з перервою в 1-2 дні). Кортикостероїдні препарати застосовують у випадках неефективності ДДС. Можлива комбінована терапія - ДДС і кортикостероїди. З імунодепресантів призначають метотрексат (циклами по 5 днів з 3-денним перервою) - меркаптопурин (циклами по 6 днів з перервою 1-2 дні). При великих міхурах, особливо у літніх хворих, призначають унітіол протягом 2-4 тижнів переважно при відсутності ефекту від ДДС або кортикостероїдів, іноді комбінуючи ці препарати. При приєднанні вторинної інфекції рекомендуються антибіотики.
В якості допоміжних засобів можуть бути використані антигістамінні та седативні засоби, аутогемотерапія- зовнішньо - рідина Кастеллани, діамантовий зелений, мазі з кортикостероїдами і антибіотиками, мазь Микуличі, примочки з 0,25% розчину нітрату срібла і інші
Мер надійної профілактики рецидивів Дюринга хвороба немає. Призначення профілактично невеликих доз ДДС може перервати, частіше пом`якшити рецидив хвороби.
Прогноз щодо лікування при всіх формах Дюринга хвороба не може бути предвіден- для життя - зазвичай сприятливий. Однак часто повторювані важкі рецидиви при висипанні великих бульбашок призводять до інвалідності, у літніх хворих може спостерігатися смертельний результат.
