Моріака синдром

Моріака синдром (P. Mauriac, французький лікар, 1882-1963) - важке ускладнення цукрового діабету у дітей, в основі якого лежить недолік інсуліну і деяких гормонів тропів гіпофіза, що характеризується затримкою росту і статевого розвитку, збільшенням печінки. Моріак в 1930 рік уперше описав своєрідну клінічні, картину, що спостерігається у дітей через кілька років після виникнення цукрового діабету (дивись повний звід знань Діабет цукровий, у дітей).

Етіологія і патогенез. Моріака синдром розвивається при неправильному лікуванні цукрового діабету інсуліном (дивись повний звід знань) або відсутності і недотриманні режиму лікувального харчування. Мають значення недостатні дози інсуліну, призначення виду інсуліну, який відповідає особливостям глікемічного профіля- введення простого інсуліну тільки в ранкові години, що не забезпечує компенсації метаболічних порушень у вечірні та нічні години. При нестачі інсуліну і пов`язаному з цим порушенням використання тканинами глюкози підвищується продукція контрінсулярнихгормонів, в першу чергу кортизону (дивись повний звід знань), глюкагону (дивись повний звід знань), соматотропного гормону (дивись повний звід знань), катехоламінів (дивись повний звід знань ). При цьому посилюються процеси катаболізму білків, глюконеогенезу, ліполіза- збільшується вміст в крові? -ліпопротеїдів і вільних жирних кислот. Збільшення печінки пов`язано з відкладенням в ній глікогену і нейтральних жирів.

Клінічна картина. Розвивається ожиріння (дивись повний звід знань) з характерним перерозподілом жиру (жирові відкладення на тулуб при худих кінцівках), остеопороз (дивись повний звід знань), відставання в рості, затримка статевого розвитку. Ранні симптоми Моріака синдром проявляються в затримці фізичного і статевого розвитку, появі жирових відкладень на тулуб і щоках, збільшенні печінки-надалі прояви стають важчими: кордону печінки можуть розширюватися аж до рівня пупка, печінку при пальпації щільна, збільшуються жирові відкладення на туловіще- затримка росту і статевого розвитку стають більш вираженими, аж до розвитку інфантилізму (дивись повний звід знань).

Діагноз Моріака синдром при цукровому діабеті на тлі відсутності або неправильно проведеної інсулінотерапії, неправильному харчуванні і декомпенсації метаболізму не представляє труднощі. Велике значення має також правильна оцінка лабораторний аналізів: при Моріака синдром зазвичай відзначають високі цифри вмісту цукру в крові і сечі, збільшення вмісту в крові кетонових тіл, холестерину, зниження вмісту альбумінів, підвищення? і?₂ -глобулінів. Моріака синдром необхідно диференціювати з глікогенозами (дивись повний звід знань), в тому числі з хворобою Гірке.

Лікування. Головне увага має бути зосереджена на досягненні стійкої компенсації цукрового діабету. Призначають фізіологічний дієту, адекватну віку й вазі дитини, з точно встановленим вмістом продуктів, багатих на вуглеводи, винятком легкозасвоюваних вуглеводів і обмеженням жирів. Інсулінотерапію проводять препаратами пролонгованої дії і - при необхідності - їх комбінацією з простим інсуліном або помірно пролонгованими його препаратами відповідно до особливістю глікемічного і глікозуріческого профілю в дозах, які забезпечують компенсацію порушень метаболізму. Призначають вітаміни групи В, анаболічні стероїди (неробол, ретаболіл), фізіотерапію (індуктотермія на область печінки), масаж нижніх і верхніх кінцівок, лікувальну гімнастику. Після 14-15 років при затримці статевого розвитку можна призначити хоріонічний гонадотропін.

Відео: Літературний Нобель. Теодор Моммзен

Прогноз при своєчасному лікуванні може бути сприятливий. Чим більше тривалість захворювання на цукровий діабет і чим більше виражені його прояви, тим гірше Моріака синдром піддається лікуванню. У запущених випадках прогноз несприятливий.

Профілактика полягає у своєчасному переході на лікування інсуліном з пролонгованим дією, що сприяє досягненню найбільш повної і стійкої компенсації діабету. У зв`язку з широким впровадженням в сучасну лікувальну практику пролонгованих видів інсуліну Моріака синдром зустрічається все рідше.