Квашиоркор

квашиоркор

Квашиоркор (місцеве африканське назва, що означає «золотий хлопчик» або «червоний хлопчик» - синоніми: білково-калорійна недостатність харчування, злоякісне розлад харчування, «дитяча пелагра», гідрокахексія, «червоний Кваші», полікаренц-синдром) - патологічний стан, що розвивається у дітей раннього віку внаслідок первинної білкової недостатності харчування і характеризується затримкою фізичного розвитку, гипоальбуминемией, поширеними набряками, діспігментаціі шкіри, порушенням кишкового всмоктування і психічними розладами.

Квашиоркор найбільш поширений в Африці, Центральній і Південній Америці, Індії, Індокитаї.

Етіологія. Причиною захворювання є постійна нестача в харчуванні дітей продуктів, що містять тваринний білок (м`ясо, молоко тощо). У районах поширення Квашиоркор основною їжею служать злакові (миль, сорго, кукурудза, фоніо) і бульбові (маніок, іням, таро). Хвороба розвивається зазвичай після відібрання дитини від грудей, особливо при різкому переході (без попереднього прикорму) до годування їжею дорослих.

Патогенез. Недолік в їжі білка і порушення секреторної активності травних залоз кишечника призводять до зниження вмісту альбуміну в плазмі крові, що є причиною виникнення негативного азотистого балансу і зниження онкотичного тиску в плазмі. Це викликає клітинну гіпергідратацію - з`являються набряки (дивись повний звід знань Набряк).

У зв`язку з ураженням слизової оболонки кишечника спостерігається дефіцит дисахаридаз, в результаті чого не відбувається розщеплення надходять з їжею дисахаридов до моносахаридів, які засвоюються організмом. Яка спостерігається при Квашиоркор діарея сприяє посиленому виведенню з калом аніонів молочної к-ти, при цьому підвищується реабсорбція водневих іонів, що призводить до ацидозу (дивись повний звід знань). Недостатнє надходження глюкози з їжею внаслідок анорексії (дивись повний звід знань), порушення кишкового всмоктування і зниження дисахаридазной активності є причиною низького вмісту глюкози в організмі (дивись повний звід знань Гіпоглікемія). Це викликає порушення ряду біохімічний процесів в організмі, в яких бере участь глюкоза (дивись повний звід знань).

Відео: Пологи в живу зі звуком

Відзначається порушення всмоктування жирів, що супроводжується стеатореей (дивись повний звід знань).

Дефіцит сироваткового білка є причиною недостатнього освіти транспортних ліпідів в стінці кишечника-резервні жири слабо використовуються і инфильтрируют печінку (стеатоз) і підшкірна жирова тканина, в результаті чого рівень нейтральних жирів і холестерину в сироватці крові помітно знижується.

Відео: The Great Protein Fiasco

Спостерігається дефіцит вітамінів А, групи В, нікотинової та фолієвої кислот (дивись повний звід знань Вітамінна недостатність), зниження вмісту інсуліну в крові натще.

Патологічна анатомія. Найбільш постійні зміни при Квашіоркор- жирова інфільтрація печінки і атрофія тканини підшлункової залози. Печінка на розрізі має жовтий або помаранчевий колір. При мікроскопічному дослідженні визначають лімфоцитарні і еозинофільні інфільтрати, розростання сполучної тканини по периферії печінкових долек- в підшлунковій залоз е - атрофія і переродження клітин, сплющивание і зникнення ацинусов, зменшення розміру секреторних гранул, гіпертрофія острівців Лангерганса, розростання сполучної тканини по периферії і в центрі часточок . У кишечнику - атрофія слизової оболонки з частковим або повним відсутністю складок.

Клінічна картина. Основними ознаками Квашиоркор є затримка росту і відставання у вазі, набряки, діспігментаціі шкіри, дерматози, шлунково-кишкові розлади і анемія.

Захворювання починається поступово. Дитина втрачає апетит, стає малорухливим, апатичним, агресивним, усамітнюється, подовгу залишається в застиглій позі і поступово відмовляється ходити. Зуби з`являються пізно, передній джерельце довго не закривається. Набряки з`являються спочатку на тильній поверхні стоп, потім поширюються на гомілку, стегна, сідниці. Іноді набряки можуть бути на століттях і нижній половині особи. При важко протікає Квашиоркор набряки можуть поширюватися на тильну поверхню кисті, передпліччя, іноді на область грудної клітини.

У ліктьових і пахових складках, в пахвовій западині і на шиї з`являються ділянки депігментації шкіри, яка потім поширюється на особу і тулуб - шкіра стає світло-коричневої. Поряд з депігментацією з`являються ділянки гіперпігментації шкіри з нерівними контурами, які розташовуються переважно на місцях тиску (лікті, зовнішня поверхня стегон). При важко протікає Квашиоркор може бути відшарування епідермісу, при цьому утворюються великі поверхні, позбавлені шкірного покриву. Волосся випрямляються, тьмяніють, потім стають рудими, у деяких дітей волосся повністю знебарвлюються, іноді стають сухими, легко випадають, залишаючи ділянки облисіння. Депігментація буває виражена тільки у дітей з темною шкірою і чорним волоссям (рис.). Слизова оболонка губ стоншена, часто покривається виразками. У кутах рота, в області анального отвору утворюються тріщини.