Лімфома гігантофоллікулярная
лімфома гігантофоллікулярная
лімфома гігантофоллікулярная
Лімфома гігантофоллікулярная (латинське lympha чиста вода волога + -oma- грецький gigas, gigantos гігантський, потужний + латинське follicularis мешотчатий- синоніми: хвороба Брілла - Сіммерса, макрофоллікулярная лімфома, нодулярна лимфосаркома) - злоякісна пухлина, яка розвивається з лімфоїдної тканини і характеризується фолікулярним ростом пухлинних клітин. Вперше описана в 1925 рік Брілль (N. Е. Brill) зі співавторами і більш докладно - в 1927 рік Сіммерса (D. Symmers).
Пухлинна природа патологічний змін в лімфоїдної тканини (дивись повний звід знань) була встановлена трохи пізніше і з тих пір Лімфома гігантофоллікулярная під назвою «хвороба Брілла - Сіммерса» виділилася як самостійне захворювання. У 1948 рік Сіммерса опублікував дані про можливе фолікулярному будові пухлинної тканини при лімфогранулематозі, лімфатичної лейкемії і лимфосаркоме. У 1956 рік Раппапорт (Н. Rappaport) і співавторами також виявили різні морфологічний типи в групі пухлин фолікулярного будови і запропонували класифікацію, в якій Лімфома гігантофоллікулярная втратила значення самостійної нозологический одиниці і стала розглядатися серед інших злоякісних лімфом в якості їх варіантів відповідно переважного клітинному складу пухлинної тканини. У класифікації ВООЗ (4976) Лімфома гігантофоллікулярная названа нодулярної лімфосаркома.
Лімфома гігантофоллікулярная, за даними різних авторів, зустрічається більш ніж в 10% випадків пухлинних захворювань лімфоїдної тканини. Частіше хворіють жінки, середній вік хворих - 40-50 років. Етіологія і патогенез Лімфома гігантофоллікулярная не відомі.
Переважно уражаються лімфатичних, вузли і селезінка, рідше шлунково-кишкові тракт та інші органи. Мікроскопічно пухлинна тканина представлена безліччю різко збільшених фоллікулоподобних утворень (малюнок), що мають частіше правильну округлу або овальну форму і побудованих з лімфоїдних клітин різного ступеня зрілості. Центри фоллікулоподобних утворень мають велику схожість зі світлими центрами нормальних лімфатичних фолікулів, розширені, утворені найменш зрілими клітинами з великим числом фігур мітозів. У різні терміни від початку захворювання (від декількох місяців до декількох років) пухлина може втратити фолікулярної будова і придбати дифузний характер. Клітинний склад при цьому може змінитися в бік посилення анаплазии зі збільшенням числа мітотичних фігур, що виявляється спочатку в центрах фоллікулоподобних утворень.
За клінічні, проявам Лімфома гігантофоллікулярная є найбільш доброякісним варіантом лімфосаркомі (дивись повний звід знань). На початку захворювання відзначається збільшення однієї групи лімфатичних, вузлів або ізольоване ураження селезінки, шлунка-інші локалізації первинної пухлини зустрічаються рідко. Характерні особливості Лімфома гігантофоллікулярная- багаторічна безсимптомний збільшення лімфатичних, вузлів і поразки таких груп лімфатичних, вузлів, які зазвичай рідко залучаються при інших пухлинах лімфоїдної тканини (привушних, потиличних, ліктьових і інші). Протягом деякого, іноді досить тривалого, періоду часу Лімфома гігантофоллікулярная має обмежене поширення, а потім настає генералізація пухлини з поширенням на лімфатичних, вузли як сусідні, і віддалені, із залученням шкіри, підшкірної клітковини, мигдалин, внутрішніх органів, кісткового мозку. При генералізації Лімфома гігантофоллікулярная протікає як бурхливо метастатична саркома або бластних лейкемія. У крові приблизно 15% хворих спостерігається абсолютний лімфоцитоз з картиною, що нагадує хронічний лімфолейкоз. При цьому в препаратах можуть виявлятися в різній кількості лімфоїдні клітини з зазубреними, як би розщепленими ядрами, що, на думку деяких авторів, є типовим для Лімфома гігантофоллікулярная
Діагноз встановлюють при морфологічний дослідженні матеріалу біопсії. Найбільші труднощі представляє диференціальна діагностика з реактивної фолікулярної гіперплазію і хронічний неспецифічними лімфаденіту (дивись повний звід знань).
