Дюшенна - ерба параліч

Дюшенна - Ерба параліч

Дюшенна - Ерба параліч (G. В. A. Duchenne, французький невропатолог, 1806-1875- W. Н. Erb, німецький лікар, 1840-1921) - параліч верхнього стовбура (від IV, V і VI спинномозкових нервів) плечового сплетення. У 1872 рік. Г. Дюшенна описав верхній тип паралічу плечового сплетення, який він спостерігав у новонароджених дітей після деяких акушерських маніпуляцій. Через 4 роки В. Ерб дав клінічної, і анатомічну картину ураження верхнього стовбура плечового сплетення у дорослих і пояснив патогенез захворювання.

Етіологія і патогенез

Причиною Дюшенна - Ерба параліч у грудних дітей зазвичай є родова травма (дивись повний звід знань). Плечове сплетіння може пошкоджуватися, коли акушер вводить палець під мишку, щоб звільнити плече, або при маніпуляціях щипцями - різкому повороті і натягу голівки плоду. При цьому сплетіння надмірно розтягується і розривається. Дюшенна - Ерба параліч у новонароджених іноді може бути обумовлений родовою травмою шийного відділу хребта і спинного мозку. У дітей більш старшого віку і у дорослих Дюшенна - Ерба параліч виникає внаслідок різкої тракції за руку, при ударі шиї або області плечового суглоба, а також при різкому закиданні руки за голову під час сну. Верхній стовбур плечового сплетення часто пошкоджується при вогнепальних пораненнях шиї: корінці C_{V - VI} йдуть круто вниз, вони довше за інших корінців і пов`язані один з одним на першій ділянці сплетення, де і пошкоджуються. Крім того, Дюшенна - Ерба параліч можуть викликати різні інфекції, найчастіше грип.

Відео: Єгор Тиртишний, 3 роки, акушерський параліч

Патологічна анатомія

При морфологічно дослідженні знаходять типову картину травматичного або інфекційного невриту (дивись повний звід знань) - разволокнение і дистрофічні зміни нервових волокон, ознаки демієлінізації. При травмі шийного відділу хребта і спинного мозку в окремих випадках виявляють на рівні V-VI шийних сегментів гематоміеліческіе осередки (дивись повний звід знань: Гематомієлія).

Клінічна картина захворювання вельми характерна. Вона проявляється екстензіей руки і поворотом її всередину. При цьому паралічі вражені пахвовий (n. Axillaris), м`язово-шкірний (п. Musculocutaneus) і частково променевої (п. Radialis) нерви, внаслідок чого випадає іннервація в основному наступних м`язів: дельтоподібного (m. Deltoideus), двоголового м`яза плеча (m . biceps), плечовий (m. brachialis), плечелучевой (m. brachioradialis). Хворий не може підняти і відвести плече, зігнути руку в ліктьовому суглобі, супінація утруднена. Зазначені м`язи атрофуються, рука здається довшим здорової внаслідок підвивиху плеча. Чутливість знижена уздовж всієї латеральної поверхні верхньої кінцівки у формі вузької стрічки, зона чутливості сусідніх корінців частково перекриває уражені області корінців C_{V - VI}. Характерна хворобливість, особливо в гострому періоді, при натисканні в точці Ерба (над ключицею назовні від місця прикріплення грудино-соскоподібного м`яза). Є зміни і з боку сухожильних рефлексов- зазвичай зникає рефлекс з двоголового м`яза.

рентгенологічна картина

Рентгенологічне дослідження дозволяє встановити відхилення в стані кісток плечового суглоба в початкових фазах захворювання і простежити за подальшими їх змінами. Уже в перші місяці життя до появи ядер окостеніння головки плечової кістки рентгенологічно у дитини можна виявити симптом розпущеності плечового суглоба, основною ознакою якого є збільшення відстані між краєм проксимального метафіза плечової кістки і суглобової западиною лопатки, що порівняно легко встановлюється при зіставленні рентгенограм (або електрорентгенограмм) хворого суглоба з симетричним здоровим (рисунок 1). Після появи ядра окостеніння головки плеча вивчення і порівняння підлягає відстань від ядра окостеніння до суглобової западини.

У зв`язку з разболтанностью суглоба і поворотом руки всередину відбувається проекційне зміщення ядра окостеніння головки плеча (малюнок 2), яке іноді призводить до помилкового висновку про розвиток при Дюшенна - Ерба параліч епіфізеоліза. Надалі виразно виявляється остеопороз (дивись повний звід знань) і атрофія кісток плечового пояса, особливо головки плеча і суглобового відростка лопатки. Порівняльне вивчення рентгенограм плечових суглобів дитини показує, що кістки хворий кінцівки зменшені в розмірах, порізно і атрофічний.

Мал. 1.
Рентгенограми плечових суглобів: 1 - нормальний отстояние метафиза плеча від суглобової западини лопаткі- 2 - зсув плечової кістки донизу при розпущеності плечового суглоба. Стрілки - відстань між плечової кісткою і суглобової западиною лопатки.

Мал. 2.
Рентгенограми плечових суглобів. Положення ядра окостеніння епіфіза плеча: 1 - нормальное- 2 - зміщення ядра окостеніння при повороті кінцівки всередину.

Параліч верхнього стовбура плечового сплетення у дорослих також супроводжується повільним і неухильним розвитком остеопорозу і атрофією кісток пошкодженої кінцівки. Перші ознаки остео пороза, а потім і атрофії зазвичай розвиваються через 3-4 місяців після пошкодження. При пошкодженні плечового сплетення як у дитини, так і у дорослого може пошкоджуватися і діафрагмальнийнерв, в результаті чого настає парез відповідного купола діафрагми. У цих випадках при рентгенологічне дослідження визначається високе стояння паретичних розслабленого купола діафрагми (рисунок 3) і парадоксальні дихальні руху.

Мал. 3.
Рентгенограма грудної клітини хворого при паралічі диафрагмального нерва справа: високе стояння паретичних розслабленого купола діафрагми.

діагноз

У дітей вид витягнутої і поверненою досередини ручки, позбавленої рухів в плечовому і ліктьовому суглобах, дуже типовий. Характерно порушення функцій проксимальних м`язових груп руки. У дорослих верхній Дюшенна - Ерба параліч необхідно перш за все відрізняти від нижнього паралічу Дежерин-Клюмпке, коли пошкоджується підключичної частина плечового сплетення - корінці З_VIII і Th_I (Дивись повний звід знань: Дежерин-Клюмпке параліч).

лікування

У гострому періоді рекомендується тримати руку на пов`язці, призначають анальгетики - амідопірин, анальгін- через тиждень фізіотерапевтичні процедури - іоногальванізація новокаїном і УВЧ на плечове сплетіння. Всередину корисно давати кілька разів на день вітаміни С і В₁.

Рекомендується призначення антихолінестеразних препаратів (прозерина, галантамина, оксазила) для поліпшення нервово-м`язової провідності. Лікувальний фізкультуру і масаж слід починати в кінці 2-й тижнів, поступово посилюючи дозування. Ця терапія повинна вестися наполегливо і довго. Якщо всі зазначені заходи не дали помітних результатів протягом 2 місяців, слід вважати, що стався розрив корінців C_{V - VI} і потрібно оперативне втручання - зшивання корінців. При невритах інфекційного і токсичного походження хірургічне втручання не показано, рекомендується тривало, роками, проводити лікувальний фізкультуру і масаж (дивись повний звід знань: Дитячі паралічі).

прогноз

При родових травматичних плекситах, обумовлених розтягуванням нервових стовбурів, повне відновлення функцій відзначено в 30% випадків. У дорослих пошкодження протікають по-різному. Якщо відбулося притиснення сплетення, відновлення функції наступає через 2-3 місяців. При інфекційному і токсичне ураження воно йде більш повільними темпами. Якщо були надриви, розтрощення, тоді при правильному лікуванні функція поступово відновлюється протягом року. У випадках же повного розриву не можна припускати, що кінці корінців самостійно зростуться.

Відео: Ваня Григор`єв, 5 років, акушерський параліч зліва, потрібна операція

Профілактика для дорослих - уникати розтягування руки, особливо при важких спортивних вправах, намагатися не спати з круто закладеними за голову руками. Профілактика акушерських ушкоджень полягає в правильному пологах.

Дивись, повний звід знань: комплекси, Плечове сплетіння.

Емдін П.І.- Зедгенідзе Г.А.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Схожі