Міатонія
Міатонія
Міатонія
Міатонія (myatonia- грецький my [s] м`яз + а заперечення + tonos напруга-синоніми: хвороба Оппенгейма, вроджена аміотонія) - вроджена різко виражена гіпотонія або повна атонія м`язів. Більшістю невропатологів Міатонія розглядається як синдром, що зустрічається при ряді захворювань м`язів і периферичного мотонейрона. Широке поширення для характеристики цього синдрому у дітей отримав термін «млявий дитина» (floppy baby).
До розвитку Міатонія можуть привести такі причини: пошкодження головного мозку антенатально і під час пологів (атонічне або гіпотонічна форма дитячого церебрального паралічу) - травма спинного мозку під час пологів-вроджена аплазія або гіпоплазія мозжечка- спінальна аміотрофія Вердніга- Гофмана (ранній варіант) - порушення міоневральних синапсів (неонатальна міастенія) - непрогрессирующие фор ми міопатії (немаліновая, міотубулярная, мітохондріальна, центроядерная і інші) - універсальна м`язова гіпоплазія (хвороба Краб бе) - метаболічні порушення (гликогеновие хвороби, зокрема універсальний глікогеноз, або хвороба Помпе, галактоземія, патологія обміну амінокислот і інші).
Відео: відео миотония
Мал
Дитина з вродженою міатоніей: а, б - рух в суглобах надмірно вільне (гиперєкстензия суглобів) - в - «поза жаби» (з відведеними стегнами)
Для Міатонія характерно різке зниження м`язового тонуса- м`язи м`які, пасивні руху в суглобах надмірно вільні (малюнок, а, б), характерна «поза жаби» з відведеними стегнами і ротировался назовні стопами (малюнок, в). Нерідко відзначається зниження сухожильних рефлексів або арефлексія, м`язова атрофія, які можуть маскуватися добре розвиненою підшкірної клітковиною. У ряді випадків м`язова атонія і слабкість проявляються ще в антенатальному періоді, коли мати відзначає слабке ворушіння плода.
Відео: Анапа. Масаж немовлятам .МІОТОНІЯ. Масажист вищої категорії т: 8-918-180-90-11 Микола Шломін
Пологи часто бувають патологічними, з додатковою стимуляцією пологової діяльності. У новонароджених немає спонтанних рухів, руки і ноги мляво звисають, різко зменшено опір при пасивних рухах.
Діагностувати захворювання, що зумовило такий стан, досить важко. При наявності анамнестичних вказівок на пізніше початок ворушіння плода або на ослаблення його до кінця вагітності слід в першу чергу думати про спінальної аміотрофії Вердніга- Гофмана (дивись повний звід знань Аміотрофія), універсальної м`язової гіпоплазії або вродженої гіпоплазії мозочка. Важка клінічні, картина з повною млявою пара або тетраплегією, що виявляється відразу після народження дитини, частіше обумовлена ушкодженнями нервової системи.
Відео: Популярні відео - Міотонія
За спостереженнями деяких фахівців, найчастішою причиною розвитку синдрому «млявого дитини» є дитячий церебральний параліч (дивись повний звід знань Дитячі паралічі), який у новонароджених в 40% випадків проходить стадію низького м`язового тонусу, причому ця стадія може тривати від 6 тижнів до 15 місяців Часто картина Міатонія спостерігається при вроджених міопатіях з повільним прогресуванням або при міопатіях зі специфічними аномаліями будови м`язової клітини. Так, міотубулярная міопатія (дивись повний звід знань) проявляється генералізованою м`язовою слабкістю, гіпотрофія і арефлексією, а при електроміографії (дивись повний звід знань) реєструється змішаний тип змін (спинальний одночасно з м`язовим).
Лікування та прогноз Міатонія залежать від конкретної нозологический форми, при якій Міатонія розвинулася.
