Кліппеля - фейль хвороба
Відео: Дівчині потрібна допомога
Кліппеля - Фейля хвороба
Кліппеля - Фейля хвороба
Кліппеля - Фейля хвороба (М. Klippel, французький невролог, 1858 1942- A. Feil, французький невролог, народився в 1884 рік.- синоніми синдром Кліппеля - Фейля) - вроджена деформація шийно-грудного відділу хребта зі зменшенням числа хребців і зрощенням їх в один кістковий масив. Захворювання вперше описано як синдром Кліппеля і фейлов в 1912 рік. Виникає у одного на 42 тисяч новонароджених при однаковому співвідношенні статей. Постійна тріада Кліппеля - Фейля хвороба- коротка шия, низька межа волосся ззаду, обмеження рухливості голови.
Для хвороби характерно злиття декількох шийних і верхньогрудних хребців в єдиний конгломерат. Число шийних хребців не більше 4, і вони часто недорозвинені.
Мал. 1.
Томограма шиї в бічній проекції при хворобі Кліппеля-Фейля: характерна деформація (злиття хребців) шийного відділу хребта (вказано стрілкою).
Зовнішній вигляд дитини при Кліппеля - Фейля хвороба уражає: голова сидить як би на плечах, підборіддя стосується грудної клітини. Вушні мочки часто подовжені і висять над самими надплечьях. Нерідко відзначаються асиметрія особи і черепа, розщеплення твердого піднебіння, деформації зубів, наявність крилоподібних складок шиї, атрофія м`язів плечового пояса, пігментні плями шкіри. Характерними симптомами є кісткова форма кривошиї (дивись, повний звід знань), сколіоз (дивись повний звід знань), кіфоз (дивись повний звід знань). У 40% випадків спостерігається високе стояння лопаток (деформація Шпренгеля). Спостерігаються інші деформації опорно-рухового апарату. У 10% випадків мають місце вади розвитку різних органів.
Діагностика захворювання грунтується на клінічні, симптомах з обов`язковим рентгенологічне обстеженням шийного і верхнегрудного відділів хребта в задній і бічній проекціях. При дуже короткій шиї на рентгенівське зображення шийного відділу хребта в прямій задній проекції накладаються тіні кісток лицьового черепа і потиличної кістки. У подібних випадках рентгенограма, а тим більше томограма в бічній проекції (малюнок 1), як правило, виявляють все характерні деталі і дозволяють з упевненістю поставити правильний діагноз.
Відео: Лікування стенозу хребетного каналу - поперекового, шийного відділу, народні засоби, операція
Відео: Артем Василенко, 4 роки, діагноз - сіндровм Кліппеля-Треноне-Вебера
Мал. 2.
Рентгенограма шийно-грудного відділу хребта в прямій задній проекції при хворобі Кліппеля-Фейля: кісткове злиття хребців в нижнешейном і верхнегрудном відділах (вказано стрілкою), різке зближення верхніх трьох ребер, шийний відділ хребта укорочений.
Основним рентгенологічне ознакою Кліппеля - Фейля хвороба є деформація шийного, а іноді і верхнегрудного відділу хребта (малюнок 2), що виражається в злитті декількох тіл хребців, внаслідок чого вертикальний розмір шиї різко укорочений в порівнянні з нормою. Поряд з цим може спостерігатися безладне окостеніння і злиття дуг хребців і їх відростків, а також незарощення дуг хребців. Іноді кісткове злиття тіл хребців може бути неповним і між ними видно вузькі смужки просвітління, відповідні недорозвиненим хрящовим міжхребцевих дисків. При відносно рідко спостерігаються ускладнення Кліппеля - Фейля хвороба, пов`язаних із здавленням спинного і головного мозку, спеціальні методики рентгенологічне дослідження - вертебральна ангіографія (дивись повний звід знань), мієлографія (дивись повний звід знань) - дозволяють виявити справжню причину і характер ускладнення.
Відео: СОС! Страшна ситуація! Сашенькіна ніжка величезна і в небезпеці!
При диференціюванні з туберкульозним спондиліт слід мати на увазі, що для Кліппеля - Фейля хвороба характерна деформація хребців без ознак запальних і деструктивних змін.
У дітей застосовують консервативний метод лікування, спрямований на зміцнення загального стану, попередження вторинних деформацій. При малої ефективності консервативного лікування і швидкому прогресуванні деформацій м`яких тканин показано оперативне лікування, здійснюване зазвичай в підлітковому віці. Грубі деформації хребта при даному захворюванні виправити неможливо, але деформації, пов`язані зі змінами в м`яких тканинах, наявністю шийних ребер, викривленнями ключиць, в тій чи іншій мірі піддаються корекції. Оперативне лікування проводиться в кілька етапів. Основними видами операцій є шкірна, м`язова пластика, коригуючі операції на кістках. Косметичний ефект оперативного лікування сприятливий.
Нікітіна C.Л- Фрейдин Л.М.
