Альвеококкоз: етіологія, епідеміологія, патогенез, клініка, диференційний діагноз, лікування, прогноз

Синоніми: альвеолярний ехінококоз (alveococcosis - лат. Alveococcus disease - англ.)

Альвеококкоз - тяжке хронічне захворювання прогресивного течії, характеризується розвитком в печінці солітарних або, значно частіше, множинних паразитарних кістозних утворень, здатних до інфільтративного росту і метастазування в інші органи.

Етіологія. Збудники альвеококозу - личиночная стадія ціп`яка альвеококка Alveococcus multilocularis. Статевозріла форма - цестода довжиною 1-4,5 мм, що складається з головки, шийки і 2-6 члени-ков. Людина є проміжним господарем. Личинкова стадія цього гельмінта є конгломератом дрібних бульбашок, зростаючих екзогенно і інфільтруючих тканини господаря. У той час як ехінококовий міхур являє собою кісту, альвеолярний вузол більше схожий на пухлину. ніздрювату, як сир, на розрізі.

Пухлинний вузол пронизаний великою кількістю дрібних паразитарних бульбашок, розміри яких рідко перевищують 3-5 мм. Порожнина бульбашок заповнена в`язкою рідиною, в якій іноді виявляються сколекси.

Епідеміологія. Альвеококкоз - природно-осередкове захворювання. Ендемічними вогнищами є Центральна Європа, Аляска, Північна Канада. У Росії захворювання зустрічається в Західному Сибіру, на Далекому Сході, в Кіровській області, в країнах СНД - в республіках Середньої Азії, Закавказзя. Остаточним господарем ціп`яка альвеококка є лисиці, песці, собаки, кішки, у тонкій кишці яких паразитують статевозрілі форми. Зрілі яйця і членики, заповнені яйцями, виділяються в зовнішнє середовище з фекаліями тварин. Людина заражається при полюванні, обробці шкур убитих тварин, догляд за собаками, зборі ягід і трав.

Патогенез. Шляхи поширення онкосфер в організмі людини такі ж, як при ехінококозі. Особливостями альвеококка є инфильтрирующий зростання і здатність до метастазування, що зближує дане захворювання на злоякісні пухлини.

Первинно завжди вражається печінка, вузол частіше локалізується в її правій частці, нерідко поблизу воріт печінки. Розміри вузла варіюють від 0,5 до 30 см і більше в діаметрі, можливо солітарні і багатовузловий ураження печінки. Паразитарних вузол проростає в жовчні протоки, діафрагму, нирку. В ураженому органі розвиваються дистрофічні і атрофічні зміни, фіброз строми. Компенсація функції органу досягається за рахунок гіпертрофії неураженої відділів печінки. Розвивається механічна жовтяниця. в пізніх стадіях - біліарний цироз. У центрі паразитарного вузла паразит може загинути, утворюється порожнина розпаду. У разі некрозу вузла в його центральних відділах формуються порожнини з іхорозним або гнійним вмістом. Потрапляючи в велике коло кровообігу, альвеококк може метастазировать. Найчастіше метастазами уражаються легені і мозок. У патогенезі захворювання відіграють роль, крім механічних факторів, імунологічні механізми (формування аутоантитіл, імуносупресія).

Клінічна картина. Альвеококкоз виявляється переважно у осіб молодого і середнього віку (30-50 років). Іноді захворювання багато років протікає безсимптомно, що може бути обумовлено повільним зростанням паразита, генетичними особливостями імунітету корінного населення в ендемічних осередках.

У клінічно вираженій стадії симптоматика малоспеціфічна і визначається обсягом паразитарного ураження, його локалізацією і наявністю ускладнень. Виділяють ранню, неускладнену стадію, стадію ускладнень і термінальну стадію захворювання.

У ранній стадії спостерігаються періодичні ниючі болі в печінці, відчуття тяжкості в правому підребер`ї, в епігастрії. При поверхневому розташуванні паразитарних вузол пальпується у вигляді щільного ділянки печінки. У неускладненій стадії альвеококкоза больовий синдром повільно прогресує, приєднуються диспепсичні розлади. Печінка збільшена, при пальпації можуть визначатися ділянки кам`янистій щільності (симптом Любимова). При локалізації кісти у діафрагмальної поверхні печінку може бути зміщена вниз, що саме по собі має навести на думку про паразитарному або пухлинному її ураженні. Неуражені ділянки печінки компенсаторно збільшуються, мають плотноеластіческую консистенцію.

Виявляється непостійна еозинофілія (до 15%), різке прискорення ШОЕ. Збільшуються показники тимолової проби, реактивного білка, виражена диспротеїнемія: гіперпротеїнемія (до 100-110 г / л), гіпоальбумінемія, гіпергаммаглобулінемія до 35-60%. Нерішучість-ко спостерігаються геморагічні прояви за типом хвороби Шен-лейн-Геноха. У стадії ускладнень найчастіше розвивається механічна жовтяниця, дещо рідше (при проростанні вузла в портальні со-суди або нижню порожнисту вену) - портальна або кавальними гіпертензія. При утворенні у вузлі порожнин розпаду з`являються озноби, лихоманка, можуть розвинутися абсцес печінки, гнійний холангіт.

При розтині порожнини можуть утворюватися бронхо-печінкові, плеври-печінкові свищі, розвиватися перитоніт. плеврит. перикардит. Метастазування альвеококка свідчить про далеко зайшов процесі і його злоякісному перебігу. Найчастіше метастази виявляються в легенях, головному мозку, рідше - в нирці, кістках.

Більш ніж у 50% хворих спостерігається нирковий синдром - протеїнурія, гематурія, піурія, циліндрурія. Генез уражень нирок пов`язаний із здавленням органу ззовні або за рахунок зростання метастазів, порушенням ниркового кровотоку і пасажу сечі з розвитком інфекції сечовивідних шляхів. Приєднання імунопатологічних процесів веде до формування хронічного гломерулонефриту, системного амілоїдозу з хронічною нирковою недостатністю.

В термінальній стадії хвороби розвиваються незворотні обмінні порушення, кахексія. Виділяють повільно прогресуючу, активно прогресуючу і злоякісну клініко-морфологічні форми хвороби. Більш важко і швидко захворювання протікає у приїжджих в ендемічних вогнищах, осіб з імунодефіцитом (первинним і вторинним), в період вагітності і при перериванні її, при важких інтеркурентних захворюваннях.

Відео: Педіатрія; неонатологія

Діагноз і диференційний діагноз. Діагноз грунтується на аналізі епіданамнезу, даних клінічних, лабораторних та інструментальних досліджень. Рентгенологічні, ультразвукові методи, комп`ютерна томографія, ядерно-магнітний резонанс дозволяють оцінити ступінь ураження органів. Стан паренхіми оцінюється за допомогою радіоізотопних методів дослідження. Лапароскопія може бути використана для прицільної біопсії вузла альвеококка.

Диференціальний діагноз проводять з ехінококоз, полікістозом печінки, новоутворенням, цирозом, гемангіомою. Остаточний діагноз встановлюють на підставі оцінки результатів гістологічних і серологічних досліджень. Використовуються реакція латекс-аглютинації, РИГА, ІФА.

Лікування. Хірургічне та симптоматичне. Радикальним втручанням є резекція печінки. Однак при альвеококкозе радикальні операції виконуються рідко через неможливість уда-лення кісти. У деяких випадках, при загрозі здавлення жовчних шляхів або великих судин, застосовується паліативна резекція (кускованіе) основної маси вузла альвеококка. На решту ділянки пухлини впливають антипаразитарними препаратами (трипафлавин, розчином формаліну, карболова кислота). У разі ж здавлення вузлом альвеококка жовчних проток і розвитку обтураційнійжовтяниці, виробляють паліативні операції, спрямовані на відведення жовчі з внутрішніх жовчних проток.

диспансеризація хворих альвеококкозом довічна. При появі клінічних ознак рецидиву або наростанні титрів серологічних реакцій показано обстеження в умовах стаціонару. Хворі неоперабельними формами захворювання непрацездатні.

прогноз серйозний при наявності множинних уражень, метастазів і в стадії ускладнень.

Потрібен лікар? Ми підберемо кращого!

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Схожі