Вісник аритмології
ВИПАДОК ідіопатичний ФІБРИЛЯЦІЇ ЖЕЛУДОЧКОВ, індукованої Вагусні АКТИВНІСТЮ
Ідіопатична фібриляція шлуночків (ФШ) у пацієнтів без ознак органічного ураження серця зустрічається в 4-10% всіх випадків ФЖ [5]. У зарубіжній літературі, завдяки наявності комп`ютерного банку даних, відомості з цієї проблеми досить широко представлені. Незважаючи на це, наявні літературні дані на сьогоднішній день досить суперечливі, і причини такої аритмії, нерідко фатальною, залишаються неясними.
Описано три різні варіанти ідіопатичною ФЖ, що не виключають наявної між ними взаємозв`язку:
1. У 1922 році Brugada P. вперше описав синдром, що включив в себе ЕКГ-картину повної блокади правої ніжки пучка Гіса і елевацію сегмента ST в правих грудних відведеннях (V1-V3). До теперішнього моменту описано близько 200 таких випадків. Є спостереження за асімптоматічнимі протягом тривалого часу пацієнтами з цим ЕКГ-феноменом, у яких згодом була зареєстрована ФЖ. Крім того, описаний прихований синдром Brugada з интермиттирующую ЕКГ-ознаками, що з`являються раптово або після медикаментозної стимуляції [4]. Тривалі в цьому напрямку дослідження припускають наявність генетичних дефектів Nа-каналів [3]. Є думка, що синдром Brugada - одна з різновидів аритмогенной дисплазії правого шлуночка [8].
2. На початку 60-х років з`явилися згадки про синдром раптової смерті у чоловіків з Японії, Лаосу, Філіппін і Таїланду [8]. Спільність расового походження, схильність до цього захворювання виключно молодих (25-40 років) чоловіків, смерть під час сну дозволили виділити спричинити цю недугу в окрему форму, причина якого також до кінця не ясна. Залишається спірним припущення про набутий дефект гена LQTS, пов`язаного з дефіцитом тіаміну [10].
3. Нарешті, третє місце в цій класифікації посідає ідіопатична ФШ з нормальною ЕКГ. Цей варіант ФЖ складають 1% всіх випадків ФЖ, що відбулися в амбулаторних умовах. Близько 14% з них - пацієнти молодше 40 років, серед яких з однаковою частотою зустрічаються і чоловіки і жінки. Раптова смерть, викликана ФЖ, зазвичай єдине і в більшості випадків фатальне прояв цього захворювання. Багато пацієнтів залишилися живі тільки завдяки тому, що зупинка серця сталася в палаті інтенсивної терапії незабаром після після розвитку першого арітміческого синкопе. Описано повторення нападів через різну кількість років, проте так звані «аритмические бурі», якими є численні епізоди ФЖ, досить часто розвиваються в перші 24 години від моменту госпіталізації (25% випадків), тобто від моменту першої втрати свідомості [10].
Помічено, що в багатьох випадках поодинокі шлуночкові ектопічні комплекси з дуже коротким інтервалом зчеплення ініціюють швидку поліморфною шлуночковою тахікардією (ЗТ), яка потім трансформується в ФЖ. Однак описані і пауз-залежні поліморфні аритмії [10]. Більшість авторів схиляються до того, що в основі патогенезу ідіопатичної фібриляції лежить механізм re-entry [9]. Висловлюються припущення, що вогнище аритмогенезу розташовується в передній стінці і вихідному відділі правого шлуночка [7, 10].
Одним з важливих аспектів вивчення ідіопатичної ФШ є визначення активності автономної нервової системи. У деяких випадках встановлено взаємозв`язок високого симпатичного тонусу і стресових ситуацій з початком і закінченням епізодів ідіопатичною ФЖ. Є думка, що лікування такої ФЖ шляхом придушення симпатичної активності може мати хороший прогноз [5].
У той же час інші дослідники показали, що більшості епізодів ФШ або синкопе не передують фізичні або емоційні навантаження [6, 7]. Є навіть повідомлення про два випадки ФЖ, що виникли після прийому -адреноблокаторов [6]. І в одній з публікацій, присвячених ідіопатичною ФЖ, ми зустріли дані, що доводять стимулюючий вагусний ефект перед ФЖ [7]. Автори роботи з 11 випадків ідіопатичної ФШ з синдромом Brugada відібрали 6 пацієнтів, у яких ФЖ виникала під час сну, відпочинку або мочеіспусканія- перед нападом ФЖ у них сповільнювався синусовий ритм, зростали значення HF (високочастотної складової спектра ритмограми). При цьому синкопальні стани ні в жодному з випадків не виникали під час фізичного навантаження (ФН). ЕКГ-феномен Brugada у цих пацієнтів носив интермиттирующий характер, з`являючись безпосередньо перед ФЖ і зникаючи в міжнападу. За даними поверхневого картування в момент реєстрації цього своєрідного ЕКГ-феномена не було виявлено негомогенности в фазі реполяризації. Поясненням появи блокади правої ніжки пучка Гіса і елевації сегмента ST в правих грудних відведеннях послужило уповільнене проведення в передній стінці правого шлуночка і його виносному тракті, що в свою чергу залежить від активації парасимпатичного відділу автономної нервової системи. Феномен Brugada з`являвся після введення пропранололу, гіпервентиляції і зникав після ФН і изопротеренола. ФЖ була індукована у всіх пацієнтів при стимуляції з верхівки правого шлуночка, виникала з вихідного тракту правого шлуночка і представляла собою перехід від поліморфної ШТ до ФЖ. Автори показали, що активація вагуса або гальмування симпатичної активності вносить свій внесок у формування re-entry при вагус-індукованої ідіопатичною ФЖ. Таким чином, незважаючи на поширену думку про протекторної ролі вагуса в аритмогенезу фатальних аритмій, в ряді випадків є докази його безпосереднього вкладу в розвиток ідіопатичної ФШ.
Не виключено, що не тільки підвищення активності вагуса, а й зниження симпатичного тонусу після періоду його підвищеної активності може з`явитися пусковим моментом ФЖ [6, 7]. Є пропозиції навіть класифікувати идиопатическую ФЖ з урахуванням переважання того чи іншого відділу автономної нервової системи (ФЖ, індуковані надактивного вагуса або підвищеним симпатичним тонусом) [6], що, мабуть, не позбавлене сенсу і слід враховувати при підборі відповідної терапії.
Перед описом рідкісного випадку ідіопатичною ФЖ ми визнали за необхідне розширено уявити літературні дані, що стосуються цієї недостатньо вивченою проблеми, освяченої у вітчизняній літературі лише короткими оглядами з зарубіжної [1, 2]. Згадок про подібні розгорнутих клінічних ситуаціях ідіопатичною ФЖ на сторінках нашої преси не зустрілося.
Ми представляємо спостереження за 45-річною жінкою, яка страждає останні 10 років рецидивирующими синкопальними станами (1 раз в 3-5 років), які виникали у неї в нічний час. Цьому, як правило, передувало загальне психоемоційний і фізичне стомлення в денні години. Поза непритомних нападів скарг не було. Ретельний збір анамнезу дозволив виключити прийом будь-яких препаратів, алкоголю, дотримання безсольових і безбілкових дієт. Комплексне обстеження (включаючи ендокардіальних електрофізіологічне дослідження) будь-якої патології не виявило, генез непритомності залишався нерозшифрованим. Останній період між нападами тривав три роки. Після чергового перенесеного нічного синкопе (в лютому 1997 року) пацієнтка звернулася в клініку зі скаргами на тривале запаморочення. На знятої ЕКГ патологічних змін де- і реполяризації виявлено не було (рис. 1А), при синусовому ритмі з ЧСС 65 в 1 хв реєструвалися поодинокі і парні шлуночкові ектопічні комплекси з індексом передчасність менше одиниці ( «R на T») і постійно-поворотна двунаправленная ЗТ з 8-12 комплексів, що нагадує «torsade de pointes», з частотою 200-216 за 1 хв (рис. 1Б). Кожному пароксизму ШТ, що починається з раннього шлуночкового ектопічеського комплексу, передувало наростання інтервалів R-R (0.60-0.64-0.66-0.72-0.84 сек), при цьому інтервал QT був нормальним і не змінювався (рис. 2А). У реанімаційному відділенні, куди була госпіталізована хвора, неодноразове внутрішньовенне введення лідокаїну, препаратів калію і магнію виявилося неефективним, прийом 40 мг обзидана привів до почастішання пароксизмів ШТ і погіршення самопочуття. Вночі була зареєстрована двічі повторився ФЖ тривалістю 1 та 1.5 хвилини (рис. 2Б). Друга ФЖ супроводжувалася втратою свідомості і мимовільним сечовипусканням, але, як і перша, закінчилася спонтанним переходом на синусовий ритм. Вранці епізоди ШТ і ранні шлуночкові ектопічні комплекси зберігалися. Аналіз варіабельності серцевого ритму виявив зниження сімпатовагального індексу, збільшення високочастотних і зменшення низькочастотних компонентів спектра перед початком пароксизму ШТ, що вказувало на переважання вагусних тонусу. Дійсно, внутрішньовенне введення атропіну сульфату (0.1% -1.0) зробило істотний антиаритмічний ефект, який тривав близько 30 хвилин. Подальша терапія беллоід (3 таблетки) і рітміленом (300 мг per os) призвела до повного зникнення шлуночкових порушень ритму. На третій день пацієнтці на тлі гарного самопочуття була виконана велоергометрія, під час якої шлуночкової аритмії і змін кінцевої частини шлуночкового комплексу не було (рис.3).
Відео: кардіолог
При добовому моніторуванні ЕКГ і артеріального тиску (виконано за допомогою переносного монітора «Кардіотехніка-4000АД» фірми «ІНКАРТ» м.Санкт-Петербург) середньоденна частота серцевих скорочень склала 88 в хвилину, ЧСС вночі - 63 в хвилину, зареєстровано помірна кількість одиночних мономорфних шлуночкових ектопічних комплексів: в середньому 28 на годину. Середньоденний рівень артеріального тиску виявився в рамках нормотензії (121/81 мм рт.ст.), зниження систолічного і діастолічного тиску в нічні години було адекватним.
Пізні потенціали шлуночків зареєстровані не були (tot QRS - 101 мс, RMS-40 - 69 мкв, LAS-40 - 27 мс).
В подальшому (з лютого 1997 року по березень 2000 рік), пацієнтка регулярно приймала дизопірамід в підтримуючої добової дозі (100-300 мг). Однак спроба самостійно знизити дозу або припинити прийом препарату призводила до появи відчуттів «перебоїв», запаморочень, аж до пресинкопальна станів.
Для уточнення механізму синкопальних епізодів на тлі скасування терапії був проведений тест з пасивним ортостаз (head-up tilt test), який виявився негативним. Однак звертали на себе увагу відстрочений і недостатній приріст частоти серцевих скорочень при ортостатіке (максимально - з 74 до 83 в хвилину, тобто всього на 12%), а також замість очікуваного помірного зниження артеріального тиску - його підвищення в ортостазе (систолічного - на 6 %, діастолічного - на 29%, среднедінаміческого - на 16% - максимально).
У відновлювальному періоді спостерігалося зниження тиску і уражень ритму серця. Подібна, не цілком звичайна, реакція гемодинаміки може вказувати на зміщення вихідного вегетативного балансу в бік парасимпатичної активації на тлі домінування симпатичного тонусу в ортостазе. Самопочуття пацієнтки протягом тесту істотно не змінювалося. Характерним моментом стало те, що часта одинична і парна шлуночкова ектопія, а також пароксизм ШТ, що складається з 6 комплексів (рис. 4), зареєстровані в горизонтальному положенні, зникли при нахилі тіла.
При оцінці динаміки абсолютних величин потужностей спектра - LF і HF відзначалася тенденція до зниження значень LF і деякого підвищення HF безпосередньо перед виникненням шлуночкових аритмій (парних шлуночкових комплексів і ЗТ).
Це було особливо помітно при аналізі змін нормалізованого показника - HFn, на тлі виразного зростання якого (з 11.3 до 18.7) збільшилася кількість шлуночкових ектопічних комплексів (таблиця). Підвищення HFn пов`язано як зі збільшенням потужності спектра частот HF, так і зі зменшенням частот діапазону LF, іншими словами, як з підвищенням активності вагуса, так і зі зниженням симпатичних впливів.
Значення спектральних характеристик серцевого ритму перед появою шлуночкових порушень ритму
Примітка: 10:21 - поява парних шлуночкових комплексів, 10:28 - шлуночковатахікардія.
Таким чином, ще раз були отримані підтвердження вагозавісімого характеру шлуночкових порушень ритму. Своєрідністю представленого випадку слід вважати:
1. Відсутність явної органічної патології з боку серця, що дозволило вважати злоякісну желудочковую аритмію у нашої пацієнтки на сьогоднішній день «ідіопатичною».
2. ЕКГ хворий не мала особливостей синдрому, описаного Brugada P. і Kasanuki H.
3. Аритмія починалася з одиночного або парного шлуночкового ектопічеського комплексу з дуже коротким інтервалом зчеплення (lt; 300 мс), який іноді переходив у полиморфную ЗТ, що нагадує «torsade de pointes». У зв`язку з цим не можна не відзначити справедливість відомостей M. Josephson і співавт. які «підкреслювали значення парних шлуночкових екстрасистол з наростаючою передчасністю: якщо перша шлуночкова екстрасистола вкорочує рефрактерність і підсилює неоднорідність процесів відновлення збудливості в міокарді, то друга екстрасистола призводить до фрагментації електричної активності і, в кінцевому рахунку до ФЖ» [2].
Відео: "ІнфоДоктор": Дитячий хірург - Марков А. А
4. Не спостерігалося подовження інтервалу QT, іноді попереднє злоякісним шлуночкових порушень ритму (Leenhardt A.).
5. Доведено посилення вагусного тонусу перед виникненням ЖНР.
Дисбаланс АНС, що виявляється підвищенням парасимпатичного тонусу безпосередньо перед шлуночкової аритмією (в нічний час), по-видимому, супроводжувався і виснаженням симпатичного тонусу (при підвищенні його напередодні в денний час).
Таким чином, нам зустрівся варіант ідіопатичною фібриляції шлуночків з нормальною ЕКГ, провісниками якої на тлі посилення вагусного тонусу були поодинокі і парні шлуночкові ектопічні комплекси з дуже коротким інтервалом зчеплення. Дизопірамід, завдяки його ваголітіческім властивостями, надав антиаритмічний ефект, проте загроза рецидивуючої злоякісної аритмії залишається.
ЛІТЕРАТУРА
1. Козловський В.І. Ідіопатична фібриляція шлуночків. // Кардіологія. 1996. - N 10, С. 76-77.
2. Кушаковский М. С. Аритмії серця. Санкт-Петербург. Фоліант. 1998. - С. 360.
3. P.Brugada, P.Geelen. On the mechanism of «idiopathic» ventricular fibrillation // Eur. Heart J. - 1998. - v.19. - P. 977-988.
4. Grace A. Brugada syndrome // Lancet. - 1999. - v.6. - P. 445-446.
5. Grace A. et al. Late outcome of survivors of idiopathic ventricular fibrillation // Amer. J of Cardiol. - 1998. - v.81. - P. 999-1003.
6 H.Kasanuki, N.Matuda, S.Ohnishi. Increased vagal activity in idiopathic ventricular fibrillation // Circ. - 1998. - v.97. - 937-940.
7. H.Kasanuki, S.Ohnishi, N.Matuda, T.Nirei. Idiopathic ventricular fibrillation induced with vagal activity in patients without obvious heart disease // Circ. - 1997. - v. 95. - P. 2277-2285.
8. Survivors of out-of hospital cardiac arrest with apparently normal heart // Circ. - 1997. - v. 95. - P. 265-272.
9. C.Tsai, S.Chen, C.Tai. et al. Idiopathic ventricular fibrillation: clinical, electrophysiologic characteristics and long-term outcomes // Intern J of Cardiol. - 1998. - v.64. - P. 47-55.
Відео: Дитячий медичний центр ім. Резника в небезпеці
10. S.Viskin, B.Belhassen. Polymorphic ventricular tachyarrhythmias in the absence of organic heart disease: classification, differential diagnosis, and implications for therapy // Prog Cardiovasc Dis. - 1998. - v. 41. - P. 17-34.
