Аритмогенна кардіоміопатія
Аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка - рідкісне захворювання неясної етіології, яке характеризується прогресуючим заміщенням міоцитів правого шлуночка жирової або фіброзно-жировою тканиною, що призводить до атрофії і витончення стіни шлуночка, його дилатації, що супроводжується шлуночковими порушеннями ритму різного ступеня тяжкості, включаючи фібриляцію шлуночків.
Епідеміологія аритмогенной кардіоміопатії правого шлуночка
Поширеність аритмогенной кардіоміопатії правого шлуночка маловідома, а правильніше мало вивчена тому, що початок захворювання досить часто протікає безсимптомно. Крім цього, мало інформації про природному перебігу цього захворювання, вплив на довгий клінічний перебіг і виживаність хворих. Але впевнені в тому, що аритмогенного кардіоміопатія правого шлуночка не рідкість обставиною несподіваної смерті у 26% дітей і підлітків, які загинули від серцево-судинних хвороб.
Обставини і патогенез аритмогенной кардіоміопатії правого шлуночка
Обставина даної кардіоміопатії зараз залишається неясною і робиться предметом незліченних дискусій. В якості ймовірних етіологічних факторів розглядають спадковість, хімічні, вірусні та бактеріальні агенти, апоптоз. Судження про патогенез Міопатичні зрушень і аритмогенезу при аритмогенной кардіоміопатії правого шлуночка зводяться до кількох основних версій.
- Відповідно до одного з них, аритмогенного кардіоміопатія правого шлуночка - вроджене порушення розвитку міокарда правого шлуночка (дисплазія). Поява шлуночкової тахіаритмії можливо відстрочено на 15 років і більше, поки розмір аритмогенного субстрату не стане достатнім для походження стійких шлуночкових аритмій.
- Інший варіант походження дисплазії пов`язують з метаболічними порушеннями, що викликають прогресуюче заміщення міоцитів.
Кінцевим результатом одного або декількох перерахованих вище процесів робиться заміщення міокарда правого і / або лівого шлуночків жирової або фіброзно-жировою тканиною, що є субстрат для шлуночкових аритмій.
Симптоми аритмогенной кардіоміопатії правого шлуночка
Довгий час захворювання протікає безсимптомно. В цей час органічне ушкодження, що лежить в основі аритмогенной кардіоміопатії правого шлуночка, повільно прогресує. Клінічні показники аритмогенной кардіоміопатії правого шлуночка (серцебиття, пароксизмальнатахікардія, запаморочення або непритомність) в більшості випадків з`являються в підлітковому або юнацькому віці. Провідними клінічними проявами поряд з цим стають небезпечні для життя аритмії: шлуночкова екстрасистолія або тахікардія (в більшості випадків має графіку блокади лівої ніжки пучка Хиса), епізоди фібриляції шлуночків, рідше - суправентрикулярні порушення (передсердні тахіаритмії, мерехтіння або тріпотіння передсердь). Першим проявом захворювання можливо несподівана зупинка кровообігу, яка відбувається протягом фізичних навантажень або напруженої спортивної активності.
Діагностика аритмогенной кардіоміопатії правого шлуночка
В цілому клінічне обстеження малоинформативно зважаючи на різні обставини цього стану, і правильна ідентифікація можлива тільки при довгому спостереженні. Час від часу захворювання можливо запідозрити при відсутності підвищення розмірів серця на рентгенограмі.
Відео: Друге серце: що попереду у тих, хто чекає трансплантацію
ЕКГ в спокої у хворих з аритмогенной кардіоміопатією правого шлуночка має характерні особливості, що дозволяють припустити наявність захворювання. Так, тривалість шлуночкових комплексів в правих грудних відведеннях може бути більше тривалість QRS-комплексів в лівих грудних відведеннях. тривалість комплексу QRS у відведенні VI перевищує 110 мс з чутливістю 55% і специфічністю 100%. Велетенська тривалість QRS- комплексів в правих грудних відведеннях якщо порівнювати з лівими зберігається і в випадках блокади правої ніжки пучка Гіса.
Дуже властиві різні ектопічні шлуночкові аритмії, аж до стійкої шлуночкової тахікардії, при якій шлуночкові комплекси в більшості випадків мають вигляд блокади лівої ніжки пучка Гіссен, а електрична вісь серця можливо відхилена як вправо, так і вліво. Пароксизмальна шлуночкова тахікардія як правило з`являється в правому шлуночку і легко активується при електрофізіологічне вивченні.
Рентгенологічне дослідження органів грудної клітини
Відео: 5 ГУЧНИХ ТРАГЕДІЙ в ІСТОРІЇ СПОРТУ
При рентгенологічному вивченні органів грудної клітини в величезному відсотку випадків виявляють звичайні морфометричні показники.
Ехокардіографічні критерії аритмогенной кардіоміопатії правого шлуночка:
- помірна дилатація правого шлуночка;
- локальне випинання і дискінезія нижньої стіни або вершини серця;
- ізольоване розширення вихідного тракту правого шлуночка;
- збільшення інтенсивності відбитих сигналів від правого шлуночка;
- підвищення трабекулярную правого шлуночка.
Відео: РЕЗУЛЬТАТИ СЕЛЕКЦІЇ породистих собак ЗА 100 РОКІВ
МРТ вважають найбільш перспективним візуалізується способом діагностики аритмогенной кардіоміопатії правого шлуночка, що дозволяє виявляти структурні порушення, такі як фокальное витончення стіни і локальні аневризми.
Корисну дані дає рентгеноконтрастная вентрикулография. Поряд з цим характерна дилатація правого шлуночка в поєднанні з сегментарними порушеннями його скорочення, випинаннями контуру в областях дисплазії і підвищенням трабекулярную.
Диференціальну діагностику аритмогенной дисплазії правого шлуночка виконують з дилатаційною кардіоміопатією з переважним ураженням правого шлуночка, при якій переважають симптоми правошлуночкової недостатності, а при аритмогенной дисплазії правого шлуночка - шлуночкові аритмії. Припускають, що ендоміокардіальна біопсія дозволяє диференціювати дилатаційну кардиомиопатию і аритмогенну дисплазію правого шлуночка. При гістологічному вивченні біоптатів і аутопсії виявляють трансформації, характерні для арітмогенноі дисплазії правого шлуночка: жировій інфільтрації (заміщення) міокарда, атрофічні або некротичні трансформації кардіоміоцитів, інтерстиціальний фіброз, інтерстиціальні інфільтрати з мононуклеаров. У разі правошлуночкової дилатаційноюкардіоміопатії в біоптатах відзначають помітну гіпертрофію, часткову атрофію і інтерстиціальний фіброз.
Лікування аритмогенной кардіоміопатії правого шлуночка
Лікування при аритмогенной кардіоміопатії правого шлуночка направлено на усунення аритмій серця. Для цього використовують антиаритмічні препарати різних груп: соталол, аміодарон, верапаміл і ін. При стійкої шлуночкової тахікардії виконують катетерного руйнування аритмогенного вогнища або імплантують імплантованого дефібрилятора серця.
Прогноз арітмогенноі дисплазії правого шлуночка досить часто негативний. Будь-5-й хворий молодого віку, вмираючий несподівано, страждає на дану патологію, будь-яка 10-й хворий, що страждає арітмогенноі дисплазії правого шлуночка, вмирає від застійної серцевої недостатності і тромбоемболії-чеських ускладнень. Провідною обставиною смерті робиться електрична нестабільність міокарда.
