Раптова серцева смерть

Раптова серцева смерть (РСС) в даний час залишається однією з найскладніших проблем кардіології. Основний механізм її виникнення - шлуночкові аритмії, які можуть зустрічатися не тільки у літніх пацієнтів з вже наявними органічним забеліваніе серця, а й у молодих людей.

Випадки раптової серцевої смерті молодих людей:

жінка 33 роки, без шкідливих звичок напередодні смерті перенесла ГРВІ з тривалим субфебрилитетом. Смерть миттєва, під час прогулянки з дитиною;

чоловік 26 років, без шкідливих звичок, в анамнезі у віці 16 років була виконана Мірча (радіочастотна абляція) ектопічного вогнища, по-поводу шлуночкової (вихідний тракт правого шлуночка) екстрасистолії. Смерть раптова в маршрутному таксі - раптом захрипів, впав в прохід між сидіннями ...

24-річний хлопець, спортсмен-баскетболіст, без шкідливих звичок, скарг активно не пред`являв. Вранці прокинувся, сказав, що "душно", поки мама відкривала вікно, захрипів і помер.

чоловік 35 років, ні на що не скаржився. З друзями в лісосмузі (поруч з НДІ кардіології) смажили шашлики, помірно випивали, раптово схопився за груди, захрипів, впав без ознак життя. Товариші (зі слів, за 3-5 хвилин), добігли зі своїм другом на руках до НДІ кардіології, де вже на пандусі лікарні чекали лікарі (їм зателефонували). Реанімаційні заходи, в тому числі з дефібрилятором, безуспішні ...

дівчина 21 рік, спортсменка, напередодні перенесла ГРВІ. Чи не добігла до фінішу марафону 300 метрів, впала без ознак життя. Бригада швидкої допомоги в перші ж хвилини приступили до серцево-легеневої реанімації ...

жінка 32 роки, в анамнезі синкопальні стани. Приймала ванну, знайшли мертвою стурбованими чоловіком і матір`ю ...

жінка 30 років, встала вночі в туалет, родичі почули гуркіт падаючого тіла. За словами батьків, дочка спостерігалася у аритмолога "з якоюсь аритмією".

чоловік 33 роки, без шкідливих звичок, без зайвої ваги, скарг не пред`являв. Нахилився над відром для сміття, захрипів, впав, помер.

дівчина 19 років, студентка, спортсменка, скарг ніяких. Раптова смерть у спортивній роздягальні, відразу після тренування по боротьбі.

чоловік 27 років, без шкідливих звичок, в анамнезі синкопальні стани. Святкував у колі сім`ї (без алкоголю) свій день народження, та й пішов з-за столу, батьки почула гуркіт падаючого тіла ...

Об`єднує всі ці випадки наявність у всіх померлих молодих людей генетично детермінованої патології серця під назвою аритмогенного кардіоміопатія / дисплазія правого шлуночка (АКДПЖ).

Відео: Факти про серце. Раптова серцева смерть

Це захворювання ідентифіковано майже 40 років тому, проте до цих пір діагностика цієї патології за цілою низкою об`єктивних і суб`єктивних причин викликає труднощі.

Справжня поширеність АКДПЖ невідома. Значна частина випадків не розпізнається ні клінічно, ні патологоанатомічним.

Причиною цього є не тільки складність діагностики АКДПЖ, а й часте безсимптомний початок захворювання, першим проявом якого нерідко є раптова серцева смерть.

Відео: РАПТОВА СЕРЦЕВА СМЕРТЬ (ВСС). ПРЕДИКТОРИ І МАРКЕРИ РОЗВИТКУ

Незважаючи на те, що АКДПЖ вважається відносно рідкісною (1: 2000-1: 5000) формою кардіоміопатії (КМП), ряд дослідників називають її найчастішою КМП, що приводить до ВСС у осіб до 35 років.

У 80% випадків АКДПЖ виявляють у віці до 40 років, в три рази частіше у чоловіків. Вважається, що ймовірність ВСС при АКДПЖ знижується після 40 років.

Аритмогенна кардіоміопатія / дисплазія правого шлуночка

- це захворювання м`язи серця, що характеризується прогресуючим заміщенням міокарда правого шлуночка жирової та сполучної тканиною.

Типовим є початкове ураження міокарда в межах так званого «трикутника дисплазії», що знаходиться між виносять і приносить трактами ПЖ і верхівкою серця.

Здавалося б липоматоз, фіброз - ну і що ?!

Інтракардіальний жир явище цілком поширене. Змінна кількість интракардиального жиру в міокарді передньо і апикальной областей ПЖ може бути присутнім при багатьох захворюваннях, наприклад алкогольної КМП, цукровому діабеті та ін. Та й у здорових людей буває - частіше при ожирінні або при старечій атрофії серця.

У чому ж істотні (і фатальні!) Відмінності?

Справа в тому, що в перерахованих вище випадках кардіоміоцити (КМЦ) виявляються, як правило, З ня, а при АКДПЖ -ЗА ня.

Крім ЗАМІЩЕННЯ кардіоміоцитів жировою тканиною (адипоцитами), при АКДПЖ необхідно також наявність соединительнотканного заміщення (фіброз) і дегенеративних змін самих КМЦ і їх ядер, як це показано на малюнку 1.

А ось тепер: мчить собі імпульс по "рівній доріжці" незмінених кардіоміоцитів (зауважте, по прямій, нікуди не звертаючи) - красотаааа! і раптом "вибоїна" фіброзу ... не встиг отямитися від пережитого, як "забуксував" в адипоцитах - мотор напружено реве, зчеплення горить - вперед-назад, вперед-назад, кермо вліво, кермо вправо і газку додати .... а там "підморожені" дегенеративно змінені кардіоміоцити - зчеплення з дорогою втрачено - летимо в тартарари ... (автолюбителі мене зрозуміють).

Подібна гетерогенність міокарда, обумовлена наявністю резидуальних (незмінених) кардіоміоцитів, роз`єднаних адипоцитами і фіброзної тканиною (рис. 2), що володіють різними електрофізіологічними характеристиками, формує ідеальний субстрат для розвитку повторного входу хвилі збудження (re-entry), що лежить в основі злоякісних жизнеугрожающих шлуночкових тахіаритмій .

Продовжуючи автомобільну алегорію (це щоб вам нудно не стало), спробую простою мовою пояснити в чому ж причина такого сумного "стану доріг" (хай вибачать мене молекулярні біологи).

Подібно дорожньому бітуму, виконуючому роль сполучного компонента при виробництві асфальтових покриттів, високоорганізовані мембранні структури клітини - десмосоми. здійснюють зв`язок між клітинами (зокрема міокарда).

Десмосоми забезпечують не тільки механічну зв`язок між клітинами серця, але і є медіаторами внутрішньо- і міжклітинних шляхів трансдукції сигналу.

Мутації в генах. контролюючих білковий компонент десмосом, призводять до репрограммірованію клітинної біології міоцитів, активізуючи експресію генетичної програми адипоцитів і фібробластів.

"Від якості дорожнього бітуму і від його відповідності ГОСТу багато в чому залежить якість дорожнього полотна" (с).

Аритмогенна дисплазія правого шлуночка нерідко так і називають - хворобою десмосом - з аномалією яких пов`язані до 68% випадків АКДПЖ (на частку мутацій в ріанодінового рецепторах 2 типу (RyR2) припадає до 28% випадків.

Мутації в гені трансформуючого фактора росту бета 3 (TGF? 3) зустрічаються не більше ніж в 4% випадків).

Зрозуміло, що "дорогу" ми з вами відремонтувати (по крайней мере в даний час) не в змозі, але забезпечити "безпека на дорогах" в наших силах - з метою профілактики жизнеугрожающих аритмій, за певними показниками, імплантують кардіостимулятор-дефібрилятор, проводиться радіочастотна аблация ектопічних джерел (що досить спірно, тому що липоматоз і фіброз з часом все одно прогресують).

Відео: Раптова серцева смерть

Однак, існує величезна проблема! Як виявити пацієнтів з аритмогенной кардіоміопатією / дисплазією правого шлуночка.

Багато «носії» АКДПЖ не мають практично ніяких клінічних симптомів захворювання, в тому числі прискореного серцебиття, синкопальних станів або випадків ВСС в сім`ї.

Проте, статистика невблаганно свідчить про те, що маніфестація захворювання раптовою смертю частіше зустрічається саме в раніше недіагностованих випадках і рідше - у хворих з встановленим діагнозом і розгорнутою клінічною картиною захворювання.

Подібні безсимптомні носії рідко потрапляють в поле зору кардіологів. У 1994 р робочою групою, очолюваною W.J McKenna, були розроблені критерії діагностики АКДПЖ.

У 2010 р F.I. Marcus і співавт. внесли суттєві доповнення, що дозволили підвищити чутливість діагностики захворювання (табл. 1).

Вдосконалені критерії допомагають виявити АКДПЖ в так званій «прихованій формі».

Критерії діагностики АКДПЖ по F.Marcus et al. - 2010 г.pdf [371.39 Kb] (cкачиваний: 298)

Використовувати дані критерії непросто, але іншого виходу поки немає, рутинна ДНК-діагностика для даного захворювання поки не розроблена.

У нашому арітмологіческіх центрі [Північно-Західний центр діагностики та лікування аритмій (Санкт-Петербург) - прим. CardioPlaneta.ru] ми "зайшли з чорного входу": як випливає з наведеної таблиці, одним з «великих» Task Forсe Criteria діагностики АКДПЖ є наявність родича першої лінії спорідненості з підтвердженим на прижиттєвої миокардиальной біопсії або посмертної автопсії діагнозом АКДПЖ.

З урахуванням переважно аутосомно-домінантного типу успадкування цього захворювання, ймовірність наявності АКДПЖ у родичів першої лінії досить висока.