Кардіоміопатія: види, симптоми, лікування
кардіоміопатія
Кардіоміопатія - це зміна м`язи серця часто нез`ясованою причини.
Умовою постановки діагнозу "кардіоміопатія" є відсутність (або виключення після обстеження) вроджених аномалій розвитку, клапанних вад серця, ураження, обумовленого системними захворюваннями судин, артеріальної гіпертонії, перикардиту. а також деяких рідкісних варіантів ураження провідної системи серця.
Виділяють три основні типи ураження м`яза серця при кардіоміопатії, відповідно, виділяється
- дилатаційна кардіоміопатія,
- гіпертрофічна кардіоміопатія
- рестриктивная кардіоміопатія.
Такий поділ зазвичай грунтується на оцінці внутрисердечного кровообігу і вже на початковій стадії захворювання дозволяє в ряді випадків встановити напрямок пошуку можливої причини процесу. При невстановленої причини поразки говорять про ідіопатичний формах тієї чи іншої кардіоміопатії.
дилатаційна кардіоміопатія
Для дилатаційноюкардіоміопатії характерно порушення скорочувальної функції серцевого м`яза (міокарда) з вираженим розширенням камер серця. Її виникнення пов`язують з генетичними факторами, оскільки зустрічається сімейний характер захворювання. Не менше значення мають і спостерігаються порушення імунної регуляції.
Діагностика дилатаційноюкардіоміопатії
Основним інструментальним методом діагностики всіх видів кардіоміопатій є УЗД серця. У більшості випадків інструментальний діагноз дилатаційноюкардіоміопатії може бути поставлений при першому ж ультразвуковому обстеженні.
ЕКГ не має специфічних критеріїв діагностики дилатаційноюкардіоміопатії. Рентгенологічно визначаються збільшення серця.
Лабораторна діагностика дає мало цінних даних для постановки діагнозу, але вона важлива для контролю ефективності проведеної терапії в оцінці стану водно-сольового балансу, для виключення деяких побічних ефектів препаратів, наприклад цитопении.
Симптоми дилатаційноюкардіоміопатії
Прояви дилатаційноюкардіоміопатії визначаються наростаючою серцевою недостатністю
- задишка при фізичному навантаженні,
- швидка стомлюваність,
- набряки на ногах,
- блідість шкіри,
- посиніння кінчиків пальців.
Прогноз при дилатаційною кардіоміопатії вельми серйозний. Приєднання мерехтіння передсердь погіршує прогноз. У перші 5 років захворювання помирає до 70% хворих, хоча при регулярній, контрольованої лікарської терапії, безсумнівно, можна домогтися продовження життя пацієнта.
Жінкам з дилатаційною кардіоміопатією слід уникати вагітності, так як частота материнської смертності при цьому діагнозі дуже висока. У деяких випадках відзначено провокуючий вплив вагітності на розвиток захворювання.
Лікування дилатаційноюкардіоміопатії
Лікування дилатаційноюкардіоміопатії направлено на боротьбу з серцевою недостатністю, запобігання ускладнень.
Основні зусилля в терапії направляються на зниження артеріального тиску за допомогою інгібіторів АПФ. Можна використовувати будь-який з препаратів цієї групи, але ширше інших в даний час використовується еналаприл (ренітек).
Дозування завжди індивідуальна і коливається від 2,5 до 40 мг на добу, в один або два прийоми. Каптоприл в дозах 6,5-25 мг вимагає триразового прийому.
Вибір конкретного препарату визначається переносимістю, реакцією артеріального тиску, побічними ефектами.
Важливе місце займає застосування малих доз бета-блокаторів. Лікування починають з мінімальних доз препарату, наприклад метопрололу 12,5 мг двічі на день. У разі хорошої переносимості дозу можна збільшувати, спостерігаючи, чи не наростають ознаки серцевої недостатності.
Перспективно застосування препарату карведилол - бета-альфа-блокатора, що володіє унікальним для цієї групи позитивним антиоксидантним впливом на міокард.
Відео: Серцева недостатність. Кардіоміопатія. Лікування без ліків!
Як і при лікуванні серцевої недостатності, викликаної іншими захворюваннями, традиційно велике значення має застосування сечогінних. Їх ефект відстежується контролем ваги хворого (бажано кілька разів на тиждень або щодня), виміром обсягу сечовипускання, спостереженням за електролітним складом крові.
Через погане прогнозу захворювання хворі дилатаційною кардіоміопатією розглядаються кандидатами на проведення трансплантації серця.
гіпертрофічна кардіоміопатія
Гіпертрофічна кардіоміопатія - захворювання, що характеризується значним збільшенням товщини стінки лівого шлуночка без розширення порожнини шлуночків. Гіпертрофічна кардіоміопатія може бути як вродженою, так і набутою. Ймовірною причиною хвороби є генетичні дефекти.
Симптоми гіпертрофічної кардіоміопатії
Прояви гіпертрофічної кардіоміопатії визначається скаргами на задишку, болі в грудній клітці, схильністю до непритомності, серцебиття.
Внаслідок порушень ритму хворі часто помирають раптово. Гіпертрофічна кардіоміопатія нерідко виявляється у молодих чоловіків, які померли під час занять спортом.
У частини хворих поступово розвивається серцева недостатність - іноді, особливо у літніх, недостатність кровообігу розвивається раптово після тривалого сприятливого перебігу хвороби протягом багатьох років.
В результаті порушення розслаблення лівого шлуночка спостерігається картина серцевої недостатності, хоча скоротливість лівого шлуночка залишається на нормальних показниках аж до початку термінальної стадії хвороби.
Причиною порушення кровообігу при гіпертрофічній кардіоміопатії є зниження розтяжності камер серця (перш за все лівого шлуночка). Лівий шлуночок змінює свою форму, що визначається переважною локалізацією ділянки потовщення міокарда. Потовщення перегородки призводить до підвищення тиску, в той час як виносить тракт розширюється, стінки його стоншуються.
Діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії
Електрокардіограма характеризується перш за все ознаками потовщення лівого шлуночка.
Рентгенологічно захворювання може виявлятися довгий час, так як зовнішній контур серця не змінюється. Пізніше з`являються ознаки легеневої гіпертензії.
УЗД серця - надійний спосіб ранньої діагностики даного захворювання, оскільки здатний виявити зміна внутрішнього обриси порожнини лівого шлуночка.
Відео: Гіпертрофічна кардіоміопатія. Хвороба великого серця
Катетеризація серця проводиться в даний час лише при підготовці до хірургічних втручань на серці.
Прогноз при гіпертрофічній кардіоміопатії
Прогноз захворювання найбільш сприятливий в порівнянні з іншими формами кардіоміопатій.
Хворі залишаються тривалий час працездатні (з урахуванням їх професії). Однак у таких хворих з підвищеною частотою реєструються випадки раптової смерті.
Клініка серцевої недостатності формується досить пізно. Приєднання миготливої аритмії погіршує прогноз. Вагітність і пологи при гіпертрофічній кардіоміопатії можливі.
Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії
Лікування спрямоване насамперед на поліпшення скорочувальної функції лівого шлуночка.
Найчастіше використовується верапаміл в дозах від 240 мг на добу або дилтіазем (120 мг на добу і вище). Широко використовуються бета-блокатори, які сприяють зменшенню серцебиття, перешкоджають виникненню порушень ритму. Рекомендується застосування дизопіраміду.
Для лікування гіпертрофічної кардіоміопатії в останні роки рекомендовано застосування пейсмекера для двухкамерной постійної електрокардіостимуляції.
рестриктивна кардіоміопатія
Рестриктивна кардіоміопатія - це захворювання міокарда, що характеризується порушенням скорочувальної функції серцевого м`яза, зниженим розслабленням його стінок. Міокард стає ригідні, стінки не розтягуються, страждає наповнення кров`ю лівого шлуночка. Потовщення шлуночка або його розширення при цьому не спостерігається, на відміну від передсердь, що випробовують підвищене навантаження.
Рестриктивна кардіоміопатія - найбільш рідкісна форма, вона існує як в самостійному варіанті, так і при ураженні серця при досить великому колі захворювань, які повинні виключатися в ході уточнення діагнозу.
Це амілоїдоз. гемохроматоз. саркоїдоз. ендоміокардіальний фіброз, хвороба Леффлера, фіброеластоз, іноді ураження провідної системи серця (хвороба Фабрі). У дітей зустрічаються ураження серця внаслідок порушень обміну глікогену.
Діагностика рестриктивной кардіоміопатії
Підступність цього захворювання полягає в тому, що скарги у хворого вперше виникають тільки на стадії розвитку серцевої недостатності, що відноситься до термінальної частини хвороби. Зазвичай причиною звернення є поява набряків, задишки.
На рентгенограмі серце має звичайні розміри, але виявляється збільшення передсердь.
Зміни ЕКГ не носять специфічного характеру.
УЗД серця дає цінну інформацію.
Лабораторна діагностика рестриктивної кардіоміопатії не має специфічних ознак, але важлива для виявлення вторинних причин поразки серця.
Лікування рестриктивної кардіоміопатії
Лікування представляється складним завданням через пізню зверненнями хворих, труднощі діагностики, відсутності надійних методів зупинки процесу. Пересадка серця може бути неефективна через рецидив процесу в трансплантували серце.
При встановленому вторинний характер ураження є специфічні способи впливу, наприклад кровопускання при гемохроматозі, кортикостероїди при саркоїдозі.
Прогноз при рестриктивної кардіоміопатії
Хворі рестриктивної кардіоміопатією непрацездатні. Прогноз захворювання дуже серйозний, летальність за 5 років досягає 70%.
