Лімфогранулематоз - що потрібно знати

лімфогранулематоз

Лімфогранулематоз (лімфома Ходжкіна, хвороба Ходжкіна) - це онкологічне захворювання лімфатичної системи, при якому в лімфоїдної тканини при мікроскопіческомо дослідженні знаходять клітини Березовського-Штернберга-Ріда. Назва ці клітини отримали на згадку про вчених, які брали участь в їх відкритті та вивченні. Лімфогранулематоз часто зустрічається у дітей пізнього підліткового віку і також має піки захворюваності в 20 і 50 років. Вперше захворювання було описано англійським лікарем Т.Ходжкіним в 1832 році.

симптоми

Симптоми в першу чергу пов`язані зі збільшенням лімфатичних вузлів, т. Е. З лімфаденопатією. В області лімфатичних вузлів при цьому спостерігається болючість, щільність, рух, ознак запалення немає, але можуть спостерігатися конгломерати. Збільшені лімфатичні вузли на шиї, в паху, в пахвових западинах помітні як візуально, так і на дотик. Внаслідок того, що дуже часто виявляється ураженої лімфатична тканина, яка знаходиться в грудній клітці, хворий може відчувати труднощі в диханні або кашляти, т. К. Збільшені лімфатичні вузли тиснуть на бронхи і легені. Температура підвищується, хворий відчуває загальну слабкість, він потіє і втрачає у вазі.

Венеричний лімфогранулематоз може мати різний інкубаційний період. Все залежить від того, чи є супутні захворювання, яке кількість проникли збудників, в якому стані знаходиться імунний захист тощо. Кінець інкубаційного періоду знаменується продромальний явищами, такими як загальне нездужання, слабкість, підвищення температури тіла і головні болі.

Лімфогранулематоз у дітей зустрічається, як правило, у віці від 5 до 16 років. Серед дітей, які хворі на лімфогранулематоз до 10-річного віку, на одну дівчинку доводиться три хлопчика.

Чому ця хвороба вражає дітей, невідомо. Вважається, що в усьому винна спадкова схильність, особливо це стосується близнюків. Будь-які важкі захворювання, які викликають пригнічення імунної захисту організму, можуть викликати лімфогранулематоз. Батьки повинні звернути увагу на припухлості в області лімфатичних вузлів у дитини, безпричинний кашель і утруднене дихання. Дитина може відмовлятися від їжі, потіти уві сні і чесати шкіру.

причини

Причини виникнення захворювання невідомі.

Відео: Все, що треба знати про історію: лекція Євгена Понасенкова

Єдиної теорії, що пояснює виникнення лімфогранулематозу, не існує.

Найбільш визнаною в даний час є вірусно-генетична теорія. Відповідно до цієї теорії, особливі віруси (відомо 15 видів таких вірусів) впроваджуються в організм людини і при впливі певних чинників, що викликають зрив імунітету (захисних сил організму), проникають всередину незрілих клітин лімфовузлів. Клітини перестають дозрівати і починають часто ділитися.

Роль спадковості у виникненні лімфогранулематозу не викликає сумнівів, так як це захворювання частіше зустрічається в деяких сім`ях, а також у людей з порушеннями структури хромосом (носії спадкової інформації).

Фізичні: іонізуюча радіація, рентгенівське опромінення (наприклад, при порушенні техніки безпеки на атомних електростанціях або при лікуванні рентгенівським опроміненням пухлин шкіри).

- виробничі - лаки, фарби та ін. (Вони можуть проникнути в організм людини через шкіру, при вдиханні або вчинити з їжею і водою);

- лікарські - тривале застосування солей золота (при лікуванні суглобів), деяких антибіотиків і ін.

- кишкові інфекції;

- туберкульоз (інфекційне захворювання людини і тварин, що викликається особливим видом мікроорганізмів - мікобактеріями, - вражає переважно легкі, кістки і нирки);

- хірургічні втручання;

У дітей

Лімфогрануематоз, або хвороба Ходжкіна, що відноситься до злоякісних лімфом, становить приблизно 12-15% від усіх злоякісних новоутворень у дітей. Реєструється дана патологія в будь-якому віці, однак існують два піки підвищення захворюваності лімфогранулематозом: це 4-6 років і 12-14 років. У віці до 3 років хвороба Ходжкіна зустрічається вкрай рідко. Хлопчики до 7 років хворіють в 2-3 рази частіше, ніж дівчатка, але десь до 15-16 років співвідношення вирівнюється.

Ні етіологія, ні патогенез лімфогранулематозу до сьогоднішнього дня остаточно не встановлені. Імовірно грає роль вірус, що володіє низькою вірулентністю і імунодепресивними властивостями (наприклад, по типу Епштейн-Барра). Сама хвороба носить уніцентрічно характер виникнення з подальшим поширенням процесу по організму метастатичним шляхом, в основному лимфогенно і частково гематогенно.

Ймовірно, пухлина виходить з Т-лімфоїдної тканини і тим самим обумовлює наростаючий імунодефіцит. Основним гістологічним ознакою є клітини Березовського-Штернберга, що володіють такими властивостями, як анеуплоїдія і клонального.

Найбільш постійний об`єктивний симптом лімфогранулематозу - це збільшення лімфатичних вузлів: в переважній більшості (60- 80%) випадків в першу чергу уражаються шийні, інші рідше. Збільшені лімфовузли щільні на дотик, безболісні, між собою і оточуючими тканинами не спаяні, можуть бути поодинокими або множинними, нагадуючи картоплю в мішку. Зазвичай їх вперше помічає або сам хворий, або ж його батьки. При цьому характерно відсутність регіонарного запального процесу, здатного пояснити наявну лімфаденопатія.

Нерідко при тривалому безсимптомному перебігу на тлі задовільного стану залучаються лімфатичні вузли середостіння. У цей період їх виявляють при рентгенографії грудної клітини, виконаної з іншої причини. Потім з`являється кашель (часто сухий), задишка та інші симптоми, що виникли через стискання трахеї і / або бронхів, верхньої порожнистої вени. Можуть дивуватися зачеревні лімфовузли, різні внутрішні органи: найчастіше селезінка, печінка, кістковий мозок, легені і кістки.

Стан дітей, хворих на лімфогранулематоз, довгий час може бути відносно задовільним. Найбільш поширені неспецифічні скарги на загальну слабкість, підвищену стомлюваність, погіршення апетиту, втрату у вазі, пітливість, субфебрилітет.

прогноз

Найважливішу роль у визначенні терміну скільки живуть хворі при ураженні лимфогранулематозом грає те, на якій стадії перебуває хвороба. Так у тих пацієнтів, у яких лімфогранулематоз 4 стадія - прогноз виживання становить сімдесят п`ять відсотків, а якщо почати лікування на першій-другій стадії - дев`яносто п`ять відсотків.

Доктора розглядають наявність симптоматики інтоксикації, як погана ознака. Крім того на несприятливий перебіг лімфогранулематозу вказує підвищення рівня ШОЕ в ОАК (загальному аналізі крові) вище 300мм / год. Симптом, що насторожує - підвищення концентрації фібриногену вище 5г / л, а також альфа2глобуліна вище 10г / л. Поганий симптом - збільшення гаптоглобуліна више1,5мг% і церрулоплазміна більш 0,4ед.

Однією з умов успішного результату лімфогранулематозу прийнято вважати своєчасну діагностику, початок лікування і позитивний настрій пацієнта. Адже хворобливий стан виліковне!

діагностика

Навіть при досить переконливою клінічній картині лише гістологічне дослідження виявляє лімфогранулему дозволяє остаточно підтвердити діагноз. Морфологічний діагноз може вважатися достовірним лише при наявності в гістологічному варіанті клітин Березовського-Штернберга.

Гістологічний аналіз не тільки підтверджує і встановлює захворювання, але і визначає його морфологічний варіант. Морфологічний діагноз лімфогранулематозу вважається безсумнівним, якщо він трьома морфологами. Іноді отримання матеріалу для гістологічного дослідження утруднене розташуванням вогнищ ураження в лімфатичних вузлах середостіння або заочеревинного простору.

Для діагностики захворювання, що викликало збільшення тільки лімфатичних вузлів середостіння, застосовують діагностичне розтин грудної порожнини.

Відео: APL результат застосування Лімфогранулематоз

Локалізаціялімфогранулематозу тільки в заочеревинних вузлах буває надзвичайно рідко, але і в подібних випадках потрібне гістологічне підтвердження діагнозу, тобто, показана діагностичне розтин черевної порожнини.

Залучення до процесу лімфатичних вузлів середостіння, коренів легких, легеневої тканини, плеври, кісток, виявляється за допомогою рентгенологічних досліджень, у тому числі комп`ютерної томографії. Для дослідження парааортальних лімфатичних вузлів застосовують лімфографія.

Метод сканування заочеревинних лімфатичних вузлів недостатньо точний (відсоток хибнопозитивних і помилково негативні відповідей досягає 30-35%). Кращим методом є пряма контрастна лімфографія (помилка методу 17-30%). Уточнення стадії захворювання проводиться додатковими методами дослідження, які включають:

- лікарський огляд
- рентгенографію грудної клітини
- черезшкірну біопсію кісткового мозку
- сканування печінки, селезінки і радіонуклідне сканування
- контрастну ангіографію

лікування

Лікування залежить від стадії захворювання. Перевага віддається методам хіміо- і радіотерпіі.

У I, II, і III стадії використовується комбіноване лікування: 2-3 курсу хіміотерапії, потім променева терапія, і знову 2-3 курсу хіміотерапії. У IV стадії проводять тільки хіміотерапію від 6 до 12 курсів. Після досягнення ремісії кожні 3 місяці протягом 2-х років призначається курс хіміотерапії.

- Хіміотерапія виконується за спеціальними схемами: МОПП (мустарген, онковін, Прокарбазин, Преднізолон), ЦОПП (Циклофосфамід, онковін, Прокарбазин, Преднізолон) і ін. Тривалість схеми 14 днів.

- Променева терапія проводиться за радикальною програмою, опромінюється не тільки зона уражених лімфовузлів, а й ті зони вузлів, куди може поширитися пухлинний процес.

Для хворих, яким не допомагає лікування або у яких часті випадки відновлення хвороби використовують високі дози хіміопрепаратів разом з пересадкою кісткового мозку або стовбурових клітин крові.