Лімфогранулематоз: симптоми, діагностика, лікування

лімфогранулематоз

Лімфогранулематоз - це пухлинне захворювання лімфатичної системи. Лімфогранулематоз зустрічається в 3 рази частіше в сім`ях, де вже були зареєстровані такі хворі, в порівнянні з сім`ями, де їх не було.

Причини лімфогранулематозу остаточно не з`ясовані. Деякі фахівці вважають, що лімфогранулематозасоційований з вірусом Епштейна-Барра.

проявилімфогранулематозу

Симптоми лімфогранулематозу досить різноманітні. Починаючись в лімфатичних вузлах, болючий процес може поширюватися практично на всі органи, супроводжуючись різному вираженими проявами інтоксикації (слабкість, млявість, сонливість, головний біль).

Переважне ураження того чи іншого органу або системи і визначає картину захворювання.

Першим проявом зазвичай стає збільшення лімфатичних узлов- в 60-75% випадків процес починається в шийно-надключичних лімфатичних вузлах, дещо частіше справа. Як правило, збільшення лімфатичних вузлів не супроводжується порушенням самопочуття хворого. Збільшені лімфатичні вузли рухливі, не спаяні з шкірою, в рідкісних випадках болючі. Поступово, іноді швидко збільшуючись, вони зливаються в більші утворення. У деяких хворих виникають болі в збільшених лімфатичних вузлах після прийому алкоголю.

У частини хворих захворювання починається з збільшення лімфатичних вузлів середостіння. Це збільшення може бути випадково виявлено при флюорографії або проявитися в пізні терміни, коли розміри освіти значні, кашлем, задишкою, рідше - болями за грудиною.

В поодиноких випадках хвороба починається з ізольованого ураження околоаортальние лімфатичних вузлів. Хворий скаржиться на болі в області попереку, які в основному є, вночі.

Іноді захворювання починається гостро з лихоманки, нічних потів, швидкого схуднення. Зазвичай в цих випадках незначне збільшення лімфатичних вузлів з`являється пізніше.

Найбільш частою локалізацій лімфогранулематозу є легенева тканина. Поразки легких зазвичай не супроводжуються зовнішніми проявами. Досить часто при лімфогранулематозі виявляється скупчення рідини в плевральних порожнинах. Як правило, це ознака специфічного ураження плеври, іноді видимого при рентгенологічному дослідженні.

Відео: Лімфома: симптоми і лікування

Ураження плеври зустрічається зазвичай у хворих зі збільшеними лімфатичними вузлами середостіння або з вогнищами в легеневої тканини. Пухлина в лімфатичних вузлах середостіння може проростати в серце, стравохід, трахею.

Кістки людини - настільки ж часта, як і легенева тканина, локалізація захворювання при першій-ліпшій нагоді хвороби. Найчастіше вражаються хребці, потім грудина, кістки тазу, ребра, рідше - трубчасті кістки. Залучення до процесу кісток виявляється болями, рентгенологічна діагностика зазвичай запізнюється. В поодиноких випадках ураження кістки (грудини) може стати першим видимим ознакою лімфогранулематозу.

Ураження печінки через великі компенсаторних можливостей цього органу виявляються пізно. Характерних ознак специфічного ураження печінки немає.

Шлунково-кишковий тракт, як правило, страждає вдруге у зв`язку із здавленням або проростанням пухлини з уражених лімфатичних вузлів. Однак в окремих випадках зустрічається лімфогранулематозное поразкушлунку і тонкої кишки. Процес зазвичай зачіпає підслизовий шар, виразки не утворюється.

Іноді зустрічаються ураження центральної нервової системи, головним чином спинного мозку, вони дають серйозні неврологічні розлади.

Дуже часто бувають при лімфогранулематозі різноманітні зміни шкіри: расчеси, алергічні прояви, сухість.

Більша чи менша пітливість відзначається майже усіма хворими. Проливні нічні поти, що примушують міняти білизну, часто супроводжують періоди лихоманки і вказують на важке захворювання.

Свербіж шкіри буває приблизно у третини хворих. Його виразність дуже різна: від помірного свербіння в областях збільшених лімфатичних вузлів до поширеного дерматиту з расчесам по всьому тілу. Такий свербіж дуже болісний для хворого, позбавляє його сну, апетиту, призводить до психічних розладів. Нарешті, схуднення супроводжує важкі загострення і термінальні етапи захворювання.

діагностика

Навіть при досить переконливою клінічній картині лише гістологічне дослідження виявляє лімфогранулему дозволяє остаточно підтвердити діагноз. Морфологічний діагноз може вважатися достовірним лише при наявності в гістологічному варіанті клітин Березовського-Штернберга.

Гістологічний аналіз не тільки підтверджує і встановлює захворювання, але і визначає його морфологічний варіант. Морфологічний діагноз лімфогранулематозу вважається безсумнівним, якщо він трьома морфологами. Іноді отримання матеріалу для гістологічного дослідження утруднене розташуванням вогнищ ураження в лімфатичних вузлах середостіння або заочеревинного простору.

Для діагностики захворювання, що викликало збільшення тільки лімфатичних вузлів середостіння, застосовують діагностичне розтин грудної порожнини.

Локалізаціялімфогранулематозу тільки в заочеревинних вузлах буває надзвичайно рідко, але і в подібних випадках потрібне гістологічне підтвердження діагнозу, тобто, показана діагностичне розтин черевної порожнини.

Залучення до процесу лімфатичних вузлів середостіння, коренів легких, легеневої тканини, плеври, кісток, виявляється за допомогою рентгенологічних досліджень, у тому числі комп`ютерної томографії. Для дослідження парааортальних лімфатичних вузлів застосовують лімфографія.

Відео: Лімфома Ходжкіна. Діагноз на дні чарки

Метод сканування заочеревинних лімфатичних вузлів недостатньо точний (відсоток хибнопозитивних і помилково негативні відповідей досягає 30-35%). Кращим методом є пряма контрастна лімфографія (помилка методу 17-30%). Уточнення стадії захворювання проводиться додатковими методами дослідження, які включають:

лікарський огляд
рентгенографію грудної клітини
черезшкірну біопсію кісткового мозку
сканування печінки, селезінки і радіонуклідне сканування
контрастну ангіографію

лікування лімфогранулематозу

Сучасні методи лікування лімфогранулематозу грунтуються на концепції виліковності цього захворювання. Поки лімфогранулематоз залишається локальним ураженням декількох груп лімфатичних вузлів (1-2 стадія), його можна вилікувати опроміненням. Результати тривалого застосування поліхіміотерапії до межі переносимості здорових тканин дозволяють припустити лікування і при поширеному процесі.

Відео: Лімфома

Радикальна променева терапія, тобто променева терапія на початку захворювання в дозах 35-45 Гр на вогнище на достатні площі (широкі поля, що включають всі групи лімфатичних вузлів і шляхи відтоку), з досить високою енергією пучка (мегавольтної терапія), здатна повністю вилікувати 90 % хворих з обмеженими формами захворювання. Виняток становлять хворі з 1-2 стадією, у яких лімфатичні вузли середостіння більше 1/3 поперечника грудної клітини. Ці хворі повинні отримувати додатково хіміотерапію.

Хіміотерапія призначається в момент постановки діагнозу. Також використовують променеву терапію. Багато гематологи вважають, що необхідно поєднувати хіміо- та променеву терапію.

Правильне лікування першій стадії може привести до повного одужання. Хіміотерапія і опромінення всіх груп лімфатичних вузлів дуже токсичні. Хворі важко переносять лікування через часті побічних реакцій, що включають нудоту і блювоту, гіпотиреоз. безпліддя, вторинні ураження кісткового мозку, в тому числі гострий лейкоз.

Схеми лікування лімфогранулематозу

МОПП - Мустаг, онковір (вінкристин), прокарбазин, преднізолон. Застосовують принаймні, протягом 6 циклів плюс 2 додаткових циклу після досягнення повної ремісії.
АБВД - адриамицин (доксрубіцін), блеоміцин, вінбластин, дакарбазін. Ця схема високоефективна у хворих з рецидивами. При комбінованій хіміотерапії частіше використовують схему АБВД.
МВПП (аналогічна схемі МОПП, онковін замінений вінбластин в дозі 6 мг / м2).

Якщо терапія не ефективна або протягом року після досягнення ремісії виникає рецидив то хворому проводять більш потужну терапію - DexaBEAM: де Деха - дексаметазон, В - BCNU, Е - етапізід, А - араце (цитозар), М- мелфолан. Проводять 2 курсу. Якщо отримують ефект, то проводять забір кісткового мозку, або стовбурових клітин крові, і роблять такому хворому аутотрансплантацию. В іншому випадку спостерігається поганий результат.

прогноз

Найбільше значення в прогнозі прилімфогранулематозі має стадія захворювання. У пацієнтів з 4 стадією захворювання відзначається 75% п`ятирічне виживання, у пацієнтів з 1-2 стадією - 95%. Прогностично наявність ознак інтоксикації є поганим. Ранніми ознаками несприятливого перебігу хвороби є "біологічні" показники активності. До біологічними показниками активності відносяться: