Міопатія - симптоми і лікування міопатії

міопатія - хронічне захворювання, яке характеризується прогресуючою атрофією м`язів. Виділяють придбані і спадкові міопатії (м`язова дистрофія). Спадкові міопатії можуть бути викликані як первинним ураженням м`язів, так і денервацией м`язів в результаті ураження нервової системи.

Придбані міопатії:

тиреоидная міопатія;
стероидная міопатія;
алкогольна міопатія;
поліміозит (ідіопатичний або пов`язаний з пухлиною).

М`язові дистрофії рідко починаються після 30 років, до них відносяться:

Миодистрофия Дюшенна - хворіють хлопчики, захворювання починається в перші роки життя, летальний результат наступає до 20 років.
Ліцелопаточно-плечова миодистрофия Ландузі-Дежерина - захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування, початок захворювання у віці між 10 і 20 роками.
Конечностно-поясна миодистрофия - хвороба вражає м`язи плечового і тазового пояса, початок захворювання у віці між 15 і 25 роками.
Дистрофічна миотония - захворювання частіше проявляється в юнацькому і молодому віці міотонію, схудненням дистальних м`язів, ендокринопатія, імпотенцією, лобовим обласному, катарактою. Хвороба успадковується по аутосомно-домінантним типом.
Міастенія - як правило, уражаються зовнішні м`язи очі-симптоматика досить ізменчіва- як і при міопатії, страждають переважно проксимальні (розташовані ближче до центру тіла) м`язи.

Відео: Про найголовніше: фибромиалгия, мітохондріальна міопатія

Симптоми і діагностика міопатії

Якщо хворий скаржиться на м`язову слабкість, то на користь міопатії можуть свідчити такі ознаки:

Відео: Як допомогти при м`язової дистрофії (міопатії)

М`язова слабкість розвивається поступово і має симетричний характер.
Відсутні парестезії в кінцівках.
Слабкість найбільш виражена в проксимальних відділах кінцівок, в результаті такі дії, як підйом по сходах і розчісування волосся викликають у хворого значні труднощі.
Функції тазових органів зазвичай не порушені.
Слабкість зазвичай не супроводжується болем, проте можливі і хворобливі судоми (Кампра).

При обстеженні хворого з підозрою на міопатію лікар повинен вирішити три основні завдання:

з`ясувати, чи дійсно слабкість викликана первинним ураженням м`язів;
встановити, чи має міопатія набутий або вроджений характер;
в разі придбаної міопатії - з`ясувати, чи не пов`язана вона з іншим захворюванням.

Слід з`ясувати:

Наявність в сімейному анамнезі інших випадків подібного захворювання.
Наявність порушення ковтання (ознака поліміозіта), двоїння (ознака міастенії), непостійній слабкості протягом дня.
Миотонический феномен - сильно стиснувши кулак, хворий не може потім швидко розтиснути його.
Відрізнити вроджену міопатію від придбаної допомагає знання віку хворого, в якому виникли перші симптоми захворювання.

Для міопатії характерні такі ознаки:

Слабкість проксимальних відділів кінцівок виражена більшою мірою, ніж дистальних (виняток становить міотонічна дистрофія). Перевіряють силу дельтовидних і клубово-поперекових м`язів. Зниження сили дистальних відділів кінцівок більш характерно для полиневропатий.
М`язи-згиначі шиї слабкіше м`язів-розгиначів.
Глибокі рефлекси збережені або злегка знижені (виняток становить пізня стадія захворювання).
Чутливість не порушена - на відміну від невропатий.

Відрізнити одну міопатію від іншої допомагають наступні ознаки:

Слабкість мімічних м`язів - хворому важко заплющити очі, надути щоки, свиснути. Поразка мімічної мускулатури характерна для ліцелопаточно-плечевоймишечной дистрофії.
М`язова стомлюваність, особливо зовнішніх очних м`язів. Практично у всіх хворих на міастенію з тієї чи іншої стадією захворювання виникає птоз або двоїння, при цьому спостерігається мінливість симптоматики. Крім цього можливі дизартрія і дисфагія.
Поразка переважно м`язів тазового пояса і стегон - ознака конечностно-поясної м`язової дистрофії.
Проби на міотонію. Досліджують перкуторно міотонію в мові і Тенар, перевіряють наявність миотонии століття - хворого просять заплющити очі, а потім швидко відкрити очі. Хворі міотонію також не можуть швидко розпрямити долоню після стиснення її в кулак (миотонический феномен).

лікування міопатії

Лікування спадкових міопатій головним чином направлено на корекцію метаболізму в нервовій і м`язовій тканинах. Лікування міопатії проводять за допомогою анаболічних засобів, вітамінів, біогенних стимуляторів, препаратів калію, антихолінестеразних препаратів, вазоактивних засобів, препаратів трофотропного дії.

У лікуванні придбаних міопатії також застосовується зазначена терапія, проте основний акцент робиться на усунення основного захворювання. Лікування зазвичай тривалий.

Захворювання, піддаються лікуванню:

стероїдна міопатія. Хворий може приймати кортикостероїди для лікування іншого захворювання. Особливо часто міопатія буває викликана застосуванням фторовмісних кортикостероїдів. Слід перевірити чи присутні симптоми хвороби Іценко-Кушинга.

алкогольна міопатія. В анамнезі можливі вказівки на Алкоголізм- з`ясовують наявність ознак кардіоміопатії. У деяких випадках алкогольна міопатія може супроводжуватися больовим синдромом.

Відео: Міопатія Ландузі Дежерина

тиреоїдна міопатія. Захворювання може супроводжувати як гіпотиреоз. так і тиреотоксикоз.

поліміозит. Ідіопатінескій поліміозит характеризується підвищенням рівня креатинфосфокінази (КФК). Іноді виявляються ознаки інших захворювань сполучної тканини (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак). При дерматомиозите, крім симптомів, властивих поліміозитом, відзначаються характерні зміни шкіри. Лікування полягає в призначенні кортикостероїдів. У разі, якщо кортикостероїди виявляються неефективними або надають токсичну дію, їх замінюють метотрексатом або циклофосфамідом.

періодичний параліч. Напади захворювання можуть бути спровоковані холодом, прийомом їжі або фізичним навантаженням. Під час нападу слід перевірити рівень калію в крові. У сімейному анамнезі можуть бути присутніми вказівки на інші випадки цього захворювання. При гіперкаліємічній формі захворювання можлива миотония.

ревматична поліміалгія. Для цього захворювання м`язова слабкість не характерна, проте, хворі нерідко скаржаться на болі в м`язах і суглобах. Швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) підвищена. Позитивний ефект дає призначення кортикостероїдів в низьких дозах.

міастенія. Для міастенії характерні коливання м`язової слабкості протягом дня. Для підтвердження діагнозу зазвичай використовують прозеріновий пробу, ЕМГ з ритмічної стимуляцією рухових нервів, ЕМГ одиночного м`язового волокна. Також проводять дослідження крові на наявність антитіл до ацетилхолінових рецепторів. Лікування міастенії полягає в призначенні антихолінестеразних препаратів, преднизона, проведенні тімектоміі, в деяких випадках застосовують імуносупресори і плазмаферез. Деякі фахівці розглядають міастенію в одному ряду з міопатії.

Синдром Ітона-Ламберта - рідкісна паранеопластіческая патологія, пов`язана з порушенням нервово-м`язової передачі. В основі патології найчастіше лежить злоякісне захворювання легенів. На відміну від міастенії зовнішні очні м`язи рідко залучаються до патологічного процесу.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Схожі