Атрезія стравоходу і її лікування
Діагностика та оперативне лікування атрезії стравоходу
Атрезія стравоходу - це вроджений порок розвитку, що характеризується частковим відсутністю стравоходу з роз`єднанням його дистального і проксимального сегментів. Ця патологія відноситься до одних з найважчих в педіатрії і без своєчасного оперативного втручання несумісна з життям новонародженого. За статистикою з атрезією народжується від 0,1 до 0,4% дітей (співвідношення дівчаток і хлопчиків - 1: 1).
Нерідко це захворювання поєднується з іншими пороками внутрішньоутробного розвитку: пілоростенозом, атрезією жовчного міхура, заднього проходу, вродженим пороком серця, нирковими патологіями, аномаліями розвитку рук і ніг і т. Д. У п`яти випадках зі ста атрезія поєднується зі зміною в складі хромосом (синдроми Дауна, Едвардса). У 40% виявляється у немовлят з затримкою розвитку чи недоношенностью. Виношування дитини з з атрезією нерідко ускладнене многоводием і загрозою мимовільного переривання в першому триместрі.
Причиною цієї аномалії у дітей є порушення закладки стравоходу, яке відбувається з 4-ї до 12-го тижня вагітності. Трахея і стравохід формуються з одного органу - краниального відділу кишки. На початковій стадії розвитку вони повинні мати сполучення між собою. Атрезія з`являється в ході їх поділу при неправильній динаміці зростання і спрямованості трахеї, недостатньому відділенні трубки і порушення харчування стравоходу, при патологічному перебігу реканализации.
Фактори, які можуть викликати порушення розвитку стравоходу:
- куріння матері;
- прийом наркотичних засобів;
- зловживання алкоголем;
- вплив рентгенівського випромінювання на початкових термінах вагітності;
- прийом лікарських препаратів, заборонених при вагітності;
- вплив хімічних речовин на організм жінки;
- вік породіллі більше 35 років.
Слід враховувати, що у вікових первородящих ризик виникнення вад такого типу істотно підвищується навіть при відсутності інших негативних факторів.
Відео: Лікування дитини з атрезією стравоходу, 12-палої кишки і ректо-вестибулярної фістули
Атрезія стравоходу у новонароджених: класифікація і симптоми
Залежно від тривалості впливу негативного фактора і його інтенсивності ураження стравоходу новонародженого має різні форми:
- орган формується у вигляді двох окремих сліпих мішків;
- в стравоході повністю відсутня просвіт;
- верхній відділ сліпий, а нижній з`єднаний свищемо стравоходу з трахеєю вище ділянки її поділу на бронхи (біфуркації);
- верхній відділ закінчується сліпо, а нижній введений в трахею на ділянці біфуркації;
- верхня частина стравоходу з`єднується з трахеєю, а нижня має сліпе закінчення;
- дві ділянки органу повідомляються з трахеєю.
Симптоматика атрезії стравоходу новонародженого проявляється вже з перших хвилин життя не припиняється гіперсалівацією (виділенням піни з рота і носа немовляти). Внаслідок цього явища дуже швидко наростають ознаки респіраторних порушень: напади кашлю, хрипи, посиніння, задуха.
Після трахеальной аспірації (відсмоктування слизу) стан дитини тимчасово поліпшується, але незабаром симптоми з`являються знову. Становище ускладнюється неможливістю приймати їжу: малюк відригує кожен ковток молока під час грудного годування.
При поєднанні атрезії з стравохідним свищем харчування, яке повинно надходити в шлунок новонародженого, потрапляє в дихальні шляхи, викликаючи кашель і посиніння, аж до асфіксії.
У деяких дітей спостерігається здуття живота внаслідок надходження повітря в стравохід і шлунок через свищ. При відсутності дистального свища стінка шлунка немовляти западає.
Відео: Фонд Кадирова надав матеріальну допомогу в лікуванні дитини
Такий стан в короткий термін призводить до виснаження і повного зневоднення організму з лихоманкою, наростаючою респіраторної недостатністю і смертю.
Діагностика атрезії стравоходу
При підозрі на атрезію потрібне негайне проведення діагностики після народження малюка. З цією метою проводиться внутріназальной зондування стравоходу гнучким катетером. Якщо зонд впирається в сліпий кінець стравоходу і виходить назовні - це і є прямим підтвердженням попереднього діагнозу. У сумнівних випадках додатково проводять введення в стравохід повітря. Артезия підтверджується гучним виходом повітря назовні.
Апаратні бронхоскопіческіе методи сучасної діагностики дозволяють вивести на екран сліпий кінець стравоходу, встановити тип захворювання, довжину проксимального сегмента, наявність норицевого ходу.
Остаточно діагноз підтверджується результатами рентгена з використанням контрастного катетера (застосування барієвої суспензії не рекомендується через високий ризик дихальних ускладнень і ймовірності того, що дитина не зможе перенести процедуру).
Оглядова рентгенограма органів дитини з атрезією стравоходу показує:
- наявність повітря в кишечнику і шлунку (в разі дистального трахео свища);
- відсутність наповнення при ізольованій формі атрезії;
- дозволяє виключити інші вроджені аномалії, такі як стеноз стравоходу, пілоростеноз, езофагоспазм, розколину гортані та ін.
Для успішного проведення операції потрібно диференціювати свищевую форму захворювання від бессвіщевой, що також допомагає зробити рентгеноскопія.
Лікування атрезії новонароджених
Якщо не провести екстрену хірургічну операцію в термін 36 годин після народження, дитина загине. Підготовка до операції починається безпосередньо в пологовому будинку, її схема включає в себе:
- надання тілу новонародженого спеціальної пози, при якій усувається рефлюкс шлункового соку через свищ;
- постійну аспірацію слизу з рота, дихальних шляхів;
- постійну інгаляцію киснем;
- симптоматичну, антибактеріальну та інфузійну терапію.
Годувати дитину через рот категорично заборонено. Додаткова корекція потрібна в тих випадках, коли вага малюка при народженні становить менше 2 кг або атрезія супроводжується іншими ускладненнями і аномаліями розвитку.
Вибір методики проведення операції залежить від типу патологічних змін і загального стану новонародженого.
- При поставленому діагнозі атрезії з дистальним свищем, доношенности, відсутності супутніх аномалій шанси на успішне проведення операції високі (малий операційний ризик). В цьому випадку роблять торактомію з поділом свища.
- При високому ризику серйозного хірургічного втручання формується гастростома (штучно створене отвір в черевній стінці) для декомпресії шлунка.
- При діастазі (випинання живота) більш ніж на 1,5-2 см операція проводиться в 2 етапи: формування шийної гастростоми, а потім - Екстраплевральная корекція атрезії або реконструкція стравоходу за допомогою фрагмента товстої кишки.
Після операції призначають терапевтичне лікування. У перший час малюка годують через зонд, і тільки через певний час і за відсутності ускладнень починають годування антірефлюксную сумішами. Через 15-20 днів роблять рентген стравоходу або моніторингову фіброезофагогастроскопію. У 35% випадків після операції розвивається рубцевий стеноз, для усунення якого проводять бужування анастомозу.
Дітям, які перенесли операцію з усунення атрезії стравоходу, потрібно перебувати під постійним наглядом лікарів, оскільки моторика дистального ділянки в повній мірі не відновлюється. При появі непрохідності, рефлюксі або недостатності кардії призначають повторне обстеження.
