Дитячі хвороби >> вроджений пілоростеноз
Відео: Пілоростеноз
природжений пілоростеноз
В основі захворювання лежить порушення прохідності пілоричного відділу шлунка, обумовлене пороком розвитку пілоричного жому в вигляді порушення морфологічних нею структур (м`язових волокон на рівні кавеол і міофібрил, їх гистохимических розладів і нервових елементів). Захворювання є генетично гетерогенним. Описано рецессивное зчеплене з підлогою і аутосомно-домінантне успадкування. Популяційна частота 0,5 - 31000. Співвідношення чоловічого і жіночого підлог 4: 1.
Клініка і діагностика. Перші симптоми захворювання зазвичай з`являються з кінця 2-й - початку 3-го тижня. Спочатку помічають блювоту фонтаном, що виникає між годуваннями. Блювотні маси мають застійний характер обсяг їх перевищує дозу одноразового годування, вони містять створоженного молоко з кислим запахом. Дитина починає худнути з`являються ознаки зневоднення, що супроводжуються уражень сечовипускання і мізерним стільцем. При гострій формі захворювання симптоматика розвивається бурхливо - протягом тижня. Переважають симптоми гострої дегідратації II - III ступеня і декомпенсованого метаболічного алкалозу. При підгострій формі симптоми розвиваються поступово відрижки одно- або дворазова блювота, яка, частіші, призводить до гіпотрофії Ця форма не супроводжується грубими водно-електролітними порушеннями.
Діагноз підтверджується клінічним, лабораторним, інструментальним і рентгенологічним дослідженнями.
Відео: Блювота, відрижки у дитини першого місяця життя, які захворювання потрібно виключити?
При огляді хворого звертають увагу на ступінь розвитку гіпотрофії ексикозу, при огляді живота - на здуття епігастральній ділянці, посилену перистальтику шлунка у вигляді пісочного годинника.
Симптом пісочного годинника у дитини з пілоростенозом
Пальпаторно в ряді випадків вдається визначити гіпертрофований воротар. Дані лабораторних досліджень вказують на згущення крові (зниження ОЦК, ОЦП- підвищення ОЦЕ, гемоглобіну, гематокриту), гіпохлоремія, гіпокаліємія, метаболічний алкалоз.
При рентгенологічному дослідженні звертають увагу на розміри шлунка, наявність натщесерце рідини, стан газонаполнения кишкових петель (по оглядовій рентгенограмі) - час появи первинної евакуації барієвої суспензії з шлунка (рентгеноконтрастні дослідження). Після дачі контрастної речовини (5% водна суспензія барію в грудному молоці в обсязі разового годування) через 30-40 хвилин виявляються сегментує перистальтика шлунка і відсутність первинної евакуації в дванадцятипалу кишку. На рентгенограмі в бічній проекції визначається звужений пилорический канал - симптом «дзьоба».
Рентгенограми хворого з пілоростенозом
а - оглядове дослідження, б - через 30 хв після дачі барієвої суспензії, в - симптом «дзьоба»
Всі рентгенограми повинні бути виконані у вертикальному положенні дитини. Як правило, подальшого обстеження не потрібно.
Останнім часом для діагностики пілоростеноза застосовують фіброезофагогастроскопію. При цьому видно розширений складчастий антральний відділ шлунка, просвіт пілоричного каналу різко звужений до величини шпилькової головки і не розкривається при роздуванні повітрям (на відміну від пилороспазма). Крім того, фіброскопія дає можливість оглянути стравохід, визначити ступінь вираженості рефлюксезофагіта, який часто супроводжує пилоростеноз. Можлива і ультразвукова діагностика.
Диференціальний діагноз проводять з пилороспазмом, псевдопілоростенозом (адреногенітальний синдром, сольтеряющая форма - синдром Дебре - Фібігер), шлунково-стравохідним рефлюксом, стенозом дванадцятипалої кишки вище великого сосочка дванадцятипалої кишки. Диференціальна діагностика заснована на різниці в часі і характер клінічних проявів, даних лабораторних досліджень, рентгенологічної та ендоскопічної картини.
При пилороспазме в результаті вегетативної дистонії по симпатическому типу захворювання починається з народження-хороший ефект дають Протиспазматичний терапія і лікування НМК. Ендоскопічно воротар добре проходимо.
Відео: Пілороспазм (зригування). Відрижка: причини і як з ними боротися
Для адреногенитального синдрому характерні домішка жовчі в блювотних масах, поліурія, періодично розріджений стілець, гіперкаліємія, гіпонатріємія, метаболічний ацидоз. Ендоскопічно і рентгенологічно воротар добре проходимо.
У дітей з шлунково-стравохідним рефлюксом типові початок захворювання з народження, блювота і регургітація в горизонтальному положенні. Ендоскопічно визначаються фібринозно-виразковий езофагіт, зяяння кардії, рентгенологічно - наявність шлунково-стравохідного рефлюксу.
Для високої часткової кишкової непрохідності дванадцятипалої кишки специфічно поява симптомів з перших днів життя-рентгенологічно виявляється наявність двох рівнів рідини в шлунку і дванадцятипалої кишці, її розширення.
лікування. Пілоростеноз вимагає оперативного лікування. Втручанню передують передопераційнапідготовка, спрямована на корекцію гіповолемії, алкалоза, гіпокаліємії Виконують внеслізістую пілороміотомію по Фреде - Рамштедту. В ході операції усувається анатомічне перешкода і відновлюється прохідність воротаря.
Через 3-6 год після операції дитину починають напувати 5% розчином глюкози, потім молоком по 5-10 мл через 2 години. У наступну добу кількість молока щодня збільшують на 100 мл (10 мл на одне годування). До 6-ї доби збільшують обсяг годування до 60-70 мл з інтервалом 3 год, після чого дитину переводять на звичайне годування. У перші дні після операції дефіцит рідини, електролітів, білка та інших інгредієнтів заповнюється за рахунок інфузійної терапії та допоміжного парентерального харчування, а також призначенням мікроклізм (5% розчин глюкози і розчин Рінгера - Локка в рівних кількостях по 30 мл 4 рази на день в теплому вигляді).
Прогноз сприятливий. Діти потребують диспансерного нагляду з метою подальшого лікування гіпотрофії, анемії, гіповітамінозу.
