Мастоцитоз: симптоми, діагностика, лікування
мастоцитоз
Відео: пігментна кропив`янка
Мастоцитоз - це захворювання системи крові, яке характеризується масивним утворенням особливих клітин - мастоцитів, тканинних базофілів або лаброцитов. Ці клітини просочують собою шкіру і різні внутрішні органи.
причини
Мастоцитоз зустрічається в двох формах - шкірної і системною.
Шкірні форми мастоцитоз зустрічаються в основному у дітей і бувають рідко, немає відмінностей у поразці у дівчаток і хлопчиків. Найчастіше страждають діти до 2 років, більшість випадків хвороби мимовільно проходить до підліткового віку.
Однак існує ще й доросла форма - системний мастоцитоз, він протікає важче і не має схильності до самоусунення.
Точні причини розвитку системного мастоцитоз і механізми його формування до сих пір невідомі, висуваються теорії про поразку деяких хромосом з передачею даного типу хвороби аутосомно-домінантно. Однак половина хворих не мають сімейної схильності.
форми мастоцитоз
Виходячи з клінічних особливостей, перебігу хвороби і віку її початку виділяють форми хвороби:
Відео: 2 Мастоцитоз
- Дитяча шкірна форма мастоцитоз: в середньому вік поразки - до 2 років, симптоми поступово зникають, немає трансформації в системний процес.
- Солітарні (поодинокі) мастоцітоми: утворення вогнищ ураження, обмежених декількома зонами (вузлами).
- Шкірна форма мастоцитоз підлітків або дорослих: при ній часті системні ураження, але вони не будуть прогресувати. Однак і повного лікування також не відбувається.
- Шкірна форма, аналогічна попередній, але з можливістю переходу в системний мастоцитоз, який вражає внутрішні органи.
- Системна форма з ураженням внутрішніх органів.
- Злоякісна форма мастоцитоз у вигляді тучноклеточний лейкемії. Це особливо важка форма з несприятливим прогнозом і швидкою течією.
Прояви шкірних форм
При цій формі поразки зачіпають в основному шкірні покриви. При цьому основними симптомами є
- кожний зуд,
- почервоніння шкіри,
- напади серцебиття,
- зниження тиску,
- періодичні підйоми температури.
Це прояви виходу із стовбурових клітин особливих речовин - гістаміну та його аналогів.
Мастоцитоз характеризується п`ятьма основними типами уражень шкіри.
1. Макуло-папульозні прояви. При цьому виникають множинні червоно-коричневі цятки з сильною пігментацією. При проведенні особливої проби тертям (проба Дарині-Унни) вони набувають вигляду червоних горбків.
2. Вузловий тип - поява всередині шкіри множинних кулястих вузлів розмірами до 1 см, щільної консистенції червоного, рожевого або жовтого кольору. Поверхня вузлів гладка, проба Дарині-Унни негативна. Вузли можуть зливатися в бляшки.
3. Формування мастоцити - поодинокі вузли розміром від 2 до 5 см, гладкі або зморщені в «апельсинову корочку», консистенції гуми. Може виникати до 3-4 вузлів на шиї, тулубі, передпліччях. Тест Дарині-Унни позитивний, а при травмуванні поверхні вузла на ньому можуть виникати пухирці або гнійники, поколювання. При зворотному їх розвитку шкіра над ними западає і морщиться.
4. ерітродерміческом або дифузна форма - це великі сверблячі вогнища коричнево-жовтого кольору в області пахв або сідничних складок. Вони мають неправильну форму з чіткими межами, на дотик щільні. Поверхня за рахунок тертя може покритися виразками, виникають розчухи і тріщини. У міру прогресування вогнища розходяться, і шкіра стає щільною, консистенції тесту, колір її від рожевого до темно-коричневого. Тест Дарині-Унни різко позитивний, а незначні травми вогнищ дають утворення пухирів і свербіння. Поступово процес регресує.
5. Телеагіоектазійная форма в основному виникає у жінок і проявляється червоно-коричневими плямами, що складаються зі скупчення розширених підшкірних судин. Ці плями різної форми і розміру, розташовані на різко пигментированной шкірної основі. На місці їх тертя виникають пухирі, уражається в основному груди і кінцівки, можливий свербіж і поширення процесу на кістки.
Прояви системного мастоцитоз
При системному мастоцитоз внутрішні органи просочуються огрядними клітинами паралельно з ураженням шкіри або без нього.
При цьому в уражених органах виявляються специфічні порушення, пов`язані з їх роботою. Найчастіше вражаються:
- печінку, з її збільшенням, ущільненням і фіброзними вузлами (тканини печінки заміщуються на сполучну тканину),
- кісткова система, з утворенням ділянок остеопорозу (розм`якшення кістки) і остеосклерозу (заміщення кістки на сполучну тканину), болями в кістках,
- лімфовузли, з їх збільшенням і хворобливістю,
- травний тракт, з діареєю і виразковими ураженнями,
- селезінка, з її різким збільшенням,
- кістковий мозок з його змінами і заміщенням нормальних клітин на мастоцити, або з ураженням кісткового мозку з формуванням лейкозу,
- нервова тканина.
діагностика
Основа діагностики - це клінічні прояви і виявлення в тканинах і шкірі великої кількості огрядних клітин.
Перш за все, досліджують кров, виявляючи в ній зрушення формули, велика кількість гладких клітин і продуктів їх життєдіяльності (гістаміну і триптази).
Проводять біопсію шкіри, органів і кісткового мозку з визначенням великої кількості огрядних клітин, визначають вид і аномалії їх розвитку (особливо пухлинні).
Проводиться хромосомний аналіз з визначенням аномалій пов`язаних особливо з 11 і 20 хромосомами, рідше 5 і 7-ий.
Додатково проводиться рентген кісток з визначенням рівня ураження клітин, а також денсістометрія і МРТ кісткової тканини.
Відео: 7 Мастоцитоз
Для діагностики порушень внутрішніх органів проводять УЗД і КТ, особливо для печінки або селезінки. При ураженні травного тракту необхідно проведення ендоскопічних методів діагностики.
лікування мастоцитоз
Захворюванням займаються терапевти і гематологи.
Специфічних методів терапії поки не розроблено, застосовується симптоматична терапія, переважна продукування біологічно активних речовин гладкими клітинами:
- антигістамінні засоби - супрастин, тавегіл, зодак і аналоги.
- стабілізатори мембран на огрядних клітках - недокромил натрію, кетотифен.
- є дані про активність альфа-інтерферону, але поки метод в стадії розробки.
Застосовують також циклоспоріни і метилпреднізолон невеликими дозами.
Але поки ефективність лікування невисока.
Застосування ПУВА-терапії показано при тяжкому перебігу мастоцитоз або при стійкості до протиалергічну засобів. ПУВА-терапія сприяє зменшенню висипань. Рекомендується 25 сеансів по 3-5 Дж / см2 (на сеанс), після чого спостерігається поліпшення.
Видалення селезінки показане при дифузному системному мастоцитоз.
Прогнози при мастоцитоз визначаються формою хвороби і ступенем ураження органів.
При шкірній формі він сприятливий, при системній формі може бути різним, а при тучноклеточний лейкозі - вкрай несприятливий.
