Міксосаркома
саркоми
Саркоми - злоякісні мезенхімальні пухлини - частіше вражають щелепи, рідше локалізуються в білящелепних м`яких тканинах. Розрізняють такі форми цих пухлин: фібросарком, міксосаркому, хондросарком, остеогенна саркому, ретікулосаркому, ангіосаркому, гемангіоендотеліому.
У порівнянні зі злоякісними епітеліальними пухлинами саркоми зустрічаються в більш молодому віці. Метастазує вони переважно гематогенним шляхом. Клінічні прояви залежать в першу чергу від локалізації пухлини. Наприклад, при так званих центральних саркомах, що розвиваються з сполучнотканинних елементів кісткового мозку і кісткової тканини, ранніми симптомами є ниючі болі, які в перший час турбують хворого вночі, а пізніше набувають постійного характеру, рухливість зубів, деформація щелепи у вигляді здуття. Електровозбудімость пульпи зубів, верхівки коренів яких розташовані в зоні росту пухлини, часто знижена. При ураженні верхньої щелепи можуть спостерігатися сукровичні виділення з носового ходу, утруднене носове дихання, екзофтальм, а при ураженні нижньої щелепи - оніміння половини нижньої губи і шкіри підборіддя (симптом Венсана). У хворих з центральними саркомами при рентгенологічному обстеженні на ранніх стадіях захворювання виявляються патологічні зміни щелепи зазвичай у вигляді деструкції кісткової тканини і вогнищ просвітлення з нечіткими контурами.
При так званої периферичної саркомі щелеп одним з перших ознак є деформація щелепи - потовщення або випинання того чи іншого її відділу. Периферичні саркоми в області альвеолярного відростка часто піддаються травмі під час прийому їжі. Це призводить до виразки покриває їх слизової оболонки і приєднання інфекції. У міру наростання деструкції кісткової тканини альвеолярного відростка розвивається рухливість зубів. Досягнувши великих розмірів, саркоми можуть порушувати носове дихання, перешкоджати змиканню зубних рядів, обмежувати рухливість нижньої щелепи, ускладнювати мова і прийом їжі (рис. 72).
Рентгенологічна картина при периферичної саркомі щелеп характеризується відшаруванням окістя, формуванням новоутвореної кістки у вигляді періостальних нашарувань або окремих шипів (спікули), крайовий деструкції кісткової тканини з нерівними, зазубреними краями без виражених ознак реакції у вигляді остеосклерозу.
Саркоми білящелепних м`яких тканин проявляються у вигляді інфільтрату, випинання тієї чи іншої локалізації, які в міру свого зростання втрачають рухливість по відношенню до щелепи. При цьому клінічна картина захворювання все в більшій мірі нагадує таку при периферичної саркомі щелеп.
Для сарком більш характерна експансивна форма зростання, причому збільшення маси пухлини відбувається швидше, ніж при раку. Незважаючи на це, до появи метастазів і виразки пухлини з приєднанням інфекції загальний стан хворих залишається задовільним. Прогноз і вибір раціональної терапії у хворих з саркомою багато в чому визначаються морфологічної структурою пухлини, тому у всіх хворих необхідно проводити морфологічне дослідження пухлини після пункційної або ексцизійної біопсії. Нижче приведена характеристика найбільш часто зустрічаються сарком щелепно-лицьової локалізації, яку слід враховувати при плануванні терапії.
Фібросаркома. Пухлина розвивається з сполучнотканинної строми кісткового мозку, зовнішніх відділів окістя і сполучнотканинних елементів, що прилягають до щелепи. Її структурним елементом є проліферуючі фібропласти, колагенові і ретикулярні волокна. Пухлина стійка до іонізуючого випромінювання, тому основним методом лікування є хірургічний. Променеве лікування проводиться з паліативної метою у іноперабельних хворих.
Міксосаркома. За клінічними проявами та перебігом міксосаркома має багато спільного з фібросаркоми. Мікроскопічно вона складається з проліфілірующіх поліморфних клітин, що нагадують зірчасті клітини. Клітини ці оточені драглистоподібного основною речовиною з одиничними колагеновими волокнами. Центральні форми міксосарком щелеп на рентгенограмах характеризуються наявністю множинних крупноячеистой вогнищ просвітлення з тонкими перегородками між ними, а в ряді випадків - реакцією окістя у вигляді тонких спикул. Пухлина стійка до іонізуючого опромінення, хіміотерапії. Основний метод лікування хірургічний.
Хондросаркома. Пухлина складається з проліферують хрящових клітин, відокремлених один від одного основною речовиною. Можуть зустрічатися вогнища звапнення і навіть окостеніння, що обумовлюють при рентгенологічному дослідженні характерну картину у вигляді дрібновогнищевий тіней. Периферична форма пухлини частіше зустрічається в передньому відділі верхньої щелепи. З огляду на стійкості пухлини до іонізуючого випромінювання основний метод лікування хірургічний. У іноперабельних хворих з паліативної метою може проводитися комплексне лікування (хіміотерапія в поєднанні з телегамматерапією).
Остеогенна саркома. Пухлина розвивається з клітин - попередників остеобластів. Розрізняють остеолітичного, остеобластичні і змішану форму пухлини. При остеолітичної остеосаркомі спостерігається виражена деструкція кісткової тканини, яка виявляється на рентгенограмах у вигляді вогнища просвітління з нерівними, зазубреними контурами. У хворих з ураженням нижньої щелепи при цій формі пухлинного росту часто виникають патологічні переломи. При остеобла-стических саркомах одночасно з деструкцією кісткової тканини спостерігається утворення незрілої грубоволокнистой кістки (часто в надмірній кількості). Для змішаної форми остеоген-ної саркоми характерно чергування ділянок остеолізу з ділянками новоствореної кісткової тканини, що надає своєрідну строкатість рентгенологічної картині. У порівнянні з фібросаркоми і міксосаркома остеогенна саркома щелеп розвивається швидше, рано метастазує в легені, інші кістки. Пухлина мало чутлива до іонізуючого випромінювання, в зв`язку з чим променева терапія застосовується тільки з метою передопераційної підготовки або паліативного лікування у іноперабельних хворих. Лише своєчасне радикальне хірургічне втручання може забезпечити стійке лікування.
Ретикулосаркома. Пухлина розвивається з ретикулярної сполучної тканини кісткового мозку, причому складові її клітинні елементи виявляються більш високо диференційованими, ніж при саркомі Юінга. Цим, мабуть, пояснюються більш повільне зростання пухлини, менша схильність її до метастазування, ніж у саркоми Юінга. Пухлина високочутлива до іонізуючого випромінювання, в зв`язку з чим променева терапія є основним методом лікування. Ефективність її може бути підвищена одночасним проведенням хіміотерапії. У разі неефективності такого комплексного лікування решту пухлини видаляють хірургічним шляхом.
Ангіосаркома і гемангіоендотеліома - злоякісні пухлини з судин. Зустрічаються рідко. Зважаючи на відсутність у них характерних клініко-рентгенологічних ознак (спостерігається деструкція кісткової тканини як при ретикулосаркоме, еозинофільної гранульоми, метастазах) остаточний діагноз ставлять на підставі результатів гістологічного дослідження матеріалу, взятого під час біопсії.
Лікування хірургічне або комбіноване.
