Гіпернефрома - причини, симптоми, діагностика та лікування

гіпернефрома

гіпернефрома (Світлоклітинний аденокарцинома, пухлина Гравіца, гіпернефроїдний рак) становить 2-5% від злоякісних новоутворень в цілому, а в урології - до 85% всіх випадків раку нирки. Гіпернефрома відноситься до пухлин епітеліального походження і може розвиватися практично з будь-якої структури нефрона: капсули клубочка, петлі Генле, дистальних і проксимальних канальців. У чоловіків гипернефрома виявляється в 2,5-3 рази частіше, ніж серед жінок. В 2/3 випадків гипернефрома зустрічається у пацієнтів у віці 40-70 років.

Гіпернефрома представляє м`якуватий вузол строкатого забарвлення з псевдокапсулу, при мікроскопічному вивченні якого виявляються полігональні світлі і поліморфні клітини, що містять ліпіди, численні мітози. Пухлинні клітини об`єднуються в альвеоли і часточки, які зливаються в тубулярні і сосочкові структури. Строма виражена слабо, типові крововиливи і некрози пухлини. У 45% випадків виявляється інвазивний зростання гіпернефроми, проростання нею миски, поширення у вигляді пухлинних тромбів по венах. Метастазування гіпернефроми лимфогенное (в лімфатичні вузли) і гематогенне (в легені, контрлатеральную нирку, печінку, кістки).

TNM-стадії розвитку гіпернефроми аналогічні таким при нирково-клітинному раку.

причини гіпернефроми

Причини розвитку гіпернефроми залишаються невідомими, однак виділяють певні чинники, вплив яких значно збільшує ймовірність виникнення раку нирки.

Відео: Інфаркт Нирки. Симтоми, Ознаки та Методи лікування

Відомо, що гипернефрома в 2 рази частіше виявляється у осіб чоловічої статі і курців. Куріння вважається головним фактором ризику виникнення пухлин урологічної локалізації - раку сечового міхура і нирок. Тим часом, відмова від куріння призводить до зниження даного ризику на 15% протягом 25 років.

Несприятливий вплив на нирковий епітелій впливає різних хімікатів: бензину, азбесту, кадмію, органічних розчинників, гербіцидів, фенацетінсодержащіх лікарських препаратів і ін.

Відео: Набряк Квінке у собак | причини | лікування | діагностика

Помічено, що частота виявлення гіпернефроми корелює з такими захворюваннями, як ожиріння. артеріальна гіпертензія. цукровий діабет. а також патологією самих нирок (хронічний пієлонефрит. нефролітіазом. туберкульозом. дистопією. поликистозом. нефросклерозом і ін.). Більш схильні до розвитку гіпернефроми пацієнти з нирковою недостатністю. вимушені перебувати на тривалому гемодіалізі.

Відзначається підвищений ризик виникнення гіпернефроми у хворих з генетичною патологією (хворобою Хиппель-Ліндау), обтяженим сімейним анамнезом (спадкової папілярний-клітинною карциномою. Гіпернефроїдний раком).

симптоми гіпернефроми

Від моменту виникнення гіпернефроми в нирці до розвитку перших клінічних симптомів може пройти кілька років. Клініка гіпернефроми характеризується класичної ниркової тріадою (гематурією, болем, пальпаторно визначається пухлиною) і внепочечнимі проявами.

Відео: нейробластома: що таке нейробластома? Симптоми нейробластоми у дітей

Перше, що зазвичай відзначають 2/3 пацієнтів з гіпернефроми, - це поява в сечі домішки крові (гематурія). Як правило, гематурія розвивається раптово і не супроводжується болью- може бути тимчасовою, носити незначний, тотальний або профузний характер. Часто повторювана або інтенсивна гематурія призводить до різкої анемизации хворого. У деяких випадках при гіпернефрома має місце мікрогематурія, яка може бути виявлена тільки при дослідженні сечі.

Освіта кров`яних згустків може викликати оклюзію сечоводу і гострий напад ниркової коліки. Дуже характерним для гіпернефроми є поява болю слідом за гематурією, а не перед нею, як при сечокам`яній хворобі. Найчастіше біль буває постійною і носить тупий ниючий характер.

Пальпувати змінену нирку через передню черевну стінку або поперек вдається тільки в половині випадків. Здавлення вен (ниркової, нижньої порожнистої, яичковой) у чоловіків може призводити розвитку варикоцеле.

До парапластіческім (загальним) проявам гіпернефроми відноситься безпричинна лихоманка з ознобами, міалгія, артралгія. слабкість, зниження апетиту, схуднення, нудота і блювота.

діагностика гіпернефроми

Виявлення та диференціальна діагностика гіпернефроми вимагає проведення детального урологічного обстеження, що включає екскреторну урографію. ретроградну пієлографію. ниркову ангіографію. УЗД нирок. КТ нирок і МРТ, тонкоголкової біопсію нирки і морфологічний аналіз пухлини.

Уже під час огляду пацієнта можуть бути виявлені характерна асиметрія живота, посилення венозного малюнка на передньої черевної стінки у вигляді «голови медузи», розширення вен сім`яного канатика, набряки на нижніх кінцівках.

У клінічному аналізі крові звертає знімання підвищення ШОЕ, анемія, поліцетемія- в загальному аналізі сечі - еритроцитурія.

Для виключення джерела кровотечі в сечовому міхурі (каменів. Дивертикулу. Пухлин) може знадобитися виконання цистоскопії.

На першому етапі УЗД і УЗДГ судин нирок дозволяють отримати інформацію про розташування і розмірах об`ємного утворення, ймовірно інвазії судин.

Внутрішньовенна урографія при гіпернефрома виявляє деформацію або дефект заповнення чашечно-мискової системи, відтискування сечоводу до хребетного стовпа. При вираженому зниженні функції нирок і неможливості отримання екскреторних урограм вдаються до виконання ретроградної пієлографії. Для дослідження зацікавленості ниркових судин пухлинної інвазією проводять ниркову ангіографію та флебографию. За допомогою КТ або МРТ деталізується розмір, ступінь поширеності гіпернефроми, виявляються збільшені лімфовузли.

З метою дооперационной морфологічної верифікації діагнозу та стадирования онкопроцесу виконується біопсія нирки або біопсія лімфовузла з визначенням гістотіпа пухлинного освіти. Щоб виключити ймовірність метастазів гіпернефроми у віддалених органах проводиться остеосцінтіграфія. рентгенографія грудної клітки. УЗД печінки.

лікування гіпернефроми

При виявленні гіпернефроми може бути зроблено хірургічне лікування, рентгенівське опромінення або системна хіміотерапія.

При задовільній функції другої нирки та операбельности гіпернефроми проводиться радикальна нефректомія. що включає видалення нирки з надпочечником, навколишнього клітковиною і лімфовузлами. При I стадії пухлинного процесу (гіпернефрома діаметром менше 7 см, що не виходить за межі капсули), поганому функціонуванні або відсутності іншої нирки може виконуватися часткова нефректомія.

У разі неможливості радикального втручання при гіпернефрома може бути зроблена артеріальна емболізація, спрямована на блокування кровоносних судин нирки, що живлять пухлину.

Рентгенівська або хіміотерапія при гіпернефрома можуть застосовуватися ізольовано або в поєднанні з хірургічним етапом. Такі методи, як кріотерапія, радіочастотна абляція, HIFU-терапія високоенергетичним фокусованим ультразвуком мають експериментальне значення.

Прогноз і профілактика гіпернефроми

В цілому віддалені результати при гіпернефрома такі ж, як при нирково-клітинному раку.

Для профілактики гіпернефроми слід виключити шкідливі канцерогенні впливи (куріння, хімічні і лікарські агенти), своєчасно усувати наявну патологію нирок. Запорукою раннього виявлення гіпернефроми може стати регулярне проведення УЗД нирок практично здоровим людям. При появі крові в сечі, болю в попереку необхідне детальне обстеження в уролога (нефролога).