Агенезія нирок
агенезія нирок
Згадка про агенезії нирок зустрічається у Аристотеля: він писав, що тварини без серця не може бути в природі, а ось без селезінки або з однією ниркою зустрічаються. Перша спроба опису аплазії у людини Андреаса Везалія в 1543 році. У 1928 році Н. Н. Соколов виявив частоту аплазії у людини. В результаті його досліджень він проаналізував 50198 розтинів і в 0,1% випадків виявив агенезія нирки. За його даними частота виникнення не залежить від статі людини. Сучасні вчені, на основі досить великий вибірки призводять дещо інші числа. За їхніми даними: частота виникнення агенезії 0,05%, а зустрічається вона в три рази частіше в осіб чоловічої статі.
Загальна інформація
Агенезія (аплазія) нирок - це порок розвитку органу в процесі ембріогенезу, в результаті якого повністю відсутня одна або обидві нирки. Так само відсутні і рудиментарні структури нирки. Сечовід в той же час може бути розвинений практично нормально або відсутні взагалі. Агенезія є поширеним пороком розвитку і зустрічається не тільки у людей, але і у тих тварин, які мають в нормі дві нирки.
Немає достовірних даних про те, що агенезія це спадкове захворювання, яке передається від батьків до дитини. Досить часто причиною даного захворювання є Многосістемность пороки розвитку, внаслідок екзогенних впливів під час ембріональній стадії розвитку плода.
Поряд з агенезией часто зустрічаються і інші пороки сечостатевої системи, за умови повного відсутності сечоводу і сім`явивідних шляхів на тій же стороні. Часто поряд з агенезией у жіночої статі виявляються і пороки розвитку жіночих статевих органів, які мають загальне недорозвинення. Сечова система і жіноча статева система розвиваються з різних зачатків, тому одночасна поява цих вад є незакономерного. З усього вищеописаного є підстави вважати, що агенезія нирки є вродженим, а не спадковою вадою, і є наслідком екзогенних впливів в перші шість тижнів розвитку плоду. До фактору ризику розвитку агенезії відносяться матері з цукровим діабетом.
Діагноз і симптоми
Діагноз - агенезія (аплазія) нирок може бути поставлений за результатами КТ, урографії і ультразвукового дослідження, в тому випадку, якщо у плода спостерігаються: плоский широкий ніс, деформовані і низько розташовані вушні раковини, одутлість особи, що виступають лобові частки, гипертелоризм очей, микрогнатия , епікант. З аплазией нирок часто спостерігається: надмірна складчастість шкіри, деформація нижніх кінцівок, гіпоплазія легень і збільшення живота.
При односторонній агенезії нирки практично відсутні симптоми захворювання, і діагностують його здебільшого випадково. Двостороння агенезія супроводжується: гіпертонією, поліурією і нирковою недостатністю.
Агенезія в перші дні життя проявляється у вигляді симптомів: блювота, зневоднювання, поліурія, гіпертонія і ниркова недостатність.
Види агенезії нирок
Двостороння агенезія нирок
Даний порок відноситься до третього клінічному типу. Новонароджені при такому пороці в більшості своїй народжуються мертвими. Однак бували випадки, коли дитина народжувався живим і доношеним, але гинув в перші дні свого життя з - за ниркової недостатності.
На сьогоднішній день прогрес не стоїть на місці, і з`являється технічна можливість пересадки новонародженому нирки і проведення гемодіалізу. Дуже важливо вчасно диференціювати двосторонню агенезія нирок від інших вад сечовивідних шляхів і нирок.
Одностороння агенезія нирки із збереженням сечоводу
Даний порок відноситься до першого клінічного типу і є вродженим. При односторонній аплазії все навантаження на себе бере єдина нирка, яка в свою чергу часто буває гиперплазированной. Збільшення кількості структурних елементів дозволяє нирці брати на себе функції двох нормальних нирок. Ризик важких наслідків при травмі однієї нирки підвищується.
Одностороння агенезія нирки відсутністю сечоводу
Даний порок проявляється на самих ранніх стадіях ембріонального розвитку сечової системи. Ознакою даного захворювання є відсутність мочеточникового гирла. Зважаючи на особливості будови чоловічого організму агенезия нирок у чоловіків поєднується з відсутністю протоки, що виводить насінну рідину і змінами в насінних бульбашках. Це призводить: до болю в паховій області, крестце- болючою еякуляції, а іноді і до порушення статевої функції.
Лікування агенезії нирок
Спосіб лікування нирки залежить від ступеня порушення функціональності нирки. В основному застосовується оперативне втручання - трансплантація нирок. Поряд з хірургічними методами існує і антибактеріальна терапія.
