Артеріовенозна мальформация - лікування, симптоми, причини
Серпня 4th, 2015 @ 8:19 дп> admin
артеріовенозна мальформация - це вроджене аномальне порушення взаємного розташування судин з патогномоничной локалізацією в півкулях головного мозку, однак зустрічається і в інших анатомічних областях, що відрізняється схильністю до розвитку ускладнень у вигляді пошкодження цілісності судинної стінки.
Результатом освіти таких клубків ділатірованних судин, в яких вени і артерії не відмежовується один від одного за допомогою капілярів, стає потрапляння артеріальної крові до вен і не здійснюється зворотна транспортування вуглекислого газу, що провокує розвиток ацидотичних і гіпоксичних ускладнень.
Ступінь показників гемодинамічних порушень при наявності артеріовенозної мальформації безпосередньо залежить від метричних параметрів аномально розташованих судин, які можуть спостерігатися в широких діапазонах.
Причини артеріовенозної мальформації
Безліч рандомізованих досліджень було присвячено темі дослідження етіопатогенезу розвитку артеріовенозної мальформації та, на жаль, до сих пір не існує достовірної інформації, яка б підтверджувала роль того чи іншого фактора в її розвитку.
Незаперечним фактом є лише те, що артериовенозная мальформация виникає у людини ще в період внутрішньоутробного розвитку і відноситься до категорії вроджених аномалій ембріогенезу.
Спільні наукові дослідження проведені генетиками і ембріології закінчилися відкриттям, що максимальна можливість розвитку мальформації спостерігається в перші тижні ембріонального розвитку, а саме до шостого тижня. Після сьомого тижня і до кінця другого триместру вагітності відзначається розвиток самої артеріовенозної мальформації тієї чи іншої локалізації.
У зв`язку з бурхливим розвитком променевих методик діагностики виявлення артеріовенозної мальформації деяких патоморфологічних варіантів стає можливим на ранніх стадіях розвитку. Однак внаслідок відсутності достовірних даних про походження патології, до сих пір стає неможливим розробка методів первинної профілактики.
Таким чином, максимальна патогенетична роль розвитку артеріовенозної мальформації будь-якої локалізації залишається за факторами ембріонального характеру.
Згідно світової статистики захворюваності артериовенозной мальформації, існують дані і вторинному розвитку даної аномалії, що виникає в результаті негативного впливу іонізуючого опромінення, перенесених запальних процесів головного мозку. Крім того, групу ризику по розвитку артеріовенозної мальформації складають особи, які страждають серпоподібноклітинної формою анемії.
Також багато фахівців відзначають кореляційний залежність між розвитком артеріовенозної мальформації та статевою приналежністю пацієнта (в більшій мірі від даної патології страждають чоловіки).
Симптоми артеріовенозної мальформації
Залежно від наявних у пацієнта клінічних проявів, артеріовенозна мальформація має кілька варіантів перебігу. Так, при геморагічному типі течії, який спостерігається в 70% випадків, у пацієнта відзначається схильність до підвищення цифр артеріального тиску і переважна локалізація в проекції задньої черепної ямки. Для артеріовенозної мальформації такого типу не характерно розвиток вузла мальформації великого розміру.
Геморагічний варіант перебігу артеріовенозної мальформації часто стає причиною інвалідизації пацієнта і відрізняється високим ризиком розвитку крововиливу.
У 50% випадків геморагічного типу артеріовенозної мальформації відзначається розвиток патогномоничной клінічної картини субарахноїдального крововиливу. Ускладнений перебіг геморагічного типу артеріовенозної мальформації полягає в формуванні гематом внутрішньомозкової, субдуральної і змішаної локалізації, а також гемотампонади шлуночків.
Торпідний перебіг артеріовенозної мальформації спостерігається при утворенні вузлів великих розмірів, що локалізуються в корі головного мозку і кровопостачанням його за допомогою гілок середньої мозкової артерії.
Відносно клінічного симптомокомплексу при торпидном перебігу артеріовенозної мальформації на першому місці виступає підвищена судомна готовність, кластерна головний біль. прогресуюча вогнищева неврологічна симптоматика, що має місце і при пухлинному ураженні головного мозку.
Слід враховувати, що артериовенозная мальформация легких, наприклад, не завжди характеризується розвитком класичного варіанту перебігу у вигляді прогресуючих дихальних розладів, Цианотична зміни шкірних покривів і потовщення нігтьових фаланг. У деяких ситуаціях у людини може відзначатися навіть тривалий безсимптомний період. На пізній стадії розвитку артериовенозная мальформация з локалізацією в легенях супроводжується розвитком проявів важкої дихальної та серцевої недостатності.
Найбільш патогномонічним клінічним проявом артеріовенозної мальформації легких вважається прогресуюча задишка. При ускладненому перебігу артеріовенозної мальформації даної локалізації у пацієнта можуть спостерігатися епізоди кровохаркання.
Аускультативно ознаками артеріовенозних мальформацій легких є поява шуму в проекції локалізації вузла мальформації, що посилюється в момент максимального вдиху в положенні пацієнта "лежачи на правому боці".
Артеріовенозна мальформация спинного мозку найчастіше не супроводжується розвитком специфічних патогномонічних симптомів, що відрізняють її від інших захворювань, що супроводжуються ураженням структур спинного мозку. Першими клінічними проявами в цій ситуації виступають порушення різних видів чутливості різної глибини, а також рухової активності.
Артеріовенозна мальформация головного мозку
З огляду на більш широкого використання новітніх методик променевої діагностики структур головного мозку значно збільшилися показники верифікації артеріовенозної мальформації, навіть незважаючи на те, що клінічними симптомами дана патологія не виявляється.
Одночасно з цим, у деякої категорії пацієнтів, навпаки, відзначається бурхливий розвиток симптоматики, специфічність якої безпосередньо залежить від локалізації мальформації в тій чи іншій структурі головного мозку.
До загальномозкових проявів, які виникають в результаті підвищення внутрішньочерепного тиску відносяться: больовий синдром в області голови розпирала характеру, що супроводжується блювотою, що приносить полегшення, слабкість, неможливість виконання навіть мінімальної фізичної активності. Специфічними неврологічними проявами артеріовенозної мальформації, локалізованої в лобових частках є зниження інтелектуально-мнестичних можливостей, поява моторної афазії, прояв патологічного смоктального рефлексу, хиткості при ходьбі, схильності до судомних нападів
Відео: Артеріовенозна мальформация, лікування на гамма-ніж
Найбільш специфічними проявами артеріовенозної мальформації мозочка є координаційні порушення, невпевненість при ходьбі і поява великорозмашистий горизонтального ністагму, м`язової гіпотонії.
Артеріовенозна мальформация в скроневій частці супроводжується розвитком сенсорної афазії, випаданням полів зору і підвищеної судомної готовністю.
При розташуванні артеріовенозної мальформації в області основи мозку у пацієнта розвиваються зорові порушення у вигляді косоокості, випадання зорових полів аж до повної сліпоти, а також порушення рухової активності в кінцівках.
При розвитку ускладненого перебігу артеріовенозної мальформації у вигляді розриву судинної стінки у пацієнта розвивається клінічна картина субарахноїдального крововиливу у вигляді раптової сильної головного болю, світлобоязні, нудоти і блювоти, що не приносить полегшення, короткочасної або тривалої втрати свідомості.
Відео: Артеріовенозні мальформації. Діагностика і рентгенхірургічних лікування
У деяких ситуаціях вилилася з судин кров скупчується і формується гематома, що виявляється зоровими порушеннями у вигляді часткової або повної сліпоти, косоокості і обездвиженностью очі, паралічів кінцівок, порушення мови, епілептичних припадків і стійкої втрати свідомості.
Відносно діагностичних заходів, що дозволяють достовірно не тільки верифікувати діагноз "артериовенозная мальформация головного мозку", але і вказати точну локалізацію проблеми, використовується церебральна контрастна артериография.
Лікування артеріовенозної мальформації
При виборі оптимального доцільного і патогенетично обгрунтованого методу лікування пацієнта, який страждає артериовенозной мальформації перед лікарем стоїть завдання правильної оцінки стану здоров`я хворого, інтенсивності клінічних проявів, точної локалізації аномалії і її розмірів.
Медикаментозне лікування при артеріовенозної мальформації, як правило, носить виключно симптоматичний характер і має на увазі застосування препаратів анальгетичної, протисудомної дії.
Ще недавно невропатологи воліли застосовувати вичікувальну тактику по відношенню до пацієнтів, які страждають артериовенозной мальформації, за умови її сприятливого перебігу. В даний час існує цілий спектр оперативних посібників, що дозволяють усунути артериовенозную мальформацию, і разом з тим, мінімізувати ризики розвитку ускладнень.
Операція при артеріовенозної мальформації увазі хірургічну резекцію і знаходить своє застосування тільки при невеликих мальформаціях. У разі глибокого розташування артеріовенозної мальформації головного мозку, дана методика не застосовується через наявність високого ступеня ризику розвитку інтраопераційних ускладнень.
Ще одним ефективним оперативним методом корекції артеріовенозної мальформації є емболізація, яка має на увазі введення катетера в місце розташування вузла мальформації та введення спеціальної речовини, що володіє склеюючими властивостями, завдяки якому із загального кровотоку вимикається змінений ділянку. Дана методика виступає і в ролі основного лікування, і в якості доповнення до класичного варіанту хірургічної резекції, тим самим мінімізуючи ризики розвитку інтраопераційних ускладнень у вигляді кровотечі.
При відсутності у пацієнта ризиків розвитку ускладнень геморагічного характеру допускається застосування радіохірургії, при якій на вузол мальформації фокусують вплив радіоактивних речовин, що надають руйнівну дію на артериовенозную мальформацию. Дана методика передбачає застосування радіохіругіі курсами тривалістю кілька років до появи стійкого ефекту у вигляді зникнення артеріовенозної мальформації.
Артеріовенозна мальформация - який лікар допоможе. При наявності або підозрі на розвиток артеріовенозної мальформації слід негайно звернутися за консультацією до таких лікарів як невропатолог і нейрохірург.
