Тромбоцитопенічна пурпура у дітей і дорослих - лікування, причини
тромбоцитопенічна пурпура
Відео: лікування тромбоцитопенії народними засобами? тромбоцитопенічна пурпура у дітей?
тромбоцитопенічна пурпура - це один з численних варіантів захворювань гематологічного профілю, основним проявом якого є поява схильності до підвищеної кровоточивості, патогенетичним субстратом якої є тромбоцитопенія. Дана форма є найпоширенішою в узагальненій структурі захворюваності геморагічним діатезом. Дебют клінічних та лабораторних проявів тромбоцитопенічна пурпура доводиться на ранній дитячий період, причому більшу частину пацієнтів складають дівчинки. Головним провокуючим фактором, який виступає в ролі маніфестатора проявів тромбоцитопенічна пурпура, як правило, виступає інфікування організму дитини.
Причини тромбоцитопенічна пурпура
Діагноз "тромбоцитопенічна пурпура", встановлюється гематологами в тому випадку, коли у пацієнта є факт зниження числа тромбоцитарних кров`яних клітин, що виникає з невідомої причини і не пов`язане з будь-яким іншим патологічним станом.
В даний час достовірно не визначені етіопатогенетичні чинники виникнення тромбоцитопенічна пурпура, тому велике число досліджень присвячується пошуку головних причин розвитку цього важкого захворювання.
Групу ризику по розвитку тромбоцитопенічна пурпура складають діти 4-6 років, хоча в деяких ситуаціях прояви геморагічного характеру можуть дебютувати вже в перший рік життя дитини.
Тромбоцитопенічна пурпура у дітей, які не досягли чотирнадцятирічного віку, може однаково часто зустрічатися серед представників обох статей. Тромбоцитопенічна пурпура у дорослих в кілька разів частіше зустрічається серед представниць жіночої статі.
Переважна більшість фахівців в області гематології дотримуються так званої "інфекційної теорії" розвитку тромбоцитопенічна пурпура, що має на увазі кореляційний залежність між дебютом клінічних проявів геморагічного синдрому і інфікуванням організму вірусними агентами. На тлі перенесеної бактеріальної інфекції тромбоцитопенічна пурпура розвивається вкрай рідко.
Основним патогенетичним механізмом прояви тромбоцитопенічна пурпура є зниження показника концентрації тромбоцитів, зумовлене підвищеною деструкцією кров`яних пластинок.
У разі значного перевищення кількості кров`яних пластинок, які зазнали руйнації, з одночасним виснаженням резервів кісткового мозку розвивається прогресуючий тромбоцитопенічна синдром.
На процес підвищеної деструкції кров`яних пластинок при тромбоцитопенічна пурпура надають стимулюючий вплив порушення імунологічного характеру. Однак даний патогенетичний механізм не є єдиним. На процес деструкції кров`яних пластинок впливає стан селезінки і при патологічних змінах створюються умови для підвищеного руйнування кров`яних клітин тромбоцитарного ряду.
Окрему етіопатогенетичну форму даного захворювання становить так звана "аутоиммунная тромбоцитопенічна пурпура", при якій має місце первинне ураження тимуса і селезінки, які є головними органами, що продукують антитіла, що стимулюють деструкцію тромбоцитів.
Таким чином, аутоімунний процес запускає синтез антитіл, що руйнує дія яких спрямована проти тромбоцитів власного організму.
При токсичному впливі деяких медикаментозних препаратів у вигляді саліцилатів, сульфаніламідів, антибактеріальних засобів, а також після впровадження в організм чужорідних речовин у вигляді вірусів відбувається розвиток порушень морфології тромбоцитарних кров`яних клітин, яке провокує формування патогенезу гетероіммунние форми тромбоцитопенічна пурпура.
Імунна форма тромбоцитопенічна пурпура також формується при негативному впливі бактеріальних і вірусних агентів, що провокують розвиток ураження стінки судин, а також основних ланок системи згортання крові.
Крім того, на процес формування геморагічного синдрому, який є основним проявом тромбоцитопенічна пурпура, впливає концентрація серотоніну в крові пацієнта. Регулююча функція серотоніну полягає в проведенні нервових імпульсів від внутрішніх органів до структур головного мозку і назад. Ще однією з функцій серотоніну є стимуляція агрегації тромбоцитів і судинозвужувальну дію.
Симптоми тромбоцитопенічна пурпура
Залежно від швидкості наростання клінічних проявів, у пацієнта може розвиватися гострий або хронічний варіант перебігу тромбоцитопенічна пурпура. При гострій формі тривалість клінічних та лабораторних змін не перевищує шести місяців, після чого пацієнт визнається абсолютно здоровим. Гостре протягом тромбоцитопенічна пурпура більше характерно для пацієнтів дитячої вікової категорії. Дебют клінічних проявів, як правило, припадає на період планової вакцинації або перенесених вірусних атак. Так званий «інкубаційний період» в цьому випадку становить приблизно 14 днів.
Гострий геморагічний синдром, як прояв тромбоцитопенічна пурпура полягає в появі розлитих внутрішньошкірних крововиливів, частих епізодів носових кровотеч, різкого погіршення стану дитини. Об`єктивними ознаками наявного підвищеного кровотечі є виражена блідість шкірних покривів, знижені цифри артеріального тиску, фебрильна лихоманка. У педіатричній практиці тривалість гострого перебігу тромбоцитопенічна пурпура становить не більше одного місяця, після закінчення якого настає повне усунення ознак підвищеної кровоточивості.
Більшість пацієнтів, що страждають гострою тромбоцитопенической пурпурой, відзначають зміни з боку органів лімфатичної системи, що виявляються в збільшенні, хворобливості великих груп лімфатичних вузлів, що мають всі ознаки запалення. У деяких випадках у дітей спостерігається латентний перебіг тромбоцитопенічна пурпура, при якій клінічні прояви настільки мінімальні, що не викликають тривалого розладу здоров`я.
Хронічна форма тромбоцитопенічна пурпура відрізняється уповільненим медленнопрогрессірующім дебютом клінічних проявів, причому первинні симптоми настільки неспецифічні і не патогномонічні для даної патології, що становлення діагнозу на ранніх стадіях не представляється можливим.
Найбільш характерними ознаками хронічної тромбоцитопенічна пурпура є поява точкової геморагічної висипки на поверхні шкірних покривів, короткочасних епізодів носових кровотеч необильного характеру. Основною ознакою загострення при хронічному варіанті перебігу тромбоцитопенічна пурпура є відновлення крововиливів, серед яких лідируючі позиції займають внутрішкірні точкові елементи висипу. Для появи геморагій на поверхні шкіри або слизових оболонках не обов`язково має бути присутність будь-якого фактора, що травмує, в деяких ситуаціях крововиливи виникають на тлі повного благополуччя, особливо в нічний період доби.
Вкрай рідкісним симптомом тромбоцитопенічна пурпура є так званий симптом «кривавих сліз», морфологічним субстратом якого є крововиливи в білкову оболонку або сітківку. Нарівні з шкірними геморагічними проявами при тромбоцитопенічна пурпура можуть розвиватися кровотечі різного ступеня інтенсивності, які носять завзятий характер і можуть провокувати розвиток анемії. У деяких ситуаціях кровотеча може розвиватися з судин ротової порожнини, і такий стан підлягає обов`язковій госпіталізації пацієнта в профільне відділення. Кровотечі шлунково-кишкового і маточного характеру при тромбоцитопенічна пурпура спостерігаються вкрай рідко.
На відміну від гемофілії. основним проявом якої також є геморагічний синдром. тромбоцитопенічна пурпура ні за яких умов не супроводжується розвитком міжм`язової скупчень крові і гемартрозами, підшкірними гематомами.
Відео: тромбоцитопенічна пурпура, хвороба Верльгофа, етіологія, патогенез, клініка, лікування
У деяких ситуаціях пацієнти звертаються за медичною допомогою тільки на стадії розвитку важкої постгеморагічної анемії, яка проявляється млявістю, дратівливістю, слабкістю, швидкою стомлюваністю.
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
Дана форма тромбоцитопенії є геморагічне захворювання, виникнення якого обумовлено скороченням періоду життєдіяльності тромбоцитарних кров`яних клітин і різким зниженням їх концентрації в крові. Назва «ідіопатична» обумовлено неможливістю достовірного визначення причини виникнення захворювання. Однак в останні роки колосальну кількість наукових досліджень присвячено вивченню питання етіопатогенезу розвитку ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура.
Результатом цих досліджень є відведення головної ролі обтяженої спадковості в розвитку ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. При поєднанні спадкових дефектів і імунологічних порушень у дитини існує великий ризик розвитку даного геморагічного захворювання.
З огляду на етіопатогенетичні механізми розвитку, ідіопатичну тромбоцитопенічна пурпура прийнято розділяти на аутоімунних (відзначається підвищене вироблення антитіл до власних антигенів тромбоцитів) і гетероіммунние (антитіла виробляються у відповідь на пошкоджені вірусами тромбоцитарний антигени). Більш сприятливим щодо прогнозу для життя пацієнта вважається гетероіммунние варіант ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура.
Аутоіммунна ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура відрізняється уповільненим прогресуючим злоякісним перебігом, і небезпека її полягає в тому, що у пацієнта розвивається критична тромбоцитопенія (менше 30 * 10 / л).
Основними клінічними проявами ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура є ознаки геморагічного симптомокомплексу з петехиально-плямистим варіантом кровоточивості. Улюбленою локалізацією шкірних проявів є переднебоковая поверхню нижніх кінцівок. Вони бувають полігональної форми, різних розмірів, місцями зливаються. Характерною ознакою ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура є зміна забарвлення висипань в залежності від стадії геморагічного синдрому від багряно-бурого до жовто-зеленого.
Агресивність проявів ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура також полягає в підвищеній схильності до розвитку масивних кровотеч різної локалізації (шлунково-кишкові, маткові, ниркові), що не характерно для класичного варіанту тромбоцитопенічна пурпура.
При верифікації діагнозу гематологи проводять диференціальну діагностику між ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура та симптоматичними тромбоцитопенія, так як ці стани потребують застосування різних методів лікування і тактики ведення пацієнта. У період загострення основними напрямками в лікуванні є боротьба з кровотечею, в той час як в періоді ремісії все зусилля спрямовуються на профілактику загострень і ускладнень основного захворювання.
Встановлення діагнозу «ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура» має на увазі подальше призначення курсу глюкокортикостероїдної терапії та подальшого проведення спленектомії. У ситуації, коли у пацієнта, що страждає ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, з`являються ознаки внутрішньомозкового крововиливу, спленектомія виконується за екстреними показаннями в ургентному порядку.
Діагностика тромбоцитопенічна пурпура
Хвороба "тромбоцитопенічна пурпура" встановлюється гематологами не тільки на підставі патогномонічних клінічних проявів, характерних для геморагічного симптомокомплексу, а й з огляду на показники лабораторних досліджень.
Відео: тромбоцитопенічна пурпура у дітей
Так як тромбоцитопенічна пурпура на початку її розвитку може не мати специфічних симптомів і симулювати клінічну картину інших захворювань крові, першочерговим завданням лікаря є проведення адекватної диференційної діагностики між цими станами. Основною відмінністю тромбоцитопенічна пурпура від інших захворювань гематологічного профілю, що супроводжуються розвитком геморагічного синдрому, є повна відсутність змін селезінки, а також схильність до розвитку макроцитарной анемії, вираженість якої не відповідає обсягам крововтрати.
Відносно лабораторних критеріїв тромбоцитопенічна пурпура існують значні розбіжність в залежності від перебігу захворювання. Так, при хронічній тромбоцитопенічна пурпура у стадії ремісії клінічних проявів можуть повністю бути відсутнім зміни в аналізах крові. Тривалий перебіг тромбоцитопенічна пурпура рано чи пізно провокує розвиток лабораторних ознак постгеморагічної анемії гіпорегенераторная, а іноді і гіпопластичного характеру.
Відео: Епідемічний паротит свинка
Однак самим патогномонічним лабораторним ознакою тромбоцитопенічна пурпура є тромбоцитопенія, яка носить завзятий характер. Крім того, специфічним проявом геморагічного синдрому, як ознаки тромбоцитопенічна пурпура є порушення ретракції кров`яного згустку.
Лікування тромбоцитопенічна пурпура
Обсяг і різноманітність лікувальних маніпуляцій при тій або іншій формі тромбоцитопенічна пурпура визначається гематологом на підставі оцінки тяжкості стану пацієнта, течії і фази активності захворювання. У лікуванні тромбоцитопенічна пурпура застосовуються як консервативні, так і хірургічні методики терапії. Вперше виявлені прояви гострої тромбоцитопенічна пурпура, а також загострення геморагічного синдрому при хронічному перебігу даної патології є підставою для негайної госпіталізації пацієнта у відділення гематологічного профілю. Обов`язковою умовою для успішного лікування тромбоцитопенічна пурпура є дотримання пацієнтом суворого постільного режиму і невеликих коригувань харчування.
Основу патогенетично обгрунтованого лікування тромбоцитопенічна пурпура складають лікарські засоби гормональної групи, так як вони здатні зменшувати проникність судинної стінки, посилювати систему згортання здатність крові, а також володіють імуностимулюючу дію на організм в цілому. Гормональні препарати широко використовуються при масивному ураженні шкірних покривів, підвищеної кровоточивості судин слизових оболонок, масивних носових і ротоглоточного кровотечах, тромбоцитопенії вираженому ступені розвитку. Препаратом вибору в цій ситуації є Преднізолон, причому на початку терапії використовується так званий Болюсне метод введення в дозі 120 мг, після чого слід перейти на добове дозування препарату в 60 мг. При такому методі медикаментозної терапії виражений терапевтичний ефект, як правило, настає протягом двох тижнів, проте тривалість гормонотерапії може займати більш тривалий період часу до повної нормалізації не тільки стану здоров`я пацієнта, але і лабораторних проявів тромбоцитопенічна пурпура.
Вираженим позитивним ефектом відносно купірування проявів геморагічного синдрому при тромбоцитопенічна пурпура має Амінокапронова кислота в добовій розрахунковій дозі 0,2 г / кг ваги пацієнта тричі на добу.
У ситуації, коли тромбоцитопенічна пурпура носить злоякісний характер з вираженим геморагічним синдромом, що провокує розвиток важкої постгеморагічної анемії, хворому показано проведення переливання компонентів крові.
Хірургічне лікування тромбоцитопенічна пурпура має на увазі оперативне видалення селезінки, так як саме цей орган має стимулюючий вплив на процес руйнування тромбоцитарних кров`яних клітин. У ситуації, коли застосовуються медикаментозні і хірургічні методи лікування не приносять належного позитивного результату у вигляді усунення ознак тромбоцитопенічна пурпура, доцільно застосовувати препарати групи цитостатиків, дія яких спрямована на зменшення росту і розмноження клітин, а також придушення активності аутоімунних процесів. (Циклоспорин А в добовій дозі 5 мг на 1 кг ваги пацієнта). Після купірування гострого процесу всі пацієнти з тромбоцитопенічна пурпура обов`язково ставляться на диспансерний облік мінімум на 5 років.
Тромбоцитопенічна пурпура - який лікар допоможе. При наявності або підозрі на розвиток тромбоцитопенічна пурпура слід негайно звернутися за консультацією до таких лікарів як гематолог або трансфузіолог.
