Порок розвитку головного мозку
18.1. Пороки розвитку черепа
Пороки розвитку черепа зможуть проявлятися в невідповідність розміру черепа і обсягу мозку і наявності зовнішніх каліцтв (краніосиностозу, гипертелоризм) - в неповному змиканні кісток черепа і хребетного каналу з формуванням недоліків, через якісь може випинатися вміст черепа і хребетного каналу (мозкові і спинномозкові грижі) - в деформації черепа, що призводить до здавлення серйозних мозкових структур (платібазія, базилярна імпресія).
краніостеноз (Від грец. Kranion - череп + грец. Stenosis - звуження) - вроджена патологія розвитку черепа, що виявляється в ранньому заращении черепних швів, завдяки чого з`являються деформація черепа і невідповідність його обсягом і розмірами мозку.
У перші роки життя дитини маса мозку продовжує зростати і зростає кількість голови. До одного року розмір голови дитини утворює 90%, а до 6 років 95% від розміру голови дорослої людини. Черепні шви закриваються лише до 12-14 років життя. У разі якщо процес закриття швів порушується і настає їх раннє окостеніння, то череп дитини перестає зростати, що у випадках вираженої патології може призвести до важкого пошкодження мозку. Ймовірно передчасне закриття всіх швів черепа. Але часто відзначається передчасне зрощення окремих швів: венечного, сагиттального і ін. Що веде до вираженої деформації черепа. Розрізняють пара форм краніостеноз.
Скафоцефалія (Від грец. Skaphe - човен + грец. Kephale- голова), що характеризується незвичайною подовженою, здавленої з боків формою черепа.
Даний вид краніостеноз з`являється завдяки передчасно зарослого сагітального шва. В цьому випадку закінчується підвищення розміру черепа в поперечному напрямку і триває в напрямку спереду назад.
При передчасному окостенінні венечного шва закінчується підвищення черепа в передньо-задньому напрямку, починається так звана брахицефалия (Від грец. Brachys - маленький).
Часто раннє зрощення вінцевого шва супроводжується недорозвиненням очниць, клиноподібної кістки, кісток лицьового черепа (синдром Крузона. при якому краніостеноз поєднується з екзофтальм завдяки недорозвинення очниць, ротової порожнини). При близькому до цього виду краніальної аномалії синдромі Аперта є ще і синдактилія).
При односторонньому передчасному закритті венечного шва відзначаються сплощення чола, недорозвинення очниці і підведення її орбітального краю - плагіоцефаліі (від грец. Plagios - косою).
При патології так званого метапіческого шва (між лобовими кістками) голова отримує трикутну форму - як слід (Від грец. Trigonon - трикутник). Раннє зрощення декількох швів веде до неспеціалізованих зменшення обсягу черепа, його деформації - баштовий череп або акроцефалія (Від грец. Akros - великий) з недорозвиненням синусів і очниць.
При краніостеноз, крім описаних видів деформації черепа, зможуть спостерігатися симптоми ураження мозку. Вони бувають найбільш виражені при передчасному окостенінні кількох швів, в той час, коли невідповідність зростаючого в розмірі мозку і зупинився в своєму розвитку черепа може досягти межі виразності.
За цих обставин на перший задум виступають симптоми внутрішньочерепної гіпертензії: головний біль, блювота, застійні явища на очному дні, що призводять до зниження зору, загальномозкові явища. При краніографіческом вивченні визначаються характерні показники краніостеноз: зрощення швів, відсутність джерелець і виражені пальцеві вдавлення.
Хірургічне лікування. Найбільш поширеним видом лікування краніостеноз є резекція кістки по ходу окостенілих швів, що дозволяє домогтися підвищення розміру черепа.
При виражених деформаціях черепа останнім часом активно застосовуються реконструктивні операції, темперамент яких визначається типом краніостеноз.
Так, при Брахіцефалія, викликаної передчасним заращением венечного шва, здійснюється так зване Фронтоорбітальное висування. З метою цього формуються два кісткових блоку, що складаються з орбітального краю і лобової кістки, якісь перемішається вперед і фіксуються дротяними швами або спеціальними залізними пластинками.
При скафоцефаліі і акроцефалія (баштовий череп) потрібно більш складна реконструкція черепа. При хвороби Крузона проводиться найбільш складна хірургічна корекція поєднаних аномалій мозкового і лицевого черепа, що включає, крім фронтоорбітального висунення, ще й переміщення верхньої щелепи.
Виконання описаних реконструктивних операцій вимагає застосування особливих хірургічних інструментів: пневмо- і електрокраніотомов, осцилюючих випивав, особливих фрез. Операції при краніостеноз доцільно створювати в перші 3-4 міс життя з метою попередження розвитку вираженої деформації черепа
18.2. Пороки розвитку головного мозку
Пороки розвитку головного і спинного мозку зможуть бути дуже різноманітними. Деякі з них призводять до тяжкої інвалідності або за великим рахунком несумісні з життям.
Ми зупинимося лише на найважливіших з позицій ймовірних клінічних наслідків.
гідроцефалія можливо відкритої або закритої, обумовленої вродженим стенозом водопроводу мозку (Сільвієвій водопроводу). Часто гідроцефалія поєднується і з іншими пороками розвитку (краніальні і спинальні грижі, синдром Денді-Уокера і ін.).
Відео: Допоможемо разом: у трирічної Стеши Скорнякова аномалія розвитку головного мозку
арахноїдальні кісти є ізольовані об`ємні: скупчення цереброспінальної рідини, оточені потовщеною арахноидальной оболонкою, знаходяться в області латеральної (Сільвієвій) борозни, мостомозжечкового кута і супраселлярной області. Арахноїдальні кісти легко діагностуються при комп`ютерної томографії. Чає вони протікають безсимптомно, але зможуть проявлятися як об`ємні новоутворення і бути обставиною здавлення мозку і появи вогнищевих ознак. За цих обставин з`являються свідчення для їх хірургічного лікування, яке може полягати в висічення стінок кісти, дренуванні вмісту кісти в тулуб або ендоскопічної перфорації кістозних стінок.
Синдром Денді-Уокера проявляється в агенезії хробака мозочка, відсутності отворів Мажанді і Люшка, кістозному розширенні IV шлуночка і супутньої гідроцефалії. Хірургічне лікування міститься в дренуванні кістозної порожнини і шлуночкової системи.
Мальформація Арнольда-Кіарі міститься в опущенні мигдалин мозочка в величезне потиличний отвір зі здавленням довгастого мозку. У важких випадках (мальформация Кіарі II) відзначаються крім цього гідроцефалія, сирингомієлія і менінгоміелоцеле. Захворювання проявляється різного ступеня вираженості симптомами ураження довгастого мозку, мозочка (потиличні болі, порушення ковтання, атаксія), симптомами ураження спинного мозку і рядом інших.
Лікування зводиться до декомпресії задньої черепної ямки, резекції дужок верхніх хребців, видалення мигдалин мозочка.
18.3. Поєднані каліцтва черепа і головного мозку
Платібазія і базилярна імпресія. Ця патологія розвитку підстави потиличної кістки і ската може призводити до здавлення стовбурових відділів черепа. У нормі кут між базальними відділами передньої частини черепа і скатом не перевищує 105о. У патологічних умовах даний кут зростає, робиться більш відкритим, підстава черепа в його задніх відділах робиться більш плоским (платібазія). Відзначається виражена деформація задньої черепної ямки: її центральні відділи трохи підняті, а латеральні опушені вниз. Дужки I шийного хребця близько прилягають до потиличної кістки, і може наступити їх асиміляція. Для розпізнавання даної аномалії вживаються лінія Чемберлена, що з`єднує задній край жорсткого неба з заднім краєм величезного потиличного отвори, і лінія Мак-Грегора, що проходить між заднім краєм жорсткого неба і найнижчою точкою задньої черепної ямки.
У нормі зуб II шийного хребця знаходиться нижче цих ліній. При вираженій деформації задніх відділів черепа, так званої базилярної імпресії, велика частина зуба знаходиться вище цих ліній. Наслідком даної кісткової аномалії зможуть бути перегин і здавлення довгастого мозку з розвитком страшних для життя хворого ознак (порушення ковтання, дихання, парез кінцівок). Не звертаючи уваги на вроджений темперамент аномалії, клінічні симптоми зможуть з`являтися не тільки в дитячому, а й у зрілому віці, в той час, коли виснажуються компенсаторні можливості.
При появі ознак здавлення стовбура мозку продемонстровано своєчасне втручання. Найбільш виправдана в цих обставинах резекція зуба II шийного хребця із застосуванням переднього (трансорально) або перед нелатерального доступів.
Енцефалоцеле. До числа відносно досить часто бачачи вад розвитку відноситься незаращен ие кісток черепа, завдяки чого в місці цих кісткових недоліків зможуть формуватися грижовоговипинання, які містять оболонки і цереброспінальну рідину (менінгоцеле), у багатьох випадках і мозкову речовину (менінгоенцефалоіеле);
Ці грижовоговипинання чаші знаходяться в потиличній області (потиличні грижі ) І області кореня носа (назоорбітальние грижі ). Можлива і інша локалізація енцефалоцеле, в тому числі і в області основи черепа.
Грижовоговипинання досить часто досягають величезних розмірів, шкіра різко стоншується, запалюється, і з`являється реальна загроза розриву грижового мішка і интракраниального поширення інфекції.
Назоорбітальние грижі часто поєднуються з вадами розвитку лицьового скелета, зокрема з підвищенням відстані між очницями (гипертелоризм).
Лікування. Хірургічне лікування міститься у виділенні грижового мішка з м`яких тканин і його висічення. Відповідальними етапами операції є ретельна пластика кісткового нестачі (кісткою, м`язовим клаптем) і герметичне зашивання нестачі жорсткої мозкової оболонки. Ця частина операції здійснюється за допомогою трепанації черепа і підходу області кісткового нестачі під лобовими частками. При поєднанні назоорбітальной грижі і гипертелоризм виконується складна реконструктивна операція, що включає пластику кісткового нестачі і зближення очниць.
Потиличні мозкові грижі зможуть утримувати великі синуси твердої мозкової оболонки, що потрібно мати на увазі при хірургічному втручанні.
Краніопагия. До числа найбільш рідкісних і страшних природженої потворності відноситься краніопагия - зрощення двох близнюків головами. Поділ краніопагов відноситься до числа найбільш складних нейрохірургічних втручань, що включають поділ мозку обох немовлят, які живлять їх судин, жорсткої мозкової оболонки, шкірних покривів і здійснення складних реконструктивних операцій для заміщення неминучих при поділі близнюків кісткових недоліків і недоліків м`яких тканин. У літературі змальовано близько трьох десятків операцій з розділення краніопагов, ці втручання, на жаль, часто закінчуються загибеллю одного або обох немовлят.
18.4. Пороки розвитку хребта і спинного мозку
сирингомієлія (Від грец. Syrinx - очерет, трубка + грец. Myllos - мозок) - захворювання, що характеризується утворенням кістозних порожнин в товщі спинного мозку.
Відео: Діма Гомзяков, 11 років, уроджений порок розвитку головного мозку
Розділяють дві основні форми сирингомиелии - сполучається і несообщающейся.
сполучена сирингомієлія є розширення центрального каналу спинного мозку, який в звичайних умовах облитерируется. Основний обставиною даної форми сирингомиелии є порушення лікворообігу на рівні краниовертебрального переходу, яке особливо досить часто відзначається при таких потворність розвитку, як мальформация Кіарі, синдром Денді-Уокера і інші.
Кістозні розширення центрального каналу в довгастому мозку веде до формування сірінгобульбія.
несообщающейся сирингомієлія характеризується утворенням кіст в товщі спинного мозку в результаті перенесеної травми або запального процесу. Ці кісти не пов`язані з центральним каналом спинного мозку і не повідомляються з субарахноїдальним простором.
Розвиток захворювання повільне. Воно характеризується насамперед порушеннями температурної і больової чутливості в області грудей, тулуба, кінцівок. Територія зниження чутливості може мати вигляд куртки. Одним з характерних проявів цих порушень є опіки в області порушеною чутливості, на якісь хворі досить часто не звертають уваги Чи зможуть розвиватися слабкість в ногах і інші симптоми, зумовлені як здавленням спинного мозку, так і проявом інших аномалій розвитку, досить часто поєднуються з сирингомиелией.
Лікування. Єдиний спосіб лікування сирингомиелии - операція, основна мета якої - усунути компресію довгастого і верхніх відділів спинного мозку на рівні краниовертебрального переходу: резекція дужок I і II шийних хребців і мигдалин мозочка при мальформації Кіарі- висічення стінок або дренування кісти IV шлуночка при синдромі Денді-Уокера та інші. Ці операції дозволяють нормалізувати ликвороциркуляции і усунути суть хвороби - нагнітання спинномозкової рідини в центральний канал спинного мозку.
Крім цього, може використовуватися дренування кіст в субарахноїдальний простір спинного мозку а також в тулуб. Дренування сірінгоміелітіческіх порожнин більш обгрунтовано при несообшающейся сирингомиелии.
Незарощення дужок хребців і спинномозкові грижі. З перерахованих вад розвитку більшої уваги заслуговують спинномозкові грижі, бачачи щодо досить часто і можуть бути обставиною важливих ускладнень. Спинномозкові грижі з`являються завдяки незарощення дужок хребців (spina bifida). Поряд з цим вміст хребетного каналу (оболонки, цереброспінальної рідина, спинний мозок, корінці) може випинатися під шкіру через брак його задньої стіни. Найчастіше спинномозкові грижі локалізуються в попереково-крижової області. Розміри спинномозкових гриж зможуть варіювати від маленьких (завбільшки з волоський горіх) до величезних. При підвищенні вибухне шкіра над ним стоншується, інфікується. Ймовірний розрив грижовоговипинання з поширенням інфекції по лікворних дорогах спинного і головного мозку.
Залежно від вмісту спинномозкової грижі розрізняють менінгоцеле, при якому вмістом грижового випинання є жорстка мозкова оболонка і цереброспінальної рідина, в разі якщо в один момент в грижовому мішку знаходяться корінці спинного мозку, то мова заходить про менингорадикулоцеле. Найбільш серйозна форма патології, в той час, коли відбувається випинання і спинного мозку, - міеломенінгорадікулоцеле.
При даній патології в більшості випадків виявляються важкі, страшні для життя симптоми ураження спинного мозку. Для спинномозкових гриж найбільш властиві симптоми порушення функції тазових органів, якісь зможуть поєднуватися зі слабкістю і порушенням чутливості в ногах. Незарощення дужок хребців у багатьох випадках не супроводжується формуванням грижовоговипинання, але може поєднуватися з важливими вадами розвитку: розщепленням спинного мозку (діастоміелія), ліпомою, дермальний синусом і деякими іншими.
Лікування. При спинномозкових грижах продемонстровано хірургічне лікування.
Грижовоговипинання виділяється з м`яких тканин, стіна його розкривається. У разі якщо в порожнину грижі випинаються корінці спинного мозку, вони по можливості з дотриманням великої обережності виділяються з зрощень і переміщаються в просвіт хребетного каналу. Потім грижовоговипинання січуть і послідовно проводиться пластика нестачі м`яких тканин. При величезних недоліках доводиться створювати переміщення м`язів і апоневроза з прилеглих областей для повноцінного закриття нестачі і попередження повторних випинань.
У разі якщо в грижової мішок витягується спинний мозок, в більшості випадків, можливі лише паліативні операції.
При лікуванні спинномозкових гриж направлятися враховувати той факт, що вони досить часто поєднуються з гідроцефалією. За цих обставин, крім видалення грижового випинання, потрібно виконання шунтирующей операції - вентрікулоперітонео- або вентрікулоартріостоміі.
Хірургічного лікування підлягають крім цього липома, дермальний синус і інші.
