Арренобластома
Арренобластома
Арренобластома (arrhenobla-stoma- грецьке arren чоловічий + blastos паросток, зародок + -ота- синоніми: андробластома, арренома, маскулінома, пухлина з сертоліевим і лейдиговских клітин, аденома мережі яєчника, тубулярная тестикулярная аденома) - пухлина яєчника, що володіє гормональною активністю. Джерелом виникнення арренобластоми вважають залишки недиференційованої статевої залози, представлені в яєчнику мозковими тяжами з оточуючими Стромальні компонентами. Арренобластома відносяться до вельми рідкісним пухлин, спостерігаються в будь-якому віці, переважно в дітородному.
У більшості випадків арренобластома є доброякісними. Злоякісні арренобластоми виникають частіше при Маскулінізірующіе формі (дивіться нижче). Метастазує арренобластома в регіонарниелімфатіческіе вузли.
Патологічна анатомія.
Арренобластома має вигляд солитарного вузла діаметром від мікроскопічного до 20 см. Пухлини мікроскопічних розмірів виявляються завжди в області воріт яєчника. Форма вузлів овальна або округла, поверхня їх нерідко горбиста. Колір пухлини на розрізі сірий або сірувато-жовтий. Будова тканини носить однорідний характер з вогнищами некрозів і крововиливів.
Мал. 1.
Тубулярная аденома: 1-канальци-? 140.
Мікроскопічна будова арренобластоми характеризується наявністю структурних компонентів яєчка - канальців з епітеліальними клітинами сустенцітамі і стромальних клітин, подібних гландулоцітамі. Сустенціти (клітини Сертолі) є продуцентами естрогенів, а гландулоціти (клітини Лейдіга) виділяють андрогени.
На підставі ступеня диференціювання пухлинних структур і співвідношення епітеліальних і стромальних елементів виділяють три гістологічні форми А. тубулярну аденому, арренобластому проміжного типу і недиференційовані арренобластому [Мейер (R. Meyer), M. Ф. Глазунов].
Тубулярная аденома (аденома Піка) - найрідкісніша форма - відноситься до числа найбільш диференційованих форм і володіє найменшим гормональним ефектом. Вона складається з скупчень канальців (рис. 1), що мають велику схожість з ембріональними канальцами насінники. Епітелій канальців має циліндричну або призматичну форму з Базалія розташованими темними ядрами. Строма пухлини розвинена слабо і містить незначну кількість багатих ліпідами інтерстиціальних лейдиговских клітин.
Арренобластома проміжного типу складається з епітеліальних клітин сертоліевим типу, розташованих у вигляді розгалужених трабекул, тубулярних утворень і окремих дрібних скупчень, оточених інтенсивно розвиненою стромою (рис. 2). Серед клітин строми визначаються оксифільні, багаті ліпідами клітини з гіперхромними ядрами, що мають велику схожість з клітинами Лейдіга. Арренобластома недиференційованого типу має саркомоподобний будову і складається з розростань веретеноподібних і отростчатих клітин. Епітеліальні клітини утворюють невеликі трабекулярние тяжі. Такий тип арренобластоми дає найбільший Маскулінізірующіе ефект.
Відео: Арахнофобія Психосоматика
Мал. 2.
Арренобластома проміжного типу: 1 - тубулярні освіти-2 -строма-? 200.
Клінічна картина.
Клінічні прояви при арренобластоми визначаються здатністю пухлини продукувати надлишок андрогенів або естрогенів. За ступенем гормонального ефекту розрізняють Маскулінізірующіе і фемінізується форми. Ступінь вираженості цих форм може бути різною. При Маскулінізірующіе (найбільш часто зустрічається формі) основним симптомом є дефемінізація: порушення менструального циклу з подальшою стійкою аменореєю, огрубіння голосу, зменшення розмірів молочних залоз. При вираженій андрогенеміі розвиваються явища вірилізації: гіпертрихоз, гіпертрофія клітора, статура за чоловічим типом.
Відео: артерії Психосоматика
Клінічні симптоми при фемінізується формі пов`язані з гіперестрогенеміі і супроводжуються матковими кровоте¬ченіямі, зумовленими розвитком железисто-кістозної гіперплазії ендометрію.
Діагноз встановлюється шляхом пробної лапаротомії і гістологічного дослідження пухлини.
Диференціальну діагностику арренобластоми слід проводити з захворюваннями, при яких спостерігається вирилизация, і в першу чергу з андростероме і хворобою Іценко - Кушинга (дивіться Іценко - Кушинга хвороба). При оцінці гістологічної картини необхідно виключити інші гормональноактивні пухлини яєчника - гранульози-клітинні, текаклеточной (дивись Текома, Фоллікулема).
Особливо великі труднощі виникають при недиференційованої формі аррозии, яке свідчить про велику схожість з текаклеточной пухлиною. У цих випадках для встановлення діагнозу необхідне є виявлення канальців і тяжів, побудованих з клітин сертоліевим типу.
Прогноз при доброякісних формах арренобластоми сприятливий, при злоякісному переродженні - несприятливий.
Лікування хірургіческое- при злоякісній формі слід провести кастрацію з видаленням матки і придатків з наступною променевою терапією.