Вроджена вада серця - лікування, симптоми, причини
Відео: Вроджені вади серця у дітей
Вроджена вада серця - це серцевий дефект, вродженого походження. В основному така патологія зачіпає перегородки серця, вражає артерію, яка доставляє до легких венозну кров або один з головних судин артеріальної системи - аорту, а також відбувається незарастанія Боталлова протоки (ОАП). При природженому ваді серця порушується рух крові у великому колі кровообігу (БКК) і малому (МКК).
Пороки серця - це термін, який би в себе певні серцеві захворювання, головним перевагою яких є зміна в анатомічної структурі апарату серцевого клапана або найбільших його судин, а також незрощення перегородок між передсердями або шлуночками серця.
Вроджена вада серця причини
Головними причинами виникнення вродженої вади серця є порушення з боку хромосом - це становить майже 5% - мутирование гена (2-3%) - різні фактори, такі як алкоголізм і наркоманія батьків-перенесені в першій третині вагітності інфекційні хвороби (краснуха, гепатит), прийом лікарських препаратів (1-2%), а також спадкова схильність (90%).
При різних викривлення хромосом з`являються їх мутації в кількісному і структурному вигляді. Якщо відбуваються аберації хромосом великого або середнього розміру, то це в основному призводить до летального результату. А ось коли спотворення відбуваються з сумісністю для життя, то саме тоді і з`являються різного виду вроджені захворювання. Коли в хромосомному наборі з`являється третя хромосома, то виникають дефекти між стулками клапанів передсердної і шлуночкової перегородок або їх поєднанні.
Вроджена вада серця при змінах в статевих хромосомах зустрічаються набагато рідше, ніж при трисомії аутосом.
Мутації одного гена призводять не тільки до вродженому пороку серця, а й до розвитку аномалій інших органів. Пороки розвитку ССС (серцево-судинна система) пов`язані з синдромом аутосомно-домінантного типу і аутосомно-рецесивного. Для цих синдромів характерна картина ураження системи в легкій або важкого ступеня тяжкості.
Формуванню вродженої вади серця можуть сприяти різні фактори зовнішнього середовища, які ушкоджують серцево-судинну систему. Серед них можна виділити рентгенівське випромінювання, яке жінка могла отримати під час першої половини вагітності-радіацію іонізованими частіцамі- деякі види лікарських препаратів-інфекційні хвороби та вірусні інфекції-алкоголь, наркотики тощо. Тому пороки серця, які утворилися під впливом цих факторів, отримали назва ембріопатіі.
Під дією алкоголю найчастіше формується ДМШП (дефект міжшлуночкової перегородки), ОАП (відкрита артеріальна протока), патологія міжпередсердної перегородки. Наприклад, протисудомні препарати призводять до розвитку стенозу легеневої артерії і аорти, коартаціі аорти, ОАП.
Етиловий спирт стоїть на першому місці серед токсичних речовин, який сприяє появі вроджених вад серця. Дитина, що з`явився на світ під впливом алкоголю, матиме ембріофетальної алкогольний синдром. Матері, які страждають на алкоголізм, дають життя майже 40% дітей з вродженою вадою серця. Алкоголь особливо небезпечний в першій третині вагітності - це один з найбільш критичних періодів розвитку плода.
Дуже небезпечним для майбутньої дитини є той факт, якщо вагітна жінка перенесла краснуху. Це захворювання викликає ряд патологій. І вроджена патологія серця не виняток. Частота виникнення вродженої вади серця після краснухи становить від 1 до 2,4%. Серед вад серця виділяють найбільш частіше зустрічаються в практиці: ОАП, АВК, тетраду Фалло, ДМШП, стеноз легеневої артерії.
Дані експериментів говорять про те, що практично всі вроджені вади серця у своїй основі мають генетичне походження, яка є сумісною з мультифакторіальних спадкуванням. Звичайно ж, існує гетерозиготность генетичного характеру і деякі форми ВПС пов`язані з мутаціями одного гена.
Крім факторів етіологічних, причинами виникнення вродженої вади серця, виділяють ще й групу ризику, в яку потрапляють жінки в возрасте- мають порушення з боку ендокринної системи-з токсикозом перших трьох місяців вагітності-у яких є мертвонароджені діти в анамнезі, а також вже наявні діти з вродженою вадою серця.
Вроджена вада серця симптоми
Для клінічної картини вродженої вади серця характерні особливості будови пороку, процес відновлення і виникають різної етіології ускладнення. В першу чергу до симптомів вродженої вади серця відносять задишку, яка виникає на тлі невеликого фізичного навантаження, посилене серцебиття, періодичну слабкість, блідість або ціаноз особи, болі в серці, набряки і непритомність.
Вроджені вади серця можуть протікати з періодичністю, тому і виділяють три основні фази.
У первинній фазі, адаптаційної, організм хворого намагається пристосовуватися до порушень в системі кровообігу, які викликані пороком розвитку. В результаті симптоми прояву хвороби зазвичай виражені незначно. А ось під час сильного порушення гемодинаміки швидко розвивається серцева декомпенсація. Якщо хворі з вродженим пороком серця не вмирають в період першої фази захворювання, то приблизно через 2-3 роки наступають поліпшення в стані здоров`я і їх розвитку.
У другій фазі відзначають відносну компенсацію і поліпшення загального стану. І за другий неминуче настає третя, коли все пристосувальні можливості організму під кінець, розвиваються дистрофічного і дегенеративного характеру зміни серцевого м`яза і різних органів. В основному термінальна фаза приводить до смерті хворого.
Серед найбільш виражених симптомів вродженої вади серця виділяють серцевий шум, ціаноз і серцеву недостатність.
Шум в серці систолічного характеру і різної інтенсивності відзначається практично при всіх видах вад. Але іноді вони можуть абсолютно відсутні або проявлятися нестабільністю. Як правило, шуми найкращою чутності локалізуються в лівій верхній частині грудини або близько до легеневої артерії. Навіть незначне збільшення форми серця дає можливість прослуховування серцевого шуму.
Під час стенозу легеневої артерії і ТМС (транспозиції магістральних судин) різко проявляється ціаноз. А при інших видах пороку він може повністю бути відсутнім або бути невеликим. Ціаноз іноді носить постійний характер або з`являється під час крику, плачу, тобто з періодичністю. Цей симптом може супроводжуватися зміною кінцевих фаланг пальців і нігтів. Іноді такий симптом виражається блідістю хворого з вродженою вадою серця.
При деяких видах вад, може змінюватися серцева тупість. А її збільшення буде залежати від локалізації змін у серці. Для постановки точного діагнозу, щоб констатувати форму серця і серцевий горб, вдаються до рентгенограмі, використовуючи одночасно антіографію і кімографа.
При серцевої недостатності може розвиватися спазм периферичних судин, який характеризуються зблідненням, похолоданням кінцівок і кінчика носа. Спазм проявляється, як пристосування організму хворого до серцевої недостатності.
Вроджена вада серця у новонароджених
Діти грудного віку мають серце досить великих розмірів, у якого є значні резервні можливості. Вроджена вада серця зазвичай формуються на 2-8 тижні вагітності. Причиною його появи у дитини вважаються різні захворювання матері, інфекційного та вірусного характеру-робота майбутньої мами на шкідливому виробництві і, звичайно ж, спадковий фактор.
Приблизно 1% новонароджених мають порушення з боку серцево-судинної системи. Зараз, точно провести діагностику вродженої вади серця на ранньому етапі, не складає труднощів. Таким чином, це допомагає врятувати життя багатьом дітям, застосовуючи медикаментозне і хірургічне лікування.
Вроджена вада серця найчастіше діагностують у дітей чоловічої статі. І для різних дефектів характерна певна статева схильність. Наприклад, ОАП і ДМШП переважає у жінок, а стеноз аорти, вроджена аневризма, коарктація аорти, тетрада Фалло і ТМА - у чоловіків.
Одним з поширених змін в серці дітей вважається незарощення перегородки - це отвір аномального характеру. В основному це ДМШП, які знаходяться між верхніми камерами серця. За весь період першого року життя малюка, деякі незначні дефекти перегородок мимовільно можуть закриватися і не впливати негативно на подальший розвиток дитини. Ну а для великих патологій показано хірургічне втручання.
Серцево-судинна система плоду до народження являє собою кровообіг, яке обходить легкі, тобто кров туди не надходить, а циркулює по артеріального протоку. Коли дитина народжується, то цей проток зазвичай закривається протягом декількох тижнів. А ось якщо це не трапляється, то дитині ставлять ОАП. Це і створює певне навантаження на серце.
Відео: Лікування вроджених вад серця у дорослих
Причиною виникнення важкої форми цианоза у дітей є транспозиція двох великих артерій, коли легенева артерія з`єднується з лівим шлуночком, а аорта - з правим. Це вважається патологією. Без оперативного втручання, новонароджені гинуть відразу протягом перших днів життя. Крім того, у дітей, що мають важкі форми вроджених вад серця, дуже рідко відзначаються серцеві напади.
Характерними ознаками вродженої вади серця у дітей є погано набирається вага, швидка стомлюваність і блідість шкірних покривів.
Вроджена вада серця лікування
Вроджені вади серця іноді можуть мати різну клінічну картину. Тому методи лікування і догляду будуть багато в чому залежати від тяжкості і складності клінічних проявів захворювання. В основному, коли у хворого спостерігається повна компенсація пороку, то образ його життя абсолютно звичайний, як і у здорових людей. Як правило, такі хворі не потребують консультацій лікарів. Їм можуть даватися рекомендації, метою яких є здатність утримування пороку в компенсаційному стані.
В першу чергу хворому, який страждає вродженим пороком серця необхідно обмежити заняття важкою фізичною працею. Ту роботу, яка буде несприятливо впливати на самопочуття хворого, доцільно змінити на інший вид діяльності.
Людина, яка має в анамнезі вроджений порок серця, повинен відмовитися від занять складними видами спорту та участі в змаганнях. Щоб знизити навантаження на серце, хворий повинен спати близько восьми годин.
Правильне харчування має довічно супроводжувати хворих з вродженими вадами серця. Їжу необхідно приймати 3 рази на добу для того, щоб надмірна їжа не приводила до навантажень на серцево-судинну систему. Вся їжа не повинна містити сіль, а при появі серцевої недостатності сіль не повинна перевищувати і п`яти грам. Слід враховувати, що в їжу необхідно вживати тільки варені продукти харчування, так як вони краще піддаються переварюванню і значно зменшують навантаження на всі органи травлення. Категорично не можна палити і приймати алкогольні напої, щоб не провокувати серцево-судинну систему.
Одним з методів лікування вродженої вади серця є медикаментозне, коли необхідно збільшити скоротливу функцію серця, врегулювати водно-сольовий обмін і видалити з організму зайву кількість рідини, а також провести боротьбу з зміненими ритмами в серце і поліпшити обмінні процеси в міокарді.
Лікування вродженої вади серця іноді змінюється в зв`язку з особливістю і важкістю пороку. Завжди також враховується вік пацієнта і його загальний стан здоров`я. Наприклад, іноді дітям з невеликими формами вад серця не потрібне лікування. А в деяких випадках відразу необхідно проведення оперативного втручання ще в грудному віці.
Практично близько 25% дітей з вродженою вадою серця потребують термінової ранньої операції. Щоб визначити місце дефекту і його тяжкість, в перші дні життя дітям ставлять катетер в серце.
Основним операційним методом лікування вродженої вади серця є метод глибокої гіпертонії, при якій використовується сильний холод. Такий вид операції роблять немовлятам, які мають серце в розмірі з волоський горіх. Застосовуючи такий метод для операцій на серці немовлят, хірург має можливість провести складну операцію для відновлення серця, в результаті його повного розслаблення.
На даний момент широко використовуються і інші радикальні методи лікування вроджених вад серця. Серед них можна виділити коміссуротомію, де застосовується розсічення зрощених клапанів і протезування, коли видаляється змінений мітральний або трикуспідального предсердно-шлуночковий клапан, а потім вшивається протез клапана. Після таких оперативних втручань, особливо мітральної комиссуротомии, прогноз хірургічного лікування має позитивний результат.
В основному хворі після операцій повертаються до звичного способу життя, вони працездатні. Діти не обмежують себе в фізичних можливостях. Проте, всі, хто переніс операції на серці, повинні як і раніше спостерігатися у лікаря. Порок, який має ревматичну етіологію, потребує повторної профілактики.
