Дефект міжпередсердної перегородки
Відео: ДМПП або дефект міжпередсердної перегородки: причини, симптоми, діагностика та лікування ДМПП
Дефект міжпередсердної перегородки
Дефект міжпередсердної перегородки являє собою патологічне сполучення між правим і лівим передсердям. Він становить близько 20% від усіх вроджених вад серця. Дефект може розташовуватися в різних відділах перегородки, мати різну форму і розміри. Умовно розрізняють первинні і вторинні (високі) дефекти міжпередсердної перегородки. Первинний дефект (рис. 5) виникає внаслідок недорозвинення в ембріогенезі первинної перегородки. Відмінною його рисою є локалізація - на рівні фіброзного кільця атріовентрикулярних клапанів. Нижньої стінкою такого дефекту є фіброзні кільця мітрального і трикуспідального клапанів. Дефект іноді поєднується з розщепленням мітрального або тркуспідального клапанів, є компонентом так званого відкритого атріовентрикулярного каналу. Вторинний дефект формується внаслідок порушень ембріогенезу вторинної перегородки. Нижній край такого дефекту становить Атріосептальний (рис. 5).
Відео: Нові методи лікування дефекту міжпередсердної перегородки. Союз педіатрів Росії
Мал. 5
Схема локалізації дефектів міжпередсердної перегородки. При вторинному дефекті виражений нижній край. При первинному дефекті нижнім краєм є фіброзне кільце мітрального і трикуспідального клапана.
Гемодинамическая сутність пороку полягає в скиданні артеріальної крові з лівого передсердя в праве і перемішуванні з венозної, що викликає гиперволемию малого кола кровообігу, а в подальшому - розвиток легеневої гіпертензії. Легенева гіпертензія при дефекті міжпередсердної перегородки носить вельми злоякісний характер, так як незворотні зміни в легенях розвиваються швидко і рано, приводячи до важкої декомпенсації правого серця. Найчастішим ускладненням такого пороку є септичний ендокардит.
Клінічна картина і діагностика. Зазвичай скарги пов`язані з декомпенсацією кровообігу. Тяжкість її залежить від вираженості перевантаження правих відділів та розвитку легеневої гіпертензії. Хворі скаржаться на швидку стомлюваність, задишку, легку схильність до простудних захворювань, особливо в ранньому дитячому віці. Аускультативно дефект міжпередсердної перегородки проявляється ніжним систолічним шумом з епіцентром над легеневою артерією. Шум обумовлений відносним стенозом підстави легеневого стовбура, через який протікає надлишковий обсяг крові. Другий тон над легеневою артерією посилений і часто розщеплений. На ЕКГ є ознаки перевантаження правих відділів серця з гіпертрофією правого шлуночка і передсердя. Вельми часто виявляється неповна або повна блокада правої ніжки пучка Гіса.
При рентгенологічному дослідженні визначається збільшення серця за рахунок правого передсердя, шлуночка і стовбура легеневої артерії. Є також підвищена пульсація коренів легких і посилення загального судинного малюнка легеневої тканини.
Відео: Дефект міжпередсердної перегородкі.m2v
За допомогою ехокардіографії дослідження можливо візуалізувати дефект міжпередсердної перегородки, уточнити його характер (первинний або вторинний), оцінити напрямок скидання через дефект (рис. 6, 7).
Мал. 6
Ехокардіографія в В-режимі хворого з дефектом міжпередсердної перегородки (ASD) (LA - ліве, RA - праве передсердя).
Відео: Дефект міжпередсердної перегородки
Мал. 7
Візуалізація дефекту міжпередсердної перегородки за допомогою В-режиму в поєднанні з кольоровим допплерівського картування.
При зондуванні серця виявляється підвищення тиску в правому передсерді, правому шлуночку і легеневій стовбурі. Зонд може переходити з правого передсердя в ліве. Контрастну речовину, введене в ліве передсердя, через дефект міжпередсердної перегородки потрапляє в праве передсердя і далі в мале коло кровообігу. На підставі рентгенологічних даних можна розрахувати обсяг скидання крові, визначити локалізацію і розміри дефекту. Тривалість життя при дефекті міжпередсердної перегородки в середньому становить близько 25 років.
лікування тільки оперативне. Переважно виконують операції на відкритому серці в умовах штучного кровообігу або гіпотермії (загальною або краніо-церебральної). Вторинні середньої величини дефекти можуть бути вшиті (рис. 8). Великі вторинні і всі первинні дефекти, як правило, закриваються з використанням пластичних матеріалів (ауто- або ксеноперікард, синтетичні тканини) (рис. 9). В останнє десятиліття розвивається методика транскатетерного закриття дефекту міжпередсердної перегородки за допомогою «гудзикових пристроїв». Суть методу полягає в доставці і установці в область дефекту під рентгенівським контролем спеціальними інструментами-зондами двох конструкцій-дисків, що нагадують гудзики. Причому, одна з конструкцій (так званий контр-окклюдером) встановлюється з боку правого, а інша (окклюдером) - з лівого передсердя. Конструкції з`єднуються між собою в області дефекту за допомогою спеціальної нейлоновою петлі і перекривають сполучення між передсердями.
Хороші результати операції можуть бути отримані лише при виконанні її в ранньому дитячому віці. Рятувальна операція в більш пізні терміни не дозволяє домогтися всебічної реабілітації пацієнтів внаслідок формування вторинних морфологічних змін в легенях, міокарді і печінці. Більш того, розвиток легеневої гіпертензії зі скиданням праворуч-ліворуч є протипоказанням до оперативного лікування.
