Дефект міжшлуночкової перегородки серця у новонароджених дітей
Дефект міжшлуночкової перегородки серця
Дефект міжшлуночкової перегородки - одна з вроджених аномалій розвитку серця, виникає на стадії формування органів і систем плода в перші 8 тижнів вагітності. Частота виникнення цієї вади коливається за різними даним від 17 до 42% від усіх вроджених змін серця у дітей. Залежно від статі дитини не простежується.
Виявляється єдиним структурним порушенням або в складі тетради Фалло (в групі з чотирьох вад).
За клінічної класифікації відноситься до патології, що призводить до скидання крові з лівих відділів в праві.
Основні причини
Найбільш частою причиною виникнення дефекту міжшлуночкової перегородки або ДМЖП вважаються:
- інфекційні захворювання (респіраторні інфекції, краснуха, епідемічний паротит, вітряна віспа);
- ранній токсикоз вагітності;
- побічна дія лікарських препаратів;
- голодні дієти матері;
- нестача вітамінів в харчуванні вагітної жінки;
- можливі вікові зміни при вагітності після 40 років;
- хронічні хвороби майбутньої матері (цукровий діабет, серцево-судинна недостатність);
- радіаційне опромінення;
- генетичні мутації (від? до? випадків межжелудочкового пороку поєднується з іншими вродженими змінами, хворобою Дауна, аномаліями розвитку кінцівок, нирок).
Види дефектів розвитку перегородки
Між шлуночками розташована перегородка, що складається на 2/3 з м`язової тканини і тільки в верхньому відділі - з фіброзної перетинки (мембрани). Відповідно, по розташуванню отвори розрізняють м`язовий дефект міжшлуночкової перегородки і мембранозний. Більш поширена локалізація в місці стиковки цих частин (перімембранозное отвір).
Пристосовуючись до функціонування в незвичайних умовах, серце разом з клапанним апаратом утворює припливні і виводять шляху для нового русла.
М`язовий дефект в перегородці формується з частотою до 20%, а перімембранозний - в 4 рази більше. Для м`язових «вікон» характерний розмір до 10 мм в діаметрі, а в мембрані виникають отвори до 3 см.
Розташування отвору виявляється важливим у функціонуванні провідних волокон атріовентрикулярного пучка (пучок Гіса), які забезпечують передачу нервових імпульсів від передсердь до шлуночків. Виникають блокади різного ступеня.
Як аномалія змінює кровообіг
Дефект міжшлуночкової перегородки серця локалізується в м`язової частини, в перегородці або в області мембрани. Отвір зазвичай доходить від 0,5 до 3 см, може приймати округлу форму або вид щілини. На тлі невеликих дефектів (до 10 мм) істотних змін не відбувається. Але при значних отворах страждає нормальний кровотік.
При скороченні м`яза серця через патологічний прохід кров протікає зліва направо, так як тиск в лівому шлуночку більше, ніж у правому. Якщо отвір досить велике, кров в збільшеному обсязі надходить у правий шлуночок. Це призводить до гіпертрофії його стінки, далі - до розширення легеневої артерії, по якій венозна кров надходить у легеневу тканину. Зростає тиск в легеневій артерії, отже, в судинах легенів. Вони рефлекторно спазмуються, щоб не «наповнити» легені.
У стадію розслаблення тиск в лівому шлуночку менше, ніж у правому, оскільки він краще спорожняється, тому кров спрямовується в зворотному напрямку - справа наліво. В результаті лівий шлуночок отримує кров з лівого передсердя і додатково з правого шлуночка. Переповнення створює умови до розширення порожнини з наступною гіпертрофією стінки лівого шлуночка.
Постійний скидання з лівого шлуночка і розведення венозної, збідненого киснем, кров`ю призводить до кисневого «голоду» всі органи і тканини (гіпоксія).
Порушення нормального внутрисердечного потоку крові в поєднанні з порушеним ритмом створюють умови до тромбоутворення і переносу емболів в судини мозку, легенів. Клінічні ознаки захворювання залежать від величини дефекту, тривалості захворювання, швидкості наростання змін гемодинаміки, компенсаційних можливостей.
Симптоматика малих дефектів
"Через мале» вважаються дефекти до 10 мм в діаметрі, або прийнято орієнтуватися на індивідуальні розміри аорти, якщо аномальне отвір розкривається до 1/3 аортального виходу з лівого шлуночка. Найчастіше це нижні м`язові аномалії.
Дитина народжується в покладений термін, розвиток проходить нормально. Але з перших днів життя у новонародженого над всією поверхнею серця прослуховується грубий шум. Він іррадіює в обидва боки, чути на спині. Ця ознака довго залишається єдиним клінічним проявом пороку.
Рідше при накладенні руки на передню стінку грудної клітки у малюка відчувається тремтіння або вібрація. Симптом пов`язаний з проходженням крові через вузьке межжелудочковое отвір.
У старшому віці у дитини при вертикальному положенні і після фізичного навантаження шум слабшає. Це пов`язують з майже повним стисненням дефекту м`язової тканиною.
Симптоматика середніх і великих дефектів
До «середнім» відносяться дефекти розміром від 10 до 20 мм, до «великим» - більш, ніж 20 мм. Новонароджені з`являються на світ з достатньою вагою. Деякі вчені вважають, що до 45% з них вже мають початкові ознаки гіпотрофії (схильність до низької ваги).
Надалі у дитини прогресує недолік ваги і доходить до однієї зі ступенів дистрофії (з першої до третьої). Це пояснюється тканинної гіпоксією і недоїданням.
У малюків з перших днів виявляють такі ознаки:
Відео: Дефект міжшлуночкової перегородки
- труднощі при ссанні молока (дитина часто відривається від грудей);
- поява задишки;
- блідість шкіри з синюшностью навколо порожнині, що посилюється під час плаче, напруженні;
- підвищена пітливість.
У? новонароджених з`являються ознаки недостатності кровообігу, здатні привести до летального результату. Подальший розвиток дитини ускладнюється частими застудами, бронхітами, запаленням легенів, пов`язаними з перевантаженням легеневого кола кровообігу. Задишка майже постійна, посилюється при годуванні, плачі. Через неї малюк не може грати з однолітками.
- Дитина скаржиться на болі в області серця, перебої.
- Можливі носові кровотечі і непритомність.
- Синюшність носо-губної області стає постійною, проявляється на пальцях рук і ніг.
- Кінцеві фаланги пальців на руках стають розширеними і плоскими (симптом «барабанних паличок»).
- Турбує задишка в положенні лежачи (ортопное).
- Кашель стає постійним.
- Малюк сильно не добирає у вазі і відстає в рості.
При аускультації вислуховується грубий шум в серці, вологі хрипи в нижніх відділах легень. Пальпується збільшена печінка. Набряки на ногах для дітей не характерні.
Як ДМШП проявляється в дорослому віці
При відсутності необхідної діагностики аномалію виявляють уже в дорослому стані. Найбільш характерні ознаки проявляються у вигляді розвиненої серцевої недостатності: задишки в спокої, вологого кашлю, аритмії, болю в серці.
Якщо порок серця виявлено у жінки під час вагітності, то терміново слід провести діагностику для встановлення розміру дефекту. При невеликому міжшлуночкової проході проблем під час вагітності не очікується. Пологи проходять самостійно.
Але при вираженому дефекті навантаження при вагітності сприяє декомпенсації стану жінки: з`являється серцева недостатність, порушення ритму, набряки, задишка.
Киснева недостатність матері позначається на розвитку плоду. Значно підвищується ризик народження дитини з вродженими захворюваннями. Лікування в період вагітності також може негативно позначитися на майбутню дитину. Доводиться застосовувати сильні серцеві препарати, що діють токсичним чином на плід.
В таких умовах зростає успадкування вади розвитку. Тому деяким жінкам з ДМШП вагітність категорично протипоказана. Лікарі рекомендують планувати вагітність і лікування проводити заздалегідь.
способи діагностики
Усі новонароджені немовлята оглядаються дитячим лікарем-неонатологом, які мають спеціальну підготовку по хворобах вродженого характеру і аномалій розвитку. Ознаки, які виявляються при прослуховуванні серця, є обгрунтованими показаннями до використання додаткових методів. Малюка з мамою переводять в дитячу клініку або спеціалізований лікувальний заклад для подальшого обстеження і вибору способу лікування.
- ЕКГ показує на перевантаження шлуночків і правого передсердя, виявляє порушений ритм, зміна провідності у вигляді блокади пучка Гіса.
- Фонокардіографія дозволяє записати серцеві шуми з різних точок.
- УЗД діагностика візуально демонструє збільшення порожнин серця, патологічний скид крові через отвір в перегородці, потовщення стінки серцевого м`яза, зміна швидкості кровотоку. Обов`язково перевіряється робота клапанного апарату для діагностики поєднаних множинних аномалій розвитку.
- При необхідності через катетер в підключичної вени вводиться зонд в праве передсердя і змиритися тиск в правих камерах і насичення киснем крові. Для вираженого ДМШП характерні значне підвищення тиску і насичення киснем. Це вказує на «обкрадання» артеріальної крові і тканинну гіпоксію.
- На рентгенівському знімку видно розширення тіні серця за рахунок обох шлуночків, вибухне дуги легеневої артерії, застійні явища в легенях.
Які ускладнення можуть виникнути
Невеликі розміри дефекту міжшлуночкової перегородки протікають без будь-яких проблем. Навіть можуть самостійно закритись в дитячому віці. Ускладнення виникають при великому дефекті, відсутності своєчасного лікування. Вони викликають ситуації, небезпечні для життя.
Незворотні зміни в легеневій тканині або синдром Ейзенменгера виникає як в ранньому дитинстві, так і в дорослому стані. При цій патології налагоджується постійний скидання крові з правого шлуночка в лівий, який не компенсується навіть під час систолічного скорочення серця, тому що правий шлуночок стає сильнішою лівого. Клінічно виявляється виражена киснева недостатність тканин і органів: синюшність шкіри, задишка, порушену будову кінцевих фаланг пальців, застійні явища в легенях.
Серцева недостатність виникає після стадії гіпертрофії м`язового шару шлуночків в зв`язку з відсутністю енергетичних запасів, порушенням надходження потенційних джерел енергії. Серце втрачає можливість перекачувати кров. Тому формуються ознаки як лівошлуночкової, так і правошлуночкової недостатності.
Через підвищену можливості попадання в порожнину серця емболів з хронічних і гострих гнійних вогнищ (ангіна, каріозні зуби, тромбофлебіт) значно зростає ризик інфекційного запалення внутрішнього шару серця (септичного ендокардиту).
Попадання тромбів в судини головного мозку викликає закупорку надходження крові. Це призводить до інсульту в молодому віці.
способи лікування
Тактика лікування дефекту міжшлуночкової перегородки вибирається з урахуванням розміру отвору, віку пацієнта, розвитку компенсаторних механізмів. Якщо немає безпосередньої загрози життю, то питання про екстрене хірургічне втручання не виникає. Маленькі розміри або зовсім не викликають дискомфорту у хворого, або добре переносяться з деякими рекомендаціями щодо режиму (уникати будь перевантаження, стресових станів, інфекції).
Лікарські засоби
Препаратів, що викликають зрощення дефекту, не існує. Лікування медикаментами сприяє підтримці сили серцевих скорочень, поставляє в м`яз енергію, знижує кисневу недостатність і підвищує стійкість тканин до неї (Індерал, Анаприлин, Дигоксин).
Крім того, слід побоюватися підвищеного тромбоутворення, тому застосовуються засоби, що знижують згортання крові (Аспірин, Варфарин).
Покращують живлення міокарда за рахунок Оротат калію, інозин, панангін, вітамінів групи В з фолієвою кислотою.
Відео: Жити здорово! Дефект міжпередсердної перегородки. (14.12.2016)
В якості антиоксидантів застосовують вітаміни С, А, Е, Ессенціале, ліки, що містять селен.
Всі препарати призначаються тільки лікарем. Не слід самостійно змінювати дозування або засіб лікування.
Які операції застосовуються
Кардіохірурги рекомендують провести операцію в дошкільному віці, щоб встигнути запобігти можливим ускладненням до періоду статевого дозрівання.
По суті, оперативне втручання полягає в ушивання країв дефекту при невеликих розмірах і накладення «заплатки», що перекриває ненормальне сполучення між шлуночками.
Такий малотравматичні метод, як катетеризація порожнини шлуночків під рентгенівським контролем з установкою через зонд сітки-заплатки, добре переноситься пацієнтами. В післяопераційному періоді сітка проростає власними тканинами і закріплюється.
Хірургічне втручання на відкритому серці здійснюється під загальним наркозом з використанням апарату штучного кровообігу. Серце розкривається, до перегородці пришивається «латочка» з синтетичної тканини.
прогноз
Малі дефекти закриваються самостійно у 25-60% дітей до п`ятирічного віку. Для середніх розмірів такий показник набагато менше (10%). Закриття забезпечується тканиною сусіднього клапана. Під час росту серця зменшується вплив маленький дефект на кровообіг.
Однак для великих дефектів прогноз не настільки втішний. Без своєчасної операції до року помирають 1/10 пацієнтів, в дорослому стані середня тривалість життя не перевищує сорока років.
