Марі-бамбергера синдром
гіперостоз
Відео: Marie # 39; s disease Meaning
гіперостоз
Відео: Domorgel Essen in concert: Sebastian K chler-Blessing: Improvisation ber ein gegebenes Bild
Гіперостоз - надмірне розростання кістки, при якому визначається збільшення маси кісткової тканини на одиницю об`єму. Може виникати компенсаторно (при підвищеному навантаженні на кінцівку) або бути симптомом цілого ряду захворювань. Сам по собі гиперостоз не представляє небезпеки для хворого, проте може сигналізувати про патологічних процесах, що вимагають серйозної терапії. Залежно від основного захворювання, при якому спостерігається гиперостоз, лікуванням даної патології можуть займатися онкологи, фтизіатри. ендокринологи. пульмонологи. гастроентерологи. венерологи. ортопеди. ревматологи та інші фахівці.
Класифікація гіперостозу
З урахуванням поширеності виділяють локальні та генералізовані гіперостози. Локальний гиперостоз в межах однієї кістки може розвиватися при постійних фізичних перевантаженнях певного сегмента кінцівки. Ця форма гіперостозу також виникає при деяких злоякісних пухлинах і системних хворобах. Крім того, локальний гиперостоз спостерігається при синдромі Морганьї-Мореля-Стюарда - захворюванні, яке може спостерігатися у жінок клімактеричного віку.
Відео: How to Pronounce Marie-str mpell Disease
До групи генералізованих гіперостозу відноситься кортикальний дитячий гиперостоз (синдром Каффа-Силвермен) - хвороба з невстановленою патогенезом, що розвивається у дітей молодшого віку, і кортикальний генералізований гиперостоз - спадкове захворювання, яке передається по аутосомно-реціссівний типу і проявляється в період статевого дозрівання. Ще один генералізований гиперостоз - хвороба Камураті-Енгельманна, що передається по аутосомно-домінантним типом.
Патологоанатомічна картина при гиперостоз
Зазвичай при гиперостоз уражаються трубчасті кістки. Кісткова тканина ущільнюється і розростається в периостальна і ендостальна напрямку. При цьому в залежності від характеру основної патології може спостерігатися два варіанти. Перший - поразка всіх елементів кісткової тканини: окістя, губчаста і кіркова речовина ущільнюються і товщають, кількість незрілих клітинних елементів збільшується, архітектоніка кістки порушується, кістковий мозок атрофується і заміщується кістковими розростаннями або сполучною тканиною. Другий - обмежене ураження губчастої речовини з утворенням вогнищ склерозу.
Синдром Марі-Бамбергера
Синдром Марі-Бамбергера (системний осифікуючий періостоз, гіпертрофічна остеоартропатія) - надмірне розростання кісткової тканини, описане австрійським терапевтом Бамбергер і французьким неврологом Марі. Виявляється множинними, як правило, симетричними гіперостоз, що виникають в області передпліч, гомілок, плеснових і п`ясткових кісток. Супроводжується характерною деформацією пальців: фаланги товщають у вигляді «барабанних паличок», нігті набувають вигляду «годинних стекол». Пацієнта з гіперостоз турбують болі в кістках і суглобах. Також спостерігаються вегетативні розлади (почервоніння і блідість шкіри, пітливість) і рецидивні артрити пястнофалангових, ліктьових, гомілковостопних, променезап`ясткових і колінних суглобів зі стертою клінічною картиною. Можливе збільшення носа і потовщення шкіри на лобі.
Гіперостоз при синдромі Марі-Бембергера розвиваєтьсявдруге, як реакція кісткової тканини на порушення кислотно-лужного балансу і хронічна нестача кисню. Причиною виникнення синдрому є злоякісні пухлини легень і плеври, хронічні запальні захворювання легень (пневмоконіоз. Туберкульоз. Хронічна пневмонія. Хронічний обструктивний бронхіт і т. Д.), Хвороби кишечника і нирок, а також вроджені вади серця. Рідше спостерігається при цирозі печінки. лимфогранулематозе і ехінококозі. У ряді випадків гиперостоз виникає спонтанно, без зв`язку з якимось захворюванням.
На рентгенографії гомілок. передпліч та інших уражених сегментів виявляється симетричне потовщення діафізів внаслідок утворення гладких, рівних періостальних нашарувань. На початкових стадіях щільність нашарувань менше, ніж у кортикального шару. В подальшому нашарування стають більш щільними і зливаються з кортикальних шаром. При успішному лікуванні основного захворювання прояви синдрому Марі-Бембергера зменшуються і навіть можуть повністю зникати. Для зменшення болю в період загострення застосовуються НПЗЗ.
Фронтальний гиперостоз (синдром Морганьї-Стюарта-Мореля)
Фронтальним гіперостоз страждають жінки клімактеричного і постклімактеричного віку. Гіперостоз проявляється потовщенням внутрішньої пластинки лобової кістки, ожирінням і появою чоловічих статевих ознак. Причина виникнення не з`ясована, передбачається, що гиперостоз провокується гормональними змінами в період клімаксу. Захворювання розвивається поступово. Спочатку хворих турбують наполегливі стискають головні болі. Біль локалізується в області чола або потилиці і не залежить від зміни положення голови. Через постійні болів пацієнтки з гіперостоз нерідко стають дратівливими і страждають від безсоння.
В подальшому збільшується маса тіла, виникає ожиріння, нерідко супроводжується посиленим ростом волосся на обличчі і в області тулуба. До числа інших проявів фронтального гіперостозу відноситься цукровий діабет II типу, коливання артеріального тиску з тенденцією до підвищення, серцебиття, задишка і порушення менструального циклу. які, на відміну від звичайного клімаксу, не супроводжуються припливами. Згодом відзначається збільшення нервових розладів, іноді спостерігаються депресії.
Діагноз фронтальний гиперостоз виставляють на підставі характерних симптомів і даних рентгенографії черепа. На рентгенограмах виявляються кісткові розростання в області лобової кістки і турецького сідла. Внутрішня пластинка лобової кістки потовщені. При проведенні рентгенографії хребта нерідко теж виявляються кісткові розростання. При дослідженні рівня гормонів в крові хворих гіперостоз визначається підвищена кількість гормонів кори надниркових залоз. адренокортикотропіну і соматостатину.
Лікування фронтального гіперостозу здійснюють ендокринологи. Призначається низькокалорійна дієта, пацієнткам рекомендують підтримувати режим достатній руховій активності. При стійкому підвищенні артеріального тиску показані гіпотензивні засоби, при цукровому діабеті - препарати для корекції рівня цукру в крові.
Інфантильний кортикальний гиперостоз (синдром Каффа-Силвермен)
Вперше цей гиперостоз описав Роско в 1930 році, проте, більш докладний опис хвороби було виконано Сілверменом і Каффа в 1945 році. Причини розвитку точно не з`ясовані, існують теорії щодо спадкового і вірусного походження, а також про зв`язок хвороби з порушеннями гормонального балансу. Гіперостоз виникає тільки у грудних дітей. Початок нагадує гостре інфекційне захворювання: виникає підвищення температури, дитина втрачає апетит, стає неспокійним. У крові виявляється прискорення ШОЕ і лейкоцитоз. На обличчі і кінцівках пацієнтів з гіперостоз з`являються щільні припухлості без ознак запалення, різко болючі при пальпації. Характерною ознакою інфантильного гіперостозу є «місяцеподібне обличчя», обумовлене припухлістю в області нижньої щелепи.
За даними рентгенографії ключиць. коротких і довгих трубчастих кісток. а також нижньої щелепи виявляються пластинчасті періостальних нашарування. Губчаста речовина склерозірованнимі, компактне потовщені. За результатами рентгенографії гомілки може визначатися дугоподібне викривлення великогомілкової кістки. Призначається загальнозміцнююча терапія. Прогноз при інфантильному кортикальном гиперостоз сприятливий, всі симптоми спонтанно зникають протягом декількох місяців.
Кортикальний генералізований гиперостоз
Гіперостоз носить спадковий характер, спадкування відбувається за аутосомно-рецесивним типом. Виявляється ураженням лицьового нерва. екзофтальмом, погіршенням зору та слуху, потовщенням ключиць і збільшенням підборіддя. Симптоми виникають після досягнення підліткового віку. На рентгенограмах виявляються кортикальні гіперостози і остеофіти.
Системний діафізарний вроджений гиперостоз (хвороба Камураті-Енгельманна)
Цей гиперостоз описаний на початку XX століття австрійським хірургом Егельманном і італійським лікарем Камураті. Відноситься до числа генетичних хвороб, спадкування відбувається за аутосомно-домінантним типом. Гіперостоз розвивається в області діафізів великогомілкової, плечових і стегнових кісток. Рідше уражаються інші кістки. Відзначається тугоподвижность суглобів і зменшення обсягу м`язів.
