Ліпоматозом

ліпоматозом

... Протягом ліпоматозу може носити прогресуючий характер.

ліпоматоз - це поява в підшкірній клітковині численних ліпом, що володіють сполучнотканинною капсулою або переходять в область нормальної жирової тканини без чіткої межі. За поширенням липоматоз може бути загальним і місцевим (регіонарним), за характером процесу - дифузним, вузлуватим і дифузно-вузлуватим.

Причини ліпоматозу не з`ясовані. Розвиток ліпоматозу пов`язують з локалізованим дефектом ліполізу (руйнування жирових відкладень). Дискутується роль захворювань печінки, підшлункової залози, гіпофункції щитовидної залози і гіпофіза. Часто липоматоз розвивається на тлі алкоголізму, діабету, злоякісних пухлин верхніх дихальних шляхів. Описуються сімейні випадки з аутосомно-домінантним успадкуванням ліпоматозу. Ліпоматоз частіше розвивається у чоловіків. Основні симптоми розвиваються повільно. В одних випадках з самого початку спостерігається формування в підшкірній клітковині хворобливих пухлин. В інших - їм передують загальна слабкість, порушення сну, пам`яті, головні болі і запаморочення, невизначені болі в різних частинах тіла. Можуть спостерігатися іпохондрія, депресивний стан. Лише в подальшому з`являються пухлини. Ліпоми можуть бути безболісними, гістологічно вони відповідають нормальній жирової тканини. Адипоцити ліпом проявляють більшу стійкість по відношенню до липолитическим факторів, вони не зменшуються навіть у схудлий осіб. Описано ліпоми, що розвиваються в межах внутрішніх органів.

синдрому Деркума. Для синдрому Деркума характерно розвиток ліпом, що виявляють спонтанну або компресійну хворобливість. Цей синдром описують як спадкову (можливо, з аутосомно-домінантним типом передачі) хворобливу, часто симетричну гіпертрофію жирової тканини на тілі і кінцівках у поєднанні з адинамією, астенією, депресією, шкірним свербінням. Больові відчуття в області жирових скупчень, що з`являються при пальпації або навіть легкому дотику, відрізняють синдром Деркума від інших видів ожиріння. Іноді хворобливість визначається в ділянках жирової тканини, які не беруть форми пухлин. Такого роду хворобливість підшкірної клітковини слід диференціювати з її поразкою запального характеру.

синдром Грама. Синдром Грама є одним з варіантів синдрому Деркума. Його виявляють переважно у жінок похилого віку. Патологія характеризується прогресуючим ожирінням з переважним відкладенням жиру в області колінних суглобів, деформуючий артроз колінних суглобів, кератодермією, частіше в області кінцівок. До частих проявів синдрому відноситься артеріальна гіпертензія. Тип успадкування - аутосомно-домінантний.

синдром Маделунга. Синдром Маделунга є різновидом спадкового множинного ліпоматозу (дифузна ліпома шиї, доброякісний симетричний липоматоз, жирна шия Маделунга, синдром Лонуа-Бансода). Жирові розростання охоплюють переднебоковая і задні поверхні шиї, далі поширюються на підборіддя і грудну клітку. Іноді відзначаються множинні симетричні ліпоматозних вузли на тулубі та кінцівках. Перебіг зазвичай повільне, але іноді спостерігається швидке зростання пухлин. Біль виникає при значному збільшенні кількості жирової тканини, коли стискаються периферичні нерви. Порушується венозний відтік, можуть здавлюватися гортань, глотка, що проявляється розладом дихання, дисфагією, дизартрією, стенокардією, псевдоміопатіей, поступовим наростанням слабкості в м`язах кінцівок. Хворіють переважно чоловіки у віці 35-40 років. Лабораторні зрушення не виявляються. При гістологічному обстеженні виявляють скупчення жирової тканини нормальної структури. Тип успадкування - аутосомно-домінантний.

Множинний липоматоз Роша-Лері. Множинний липоматоз Роша-Лері діагностують зазвичай на четвертому десятилітті життя. Ліпоми локалізуються частіше в області верхніх кінцівок і сідниць, рідше - в інших частинах тіла, в тому числі в шлунково-кишковому тракті. Хромосомний аналіз вказує на зв`язок захворювання з порушеннями в ділянці 12q 13-14. Медико-генетичне консультування аналогічно такому при синдромі Деркума. Близький до ліпоматозом Роша - Лері липоматоз вроджений дифузний, який успадковується по аутосомно-домінантним типом. Місцями початкових і найбільш численних поразок є стегна і передпліччя, іноді поєднується з гіпертрофією м`язів кінцівок.

Ліпогранулематоз підшкірний гіпертонічний. Це рідкісна і маловивчена форма, що розвивається у огрядних жінок, які страждають на гіпертонічну хворобу. Характерно поява щільних, швидко збільшуються в розмірах вузлів на гомілках і стегнах, які можуть піддаватися центральному розм`якшення і розпаду.

Інші форми ліпоматозу. Ліпоматоз Вернея-Потена - доброякісні вузлові відкладення в надключичній області. Ліпоматоз гіпертрофічний - відбувається розростання жирової тканини між атрофованими м`язовими волокнами. Процес генералізований, симетричний. Розвиток таких ліпом надає хворому вигляд Геркулеса. Ліпоматоз обмежений симетричний характеризується появою ліпоматозних вузлів, до 3-4 см в діаметрі і локалізуються в області рук, стегон, живота і попереку. Виникає зазвичай у віці 35-40 років, рідше - в дитячому віці і в період статевого дозрівання. Деякими авторами визнається значення спадкового чинника в розвитку цієї форми. Ліпоматоз долонний і липоматоз Пастера відрізняються, відповідно, розташуванням ліпом на долонній поверхні кистей і бічних поверхнях грудної клітини. Ліпоматоз сегментарний характеризується сегментарним розташуванням ліпом. Дифузний липоматоз дитячого віку спостерігається виключно у дітей, від обмеженого симетричного ліпоматозу відрізняється переважним розвитком вузлів на передпліччях і стегнах, нерідко в поєднаннях з м`язової гіпертрофією кінцівки.

лікування ліпоматозу оперативне, після операції можуть бути рецидиви. При дифузно-вузлових формах розвинена судинна мережа в ліпоматозних розростаннях може стати причиною кровотеч при операції. Лікування синдрому Деркума симптоматичне. При симптомах гіпофункції окремих ендокринних залоз застосовують відповідні гормональні препарати. Призначають дієту, що перешкоджає прогресуванню ожиріння, а при нервово-психічних порушеннях - психофармакологічні кошти. Хірургічне видалення окремих вузлів неефективно, так як вони зазвичай рецидивують поблизу місця операції або в інших областях тіла. Проте воно може бути показано при різкій хворобливості вузлів, що перешкоджає функції того чи іншого суглоба або носіння одягу.

Опублікував Laesus De Liro 18 червня 2010, 7:07:30 · 0 Коментарів · 20214 Прочитаних ·