2 Хвороба ерлахера-блаунта (клініка, діагностика, лікування)
Хвороба Ерлахера-Блаунта (клініка, діагностика, лікування)
Клінічна картина. Захворювання частіше починається у віці 2-3 років - 23 пацієнта (60,5%), і 8-9 років - 15 хворих (39,5%). За клінічними проявами перебігу хвороби хворі розділені на 2 групи: ранній тип перебігу (інфантильна форма) і пізній тип перебігу (ювенільний форма). Це поділ базується не на етіопатогенетичної основі, а на вікових терміни маніфестації захворювання.
Малюнок 1. Діаграма динаміки анатомічної осі нижніх кінцівок у дітей перших років життя
Інфантильна форма. Труднощі в розпізнаванні початкових проявів інфантильною форми хвороби Ерлахера-Блаунта пов`язані з диференціальної діагностикою між фізіологічними змінами положення нижніх кінцівок у дітей перших років життя і початковими ознаками захворювання. У зв`язку з цим, на базі хірургічних відділень РДКБ (м.Москва) проведені дослідження анатомічних осей нижніх кінцівок у 117 дітей у віці від 3 місяців до 12 років, які не мають кістково-м`язової патології.
На підставі вивчення вікових варіантів анатомічної осі нижньої кінцівки - стегнової-великогомілкової кут (кут, утворений осями диафизов стегнової і великогомілкової кісток), відстані між внутрішніми щиколотками гомілок при Вальгусний і між внутрішніми виростками стегон при варусних установках в положенні відомості нижніх кінцівок створена діаграма динаміки фізіологічного положення нижніх кінцівок у дітей перших років життя (рис. 1), яка дозволяє встановити патологічну деформацію нижніх кінцівок і на ранніх тадіях верифікувати діагноз.
Перша стадія при інфантильною формі - початкових проявів хвороби - часто протікає безсимптомно і ранній клінічний ознака - варусна деформація гомілки виявляється до 3-4 років. Недооцінка ознаки формується варусной деформацією ніг у дітей раннього віку обумовлена стереотипом наслідків рахіту і недосконалістю знань про прояви інфантильною форми хвороби Ерлахера-Блаунта. Найчастіше діти надходили до лікаря в разі травми або занепокоєння батьків з приводу косметичного неблагополуччя з боку ніг.
Стадія маніфестації. Диспластичний процес прогресує. Вже у віці 5-7 років легко візуалізується (особливо при односторонньому ураженні) варусна деформація області колінних суглобів, діти скаржаться на втому під час ігор або прогулянок, періодично на тупий біль в області колінного, іноді гомілковостопного суглобів. Кут варусной деформації гомілки за рахунок верхньої третини досягав 20, з`являється бічна нестабільність в колінному суглобі до 8 за рахунок розтягування малогомілкової коллатеральной зв`язки. Симптом "переднього висувного ящика" виявили тільки в однієї дитини. За медіальної поверхні гомілки у верхній третині пальпаторно визначався безболісний конусоподібний виступ деформованого проксимального метафіза великогомілкової кістки з западением під ним. В результаті внутрішньої торсии гомілковостопного суглоба у всіх дітей відзначена пронация заднього відділу стопи з уплощением внутрішнього зводу.
В стадії початку стабілізації у дітей у віці 7-10 років відзначали болі в гомілковостопному суглобі і стопі після ходьби, порушення ходи, відносне вкорочення ноги, явища гонартроза. Варусна деформація гомілки становила 25-30. Колінний суглоб був при пальпації безболісний, дефігурірован за рахунок деформації гомілки і компенсаторно стегна, вибухне медіальної частини метафіза великогомілкової кістки, вистоянія головки малогомілкової кістки при повному обсязі рухів. Бічна нестабільність колінного суглоба варіювала від 6 до 14.
У кінцевій стадії перебігу інфантильною форми захворювання зазначалося неухильне наростання кульгавості, викликане болем в великих суглобах, укороченням кінцівки. Варусна деформація верхньої третини гомілки відзначена в межах 35-40. При двосторонньої формі (у трьох дітей) хода незграбна, розгойдується. Рухи в колінних суглобах обмежені за рахунок вираженого деформуючого гонартроза (переважно медіального). Контури колінних суглобів змінені в результаті вистоянія головки малогомілкової кістки внаслідок її торсии. Нестабільність в колінному суглобі визначалася неспроможністю як латеральної (більшою мірою), так і медіальної колатеральних зв`язками, був позитивним симптом "переднього висувного ящика". У всіх хворих відзначена внутрішня торсия дистального відділу гомілки до 40.
Ювенільний форма. Стадія початкових проявів припадає на вік 8-9 років. Поява варусной деформації гомілки багато батьків пов`язували з підвищенням фізичних навантажень (заняття в спортивних секціях). Кут варусной деформації становив до 10. Обсяг рухів в колінних суглобах не страждав. Порушення функції гомілковостопних суглобів і стоп не відзначено.
У II-III стадіях - маніфестації клінічних проявів захворювання - максимальний кут варусной деформації гомілки склав 25 за рахунок її верхньої третини і дефігураціі колінних суглобів (деформація медіального відділу проксимального метафіза великогомілкової кістки, вистояніе головки малогомілкової кістки, помірна компенсаторна варусна деформація дистального відділу стегна), відзначається порушення ходи від прикульгування після тривалої ходьби до кульгавості. У всіх дітей відзначена нестабільність колінних суглобів в межах 10-20. Виражена пронація стоп виявлена у одного пацієнта з двосторонньою формою захворювання-у решти дітей деформація стоп виявлялася латерализацией п`яти внаслідок внутрішньої торсии дистального відділу гомілки. Максимальна торсия дистального відділу гомілки становила 42.
У стадії стабілізації диспластического процесу кут варусной деформації у раніше оперованих дітей склав 15-30 і 35-45 у хворих, які зазнали ортопедичному обстеженню і лікуванню. У всіх хворих бічна нестабільність досягала 30 з симптомом "переднього висувного ящика" і явищами гонартроза. Внутрішня торсия дистального відділу гомілки становила 35-48.
Аналізуючи клінічний перебіг інфантильною і ювенільної форм хвороби Ерлахера-Блаунта, встановлено, що при ювенільної формі розвиток деформації починається значно пізніше, а кінцева стадія в обох групах спостерігається приблизно в одному віковому періоді від 13 до 15 років, вказуючи на більш інтенсивне протягом пізнього типу захворювання .
Діагностика. Для обстеження хворих крім клінічного були застосовані рентгенологічний метод з Рентгенометри і артрографія, рентгенівська комп`ютерна томографія, ядерно-магнітно-резонансна томографія, радіоізотопне і Допплерографічеськоє дослідження, артроскопія.
Відео: Переростання хвороб - Школа доктора Комаровського
Рентгенологічна картина. I стадія захворювання характеризується розширенням "помилковою" ставной щілини колінного суглоба з внутрішньої сторони, яке у II-III стадіях збільшується в розмірах за типом "риб`ячої пащі", зміною форми і зниженням висоти внутрішнього відділу епіфіза великогомілкової кістки, вираженої дугою кривизни по внутрішньому контуру проксимального метафиза великогомілкової кістки, переходить в зону зростання, помірним розрядженням кісткової структури метафіза в медіальних відділах з чіткими завбільшки з просяне зерно кістозними утвореннями. У II стадії формується клювовидно випинання в області верхнемедіального відділу метафиза, виражено розрядження кісткової структури метафіза з кістозними змінами, що нагадують "бджолині соти". Зона росту розширена, з нечіткими контурами узурація, медіальний відділ епіфіза коротше латерального. У III стадії - медіальний відділ епіфіза конусовидно деформований, укорочений, іноді в ньому виявляються ділянки кистозной деструкції. У метафізі ділянки розрядження чергуються з зонами склерозу. Верхнемедіального відділ метафиза з нечіткими горбистими контурами звисає, нагадуючи гроно винограду або корал, по внутрішній поверхні - "хокейну ключку". Зона росту розширена, узурірована. У IV стадії формується епіфізеолістез, іноді "отшнуровиванія" частини проксимального епіфіза і зони дисплазії, створюючи ілюзію значного дефекту внутрішнього виростка великогомілкової кістки, початкові зміни в зоні перебудови доповнюються поздовжньо орієнтованими рядами потовщених кісткових трабекул, явищами остеопорозу.
Оскільки компенсаторна вальгусная установка дистального відділу стегнової кістки не сформована, а патологічна перебудова внутрішнього виростка великогомілкової кістки практично закінчена - щілину колінного суглоба розширена зсередини. Суглобові поверхні не конгруентний, створюються умови для нестабільності в колінному суглобі. У V стадії за рахунок розвивається компенсаторною вальгусной деформації дистального відділу стегнової кістки внутрішній мищелок зміщується і опускається нижче зовнішнього, як би моделюючи конгруентність суглобових поверхонь колінного суглоба. Суглобова щілина набуває вигляду нерівномірно судженої смужки, її площину утворює з горизонтальною кут відкритий назовні, який може бути значним і залежить від величини кута деформації. Такі явища деформуючого артрозу спостерігалися у всіх хворих.
Для уточнення ступеня деформації кісток гомілки виконані рентгенометричних дослідження. Вимірювали висоту і ширину епіфізів стегнової і великогомілкової кісток, розміри рентгенівської суглобової щілини, визначали стегнової-великогомілкової кут, фізарно-діафізарний кут великогомілкової кістки, кут метафізарний деформації (метафізарний-діафізарний), кут суглобової деформації, кут фізарной деформації. У I стадії хвороби Ерлахера-Блаунта кут варусной деформації нижньої кінцівки досягав 10-15, кут варусной деформації гомілки - 87-90, кут фізарной дисплазії - 3-5, висота медіальної частини епіфіза великогомілкової кістки становила від латеральної частини, рентгенівська суглобова щілина помірно розширена в медіальному відділі. У II стадії: стегнової-великогомілкової кут становив 10-20, фізарно-великогомілкової кут - 80-85, кут фізарной дисплазії - 5-8. У III стадії: стегнової-великогомілкової кут 20-30, фізарно-великогомілкової кут - 75-80, кут фізарной дисплазії - 9-13, кут деформації метафиза великогомілкової кістки - 55-60, нерівномірне розширення рентгенівської суглобової щілини в медіальному напрямку. Для IV стадії: стегнової-великогомілкової кут коливався від 25 до 35, фізарно-великогомілкової кут - 70-75, кут фізарной дисплазії - 10-15, варусна деформація метафиза великогомілкової кістки 65-70, звуження кісткової частини епіфіза за рахунок виражених порушень процесів осифікації , кістковий компонент епіфіза в медіальному відділі різко зменшений по висоті. У V стадії: стегнової-великогомілкової кут склав 30-40, фізарно-великогомілкової кут - 65-70, кут фізарной дисплазії - 14-18.
Артропневмографію колінного суглоба використовували для непрямої оцінки стану внутрішньосуглобового хрящового покриву епіфізів великогомілкової та стегнової кісток, визначення істинної суглобової щілини і конгруентності суглобових поверхонь, деформації рентгеноконтрастних і нерентгеноконтрастних відділів епіфіза, що мало вирішальне значення в розрахунку ступеня корекції при епіфізеотоміі по Зифферт, при виконанні складних двокомпонентних остеотомій великогомілкової кістки.
Рентгенівська комп`ютерна томографія уточнює діагноз, виявляючи вогнище локальної дисплазії у внутрішньому відділі проксимального фізису великогомілкової кістки різної поширеності і активності, зіставляючи з рівнем кісткової щільності, а просторова модель візуалізувати характер розвилася деформації проксимального відділу великогомілкової кістки, взаємини з дистальним відділом стегнової кістки, що в сукупності дозволяє вибрати найбільш раціональний варіант оперативної корекції деформації.
За допомогою ядерно-магнітно-резонансної томографії колінного суглоба виявлено ступінь гіпотрофії менісків, товщина епіфізарного хряща великогомілкової і стегнової кісток, витончення колатеральних і хрестоподібних зв`язок.
На підставі аналізу радіоізотопних досліджень на I-II стадіях захворювання встановлено переважне накопичення радіофармпрепаратів (РФП) в медіальній зоні (С більше 60%) проксимальних епіметафіза великогомілкової кістки, вказуючи на позитивні можливості репаративної регенерації у вогнищі патології. На IV-V стадіях захворювання встановлено виражене зниження накопичення РФП в медіальних відділах проксимального епіметафіза великогомілкової кістки (С 20-30%). Це вказує на зниження репаративної регенерації кісткових структур і розвиток дистрофічних процесів у вогнищі патології в результаті дії компресійних сил, прогресування варусной деформації гомілки, формування деформуючого гонартроза.
Ультразвуковий допплерографией на ранніх стадіях захворювання змін об`ємного кровотоку в передній і задній зворотних великогомілкової артеріях, гілках підколінної артерії не виявили. У IV і V стадіях захворювання не візуалізувалися медіальні гілки верхньої і нижньої колінних артерій, встановлено зменшення діаметра задньої поворотної великогомілкової артерії, що сприяло розвитку дистрофічних процесів в медіальній області проксимального епіметафіза великогомілкової кістки. Виражені розлади судинного кровотоку даної області відзначені у дітей, яким оперативна корекція на ранніх стадіях не проводилась, що, можливо, говорить про порочну закладці живлять судин цього відділу гомілки. Цей факт підтверджує спочатку диспластический характер захворювання.
Артроскопічне дослідження колінного суглоба виконували у випадках формується нестабільності колінного суглоба в процесі пізньої діагностики (IV стадія хвороби) і після коригуючих оперативних втручань, явищах деформуючого артрозу, виконували Артроскопічне дослідження колінного суглоба. При цьому виявлено: витончення медіального меніска (особливо переднього роги), явища дистрофії з разволокнение, шероховатостью- дистрофічні зміни хряща суглобового плато великогомілкової кістки переважно медіально (вираженість була пропорційна ступеню розвитку дисплазії, величиною варусной деформації гомілки), фіброзне переродження великогомілкової і витончення малогомілкової бічних зв`язок, розтягнення задньої хрестоподібної зв`язки. Слід зауважити, що констатуються Артроскопічна ознаки артрозу вже виявлені до виконання коригуючих операцій.
Диференціальну діагностику хвороби Ерлахера-Блаунта проводили з рахіт і рахітоподібних захворюваннями, посттравматичними деформаціями області колінного суглоба, наслідками перенесеного остеомієліту великогомілкової і стегнової кісток, деформаціями великогомілкової кістки на тлі пухлинного ураження і низкою системних захворювань.
На підставі вивчення клініко-функціонального перебігу хвороби, рентгенологічної картини з Рентгенометри і даними артрографії, рентгенівської комп`ютерної томографії, ядерно-магнітно-резонансної томографії, радіоізотопного дослідження та артроскопії, створена робоча класифікація хвороби Ерлахера-Блаунта (таблиці 1).
Таблиця 1. Робоча класифікація хвороби Ерлахера-Блаунта
Зміна осі однієї з кінцівок без порушення ходи і больового синдрому
Кут варусной деформації гомілки 10-15 °, внутрішня торсия дистального відділу гомілки 20-23 °, бічна нестабільність колінного суглоба 4-6 °
Зменшення висоти і ширини внутрішньої частини епіфіза б / гомілкової кістки зі структурно-комірчастої резорбцией б / гомілкової кістки. Стегнової-б / гомілкової кут - 165-170, б / гомілкової-таранний кут - 92-94, фізарно-б / гомілкової кут - 87-90, кут фізарной дисплазії - 3-5
Тканинний атипізм кісткових клітин, по типу новоутворення грануляційної остеобластической тканини з ділянками резорбції
