Аддисонова хвороба
Відео: Жити здорово! Тяга до солоного як симптом. (11.05.2016)
аддисонова хвороба
Аддисонова хвороба (синонім бронзова хвороба) - клінічний синдром, викликаний хронічною недостатністю кори надниркових залоз. Причинами недостатності кори надниркових залоз найчастіше є туберкульоз. первинна атрофія надниркових залоз, амілоїдоз. пухлини кори надниркових залоз, гнійна інфекція. бруцельоз. лікування цитостатичними засобами (миелосан, похідні іприту). В основі патогенезу симптомів при хворобі Аддісона лежить зменшення продукції кортизону і альдостерону. З недоліком першого пов`язують порушення функції шлунково-кишкового тракту, адинамию. серцево-судинні розлади, низький рівень цукру крові натощак- з дефіцитом другого - порушення сольового обміну, дегідратацію, гіпотонію.
Розвиток хвороби поступове. Спочатку з`являються слабкість, швидка стомлюваність, втрата у вазі. Потім приєднуються симптоми розладу функції травного тракту: нудота. повна відсутність апетиту. проноси. змінялися замками. часом сильні болі в животі. Артеріальний тиск значно знижено. Розвивається анемія. 
Найбільш яскравим симптомом захворювання є бронзове забарвлення шкіри, що залежить від скупчення в ній пігменту (рис. 1). Вона з`являється в більшій мірі на місцях, не прикритих одягом (обличчя, шия, кисті рук). Пігментовані від природи місця (соски молочних залоз, статеві органи. Анальні складки) фарбуються сильніше. Пігментація поширюється і на слизові оболонки (м`яке піднебіння. Губи. Слизова оболонка щік).
Характерно для хворобі Аддісона низький вміст натрію і хлоридів в крові, а також цукру натщесерце і підвищений вміст калію. Перебіг хвороби хронічний. Ускладнення - раптово або поступово наступаючі напади надниркової недостатності, іноді призводять до коми (див.). Прогноз значно покращився завдяки застосуванню сучасних протитуберкульозних і гормональних засобів.
лікування. Терапія протитуберкульозна (ПАСК. Фтивазид. Стрептоміцин) і гормональна (гідрокортизон. Дезоксікортікостеронацетат внутрішньом`язово, Кортіна підшкірно або внутрішньом`язово).
Лікування надниркової коми - см. Кома. Харчування хворого аддисоновой хворобою має бути різноманітним, їжа повинна містити велику кількість хлориду натрію і мала кількість солей калію- вітаміни призначають у великих дозах, особливо вітамін С (0,4-0,6 г на добу). Рекомендується максимальний покой- протипоказана робота, пов`язана зі значним нервово-психічним і фізичним напругою. Госпіталізація показана при первинному виявленні хворобі Аддісона, при важких формах захворювання зі схильністю до кризам.
аддисонова хвороба (Синоніми: гіпокортікалізм, бронзова хвороба, гіпокортицизм) - хронічна недостатність кори надниркових залоз.
Аддисонова хвороба виникає в результаті первинного зниження функції коркового шару надниркових залоз або порушення регуляції кори надниркових залоз, що в кінцевому підсумку призводить до випадання їх функції. Названа по імені англійського дерматолога і патологоанатома Томаса Аддісона (1793-1860), який описав це захворювання в 1855 р і зв`язав виникнення хвороби з ураженням наднирників. Спостерігається однаково часто у чоловіків і жінок зазвичай у віці від 30 до 50 років, рідше у дітей і людей похилого віку.
Етіологія. Найбільш часто захворювання викликає туберкульозне (в 80 ° / о випадків) і діенцефало-гіпофізарне ураження наднирників. Набагато рідше причинами захворювання є токсикоз наднирників при інфекційних захворюваннях, амілоїдоз, пухлини надниркових залоз або метастази пухлин в наднирники, сифіліс, гемохроматоз, склеродермія.
Туберкульоз надниркових залоз зазвичай настає в результаті гематогенного метастазування. Для виникнення клінічних ознак хворобі Аддісона необхідно, щоб було зруйновано не менше 90% речовини коркового шару надниркових залоз, тому початок захворювання важко розпізнати.
патогенез. В основі захворювання лежить різке зниження продукції гормонів кори надниркових залоз. Знижується продукція кортикостероїдів. Недолік минералокортикоидов викликає порушення рівноваги електролітів (підвищення виділення сечею натрію і хлору, зниження їх вмісту в крові: зниження виділення сечею калію, підвищення його в крові), дегідратацію, гіпотонію. Порушення вироблення глікокортікостероідов веде до падіння цукру крові, підвищеній чутливості до інсуліну, нахили до спонтанних гіпоглікемія, підвищення кількості лімфоцитів і еозинофілів в крові і збереженню їх кількості в крові після введення АКТГ.
Знижується і виділення з сечею 17-кетостероїдів і 17-гідрооксістероідов. Порушується продукція АКТГ - в передній долі гіпофіза зменшується число базофільних клітин.
Патологічна анатомія. Відзначається підвищення меланіну в мальпигиевом шарі шкіри, атрофія жиру, м`язів, міокарда, канальців, виразка шлунка, двостороння атрофія коркового шару надниркових залоз. Зменшується число базофільних клітин передньої долі гіпофіза.
скарги. Звичайні скарги на сильну втому і слабкість, погане самопочуття. Втома відзначається ще з ранку і посилюється до вечора. Нерідко увагу хворого привертає потемніння шкіри, яке часто розцінюють як результат сонячного опромінення. Значна втрата у вазі поєднується з відсутністю апетиту, в той час як при тиреотоксикозі і цукровому діабеті при схудненні апетит зберігається або навіть посилюється.
ознаки. Меланодермія полягає в коричневій забарвленні шкіри різних відтінків: золотисто-коричневого, брудно-коричневого, землистого, лимонно-жовтого. Пігментація найбільш виражена на місцях природної пігментації, що піддаються впливу сонячних променів або інтенсивному тертю. Темніють пальцеві згини, долонні борозни, тильна сторона кистей і стоп на яснах, губах, слизовій щік, в області заднього проходу і зовнішніх статевих органів пігментація набуває димчасто-синє забарвлення у вигляді плям. Нерідко темніють волосся хворих.
Меланодермія не обов`язкова при хворобі Аддісона.
Хворі втрачають у вазі до 10-15 кг, що пов`язано не стільки з
туберкульозом (в разі специфічного походження хвороби), скільки з зневодненням, руйнуванням м`язової тканини в результаті порушення обміну креатину і креатиніну, відсутністю апетиту і порушенням травлення.
Розміри серця зменшуються, що часто видно при рентгеноскопії. Зменшується резервна сила серця. Навіть після незначного фізичного напруження наступають задишка і тахікардія, хоча внаслідок адинамии рідко виникає важка серцева недостатність. При рентгенівському дослідженні зрідка може виявлятися звапніння надниркових залоз.
На електрокардіограмі виявляється зниження вольтажу внаслідок дифузного ураження міокарда, подовжуються відстані PQ і ST, відзначається зниження інтервалу ST.
Зубці Т ущільнюються або стають негативними у всіх відведеннях. Може спостерігатися передсердна або шлуночкова екстрасистолія.
Для захворювання характерна гіпотонія. Систолічний тиск від 100 до 80 мм рт. ст. а діастолічний 70-40 мм рт. ст.
Якщо хворий раніше хворів на гіпертонічну хворобу, кров`яний тиск виявляється нормальним або злегка підвищеним, але в подальшому воно поступово знижується. При емоційному збудженні гіпотонія може змінитися на гіпертонію. Спостерігається ортостатична гіпотонія. При цьому відзначаються запаморочення, тахікардія, тупий біль в області серця і непритомний стан.
З огляду на те що туберкульоз надниркових залоз не буває ізольованим, необхідно шукати первинний осередок туберкульозу. Нерідко виявляється виразка шлунка і дванадцятипалої кишки. Крім анорексії, відзначаються метеоризм, діарея, ахілія, болі по ходу кишок.
Хворі чутливі до холоду і больових подразнень, знижується їх стійкість до інфекцій, різних несприятливих дій. Температура тіла нерідко знижена. Статева функція найчастіше знижується.
Рання ознака захворювання - різка астенія, якої нерідко передує депресія. Хворі стають апатичними, забудькуватими, не в змозі концентрувати свої думки, діяти. Порушений ритм сну, іноді розвивається стан психозу з дезорієнтацією і галюцинаціями.
Течія. Аддисонова хвороба є хронічно протікає захворюванням, яке починається поволі. Нерідко проходять роки щодо однакового перебігу захворювання без помітного погіршення або з незначним погіршенням.
Відзначено, що захворювання протікає легше при збереженні частини кори надниркових залоз. Більш важкий перебіг аддисонова хвороба при туберкульозі і пухлини надниркових залоз.
Розподіл захворювання на меланодерміческій, астено-адінаміческіе, гіпотонічний, шлунково-кишковий, серцево-судинний типи за переважанням ознак вельми умовно, так як при хворобі Аддісона ізольоване ураження будь-якої системи не спостерігається.
Доцільніше підрозділ захворювання за загальним станом хворого і вираженості ознак на форми легкі, середньої тяжкості і важкі, що не відокремлюються один від одного чіткими кордонами.
При легкій формі хвороби для досягнення хорошого самопочуття досить змін дієти (додавання кухонної солі і аскорбінової кислоти і обмеження калію).
При захворюванні середньої форми тяжкості, яка зустрічається найчастіше, необхідно застосовувати кортизон, гідрокортизон, преднізон, преднізолон, а при важких формах доводиться постійно підтримувати задовільний стан хворого зазначеними гормонами і дезоксикортикостерон-ацетатом. При цій формі перебіг хвороби ускладнюється аддісоніческій (аддісонова) кризами.
Відео: Жити здорово! Три тести при темних плямах на шкірі. (29.07.2016)
лабораторні дані. Відзначають гипонатриемию, гіпохлоремія і гіперкаліємію. Виділення натрію і хлору з сечею підвищено, а калію знижений. Організм хворих аддисоновой хворобою втрачає здатність швидко виділяти введену рідину (проба Робінсона - Пауера - Кеплера).
Цукор крові знижений внаслідок зменшення гликонеогенеза. Гликемическая крива плоска. При погіршенні хвороби цукрова крива стає все більш плоскою, а якщо навіть здається нормальною, то повертається до нормі не через 2, а лише через 3-4 години.
Відзначається підвищена чутливість до інсуліну, однак навантаження інсуліном не рекомендується через небезпеку розвитку тяжкої гіпоглікемії. Основний обмін знижений не більше ніж на 20%.
Креатинурія при захворюванні відображає руйнування м`язових волокон. Креатин крові підвищений. Знижується кількість альбумінів крові, відповідно зменшується альбумінової-глобуліновий коефіцієнт. Знижується кількість еритроцитів (до 3 млн.) І гемоглобіну. Внаслідок гіперплазії лімфоїдної тканини спостерігається відносний лімфоцитоз. РОЕ сповільнена. Збільшується абсолютна кількість еозинофілів, яке не зменшується і при введенні АКТГ (проба Торна). У здорової людини введення АКТГ викликає збільшення креатиніну, а при хворобі Аддісона цього не спостерігається.
Падає кількість 11-оксістероідов. Методика із застосуванням формальдегідогенов при захворюванні дає 30 у 11-оксістероідов на добу (норма 300-800 у), а застосування редукуючих методик дає 120 у (норма 240 у).
Якщо у хворого кортикоїди виділяються нормально, то їх кількість не збільшується під дією АКТГ.
Знижується виділення альдостерону і 17-кетостероїдів. Якщо виділення стероїдів збільшується після введення АКТГ, то недостатність надниркових залоз пов`язана з передньою долею гіпофіза, якщо ж виділення не змінюється після введення АКТГ, то мова йде про первинну недостатності кори надниркової залози.
Погіршується ниркова функція. Зниження кров`яного тиску до 50 мм рт. ст. супроводжується анурією, а до цього зменшується кліренс креатину, сечовини і інуліну.
Діагноз і диференційний діагноз. Діагноз аддисоновой хвороби ставиться на підставі характерних клінічних ознак - адинамии, меланодермії, гіпотонії, гіпоглікемії, втрати ваги, порушень з боку травного тракту і лабораторних даних. Для того щоб викликати приховану Меланодермія, на шкіру ставлять гірчичники. Захворювання відрізняють від тиреотоксикозу, при якому може бути адинамія, втрата ваги, пігментація. Однак при хворобі Аддісона втрата ваги супроводжується зниженням апетиту, а при тиреотоксикозі апетит підвищений.
На відміну від гіпотиреозу, при якому також відзначається слабкість, зниження основного обміну і виділення 17-кетостероїдів, плоска цукрова крива, при хворобі Аддісона немає слизового набряку, сухості шкіри, проба Кетлера позитивна, є меланодермия.
Маткові плями вагітності на відміну від пігментації при хворобі Аддісона розташовуються на лобі, навколо рота і очей, а не на слизових покривах і в місцях, що піддаються механічному роздратуванню.
Диференціюють аддісонову хвороба з рядом станів і захворювань, що супроводжуються пігментацією шкірних і слизових покривів. При расової і національної пігментації немає інших ознак хворобі Аддісона, нерівномірності меланодермії, синюватих пігментних плям на слизовій оболонці рота.
Сонячна засмага із стомлюваністю і гіпотонією розпізнається на підставі анамнезу і лабораторних даних.
При злоякісної меланоми пігментація на відміну від аддисоновой хвороби неоднорідна, розташовується у вигляді «чорних веснянок», а в сечі виявляється меланін.
Від хворобі Аддісона меланоз Ріля, що виявляється в зливаються плямах на шкірі обличчя, шиї, грудей, спини, відрізняється відсутністю адинамии, гіпотонії, гіпоглікемії.
При склеродермії, пухлинах черевної порожнини, малярії, хронічної ниркової недостатності також спостерігається меланодермия. При цих захворюваннях функціональне дослідження кори надниркових залоз дозволяє відкинути діагноз хворобі Аддісона.
При миш`яковиста отруєнні на яснах з`являються темні плями, які поєднуються з гіперкератозом долонь і подошв- подібні ж плями на яснах відзначаються при отруєнні свинцем, вісмутом, ртуттю, азотнокислим сріблом.
При пелагрі спостерігається потемніння стоп, кистей і прилеглих до них частин кінцівок. Діарея і деменція свідчать проти хворобі Аддісона.
Пігментацію можуть викликати також багаторазове рентгенівське опромінення шкіри-пігментні цирози печінки, при яких збільшується печінка і порушується її функція-злоякісна анемія, при якій змінюється склад червоної крові і підвищується кольоровий показник.
Гемохроматоз відрізняється від аддисоновой хвороби накопиченням в шкірі залізовмісних пігментів гемосидерина і гемофусцина. Діагноз гемохроматозу часто грунтується на наявності у хворих асциту і «бронзового» діабету.
Розвиток адинамии, схуднення, падіння артеріального тиску без пігментації може спостерігатися і при різкому занепаді харчування в результаті хронічних інфекцій вненадпочечніковой локалізації (наприклад, при туберкульозі нирок).
При неврастенії відзначається підвищена дратівливість, швидка психічна і фізична стомлюваність і гіпотонія, однак не спостерігається ортостатична гіпотонія, проба Кетлера негативна, а 17-кетостероїди залишаються в нормі.
При міастенії, що протікає також з підвищеною стомлюваністю, функціональні надниркових проби негативні.
При нефриті з втратою солі мінералокортикоїди втрачають можливість впливати на канальцевий епітелій нирок, і внаслідок чого організм втрачає багато натрію і хлору. Введення Докса в даному випадку не приносить полегшення, яке наступає тільки після прийому великих кількостей кухонної солі.
лікування. Постільний режим. Призначається дієта, бідна калієм (без гороху, консервів, картоплі, сухих фруктів, м`яса, ікри). Дають 10 г кухонної солі на добу, можна у вигляді еліксиру Аддісона з 5 г цитрату натрію в літрі води з фруктовим соком.
При появі набряків слід зменшити кількість солі. Вводять Докса по 5-10 мг в м`язи раз на добу або у вигляді таблеток підшкірно по 25-50 мг (на 2-3 місяці), так що 0,3 мг всмоктується в день.
Кортизон дають по 12,5-25 мг 2-3 рази на добу, вітамін С - по 300-500 мг на добу.
При кризах, комі і колапсі вводять кортизон по 100 мг через 12 годин, Докса - до 15 мг, камфору, кофеїн, кордіамін, адреналін. Необхідно переливати гіпертонічні розчини, давати багато пити, вводити стрептоміцин 0,5-1,0 г в день (курс 50 г), фтивазид, ПАСК давати навіть при наявності підозри на туберкульоз надниркових залоз.
Пересадка наднирників або їх кори малоефективна.
