Гемофілія у дітей: причини, симптоми і лікування
Головна »Дитяче здоров`я» Гемофілія у дітей: причини, симптоми і лікування
Гемофілія у дітей: причини, симптоми і лікування
Гемофілія? Спадкове рецесивне, зчеплене з X-хромосомою захворювання, яке проявляється частими і тривалими кровотечами внаслідок уповільненої згортання крові і функціонального ураження капілярів.
Гемофілія у дітей зустрічається з частотою 1 випадок на 7 000 новонароджених хлопчиків.
види гемофілії
В даний час розрізняють вроджені та набуті форми гемофілії.
До природжених спадкових форм відносяться:
- гемофілія A (класична, з дефіцитом фактора VIII)
- гемофілія B (хвороба Крістмас, дефіцит фактора IX)
- гемофілія C (хвороба Розенталя, дефіцит фактора XI)
Придбані форми виникають в результаті аутоімунних захворювань і генних мутацій.
Причини виникнення гемофілії у дітей
Для здійснення нормального процесу згортання крові необхідна присутність хімічних сполук білкового і неорганічного походження.
Деякі з них носять назву чинників.
При гемофілії A уповільнення згортання крові викликано вродженим недоліком активності антигемофильного глобуліну (АГГ) в плазмі крові хворого, а при гемофілії B - вродженим недоліком активності компонентатромбопластину плазми (КТП).
При гемофілії C в плазмі крові є недолік попередника тромбопластину плазми ПТП.
Гемофілії A, B, і C можуть виникати і спорадично.
У сім`ях хворих на гемофілію A і B захворювання передається через жінок-кондукторів, які самі не страждають підвищеною кровоточивістю.
Генетично захворювання передається зміненої X-хромосомою.
Хворіють на гемофілію A і B тільки чоловіки.
Гемофілія C має домінантний тип спадкування, при якому хворіють обидві статі.
Перші ознаки захворювання можна помітити ще в пологовому будинку при підвищеній кровоточивості судин під час обрізання пуповини або при травмуванні ясен в процесі прорізування зубів.
Однак найчастіше прояви гемофілії виникають на 2-му році життя, коли дитина починає ходити і легше піддається побутових травм.
Найхарактерніші клінічні симптоми гемофілії це:
Вони мають деякі особливості.
Нікчемні травми можуть викликати загрозливі тривалі кровотечі, що затягуються на кілька днів.
Кровотечі виникають не відразу, а через 1-2 години після травми.
Утворився на місці пошкодження пухкий, об`ємистий кров`яний згусток не сприяє зупинці кровотечі.
Утворюються часто, схильні до поступового збільшення кількості скопилася крові і можуть поширюватися до підлеглих тканин.
Є найбільш серйозним проявом гемофілії, захоплюють в основному великі суглоби.
Після крововиливу в суглоб з`являється гемартріт, а потім анкілоз.
Відео: Гемофілія. Симтоми, причини та методи лікування
Процес починається з збільшення обсягу суглоба після невеликої травми.
Виникають болі, кінцівку приймає зігнуте положення.
Потім приєднується запалення синовіальних оболонок суглоба.
Надалі розвивається атрофія хряща і призводить до деформації суглоба.
Гемофілія у дітей визначається при наявності відхилень в лабораторних дослідженнях.
До них відносяться уповільнення згортання крові і рекальцінірованной оксалатній плазми, зниження споживання протромбіну, зниження активності антигемофильного глобуліну, компонентатромбопластину або попередника тромбопластину плазми.
Лікування гемофілії у дітей
Зовнішні кровотечі лікуються місцево.
На рану накладається пов`язка, змочена розчином адреналіну, норадреналіну або ефедрину, і гемостатична тромбиновой губка.
Якщо кровотеча швидко не зупиняється, переходять до загального лікування.
Одне з перших місць займають трансфузии крові.
При гемофілії A застосовують свежецітратной кров або кров безпосередньо від донора.
При гемофілії B можна користуватися консервованої кров`ю і плазмою, що містить в достатній кількості стабільний IX фактор.
При гемофілії C переливають консервовану кров, плазму і сироватку крові.
Відео: Гемофілія | СПЕЦ.ВИПУСК
Покращився завдяки ефективності боротьби з кровопотерями, проте залишається серйозним в зв`язку з можливістю крововиливів в життєво важливі органи і розвитком анкилозов великих суглобів.
На сьогоднішній день не розроблена.
