Синдром рея - опис, симптоми і лікування
синдром Рея
Досить рідкісне і дуже небезпечне для життя людини стан, що характеризується розвитком жирової інфільтрації печінки і швидкопрогресуючих енцефалопатією, називають синдромом Рея або Рейє.
Виникає такий стан у дітей і підлітків, часто у віці від 4 до 12 років, на тлі лікування кору. грипу, вітряної віспи та інших лихоманок вірусного походження лікарськими засобами, в складі яких присутній ацетилсаліцилова кислота (аспірин). Згідно зі статистичними даними, зареєстровано всього кілька випадків, коли синдром Рея виявляли у дорослої людини.
Стан супроводжується такими проявами, як:
- Гіпераммонія;
- Підвищення більш ніж в три рази рівня аспартатамінотрансферази і аланінамінотрансферази в сироватці крові.
Примітно, що при цих проявах рівень білірубіну в крові хворого залишається нормальним. В основі стану лежить генералізована пошкодження мітохондрій, що випливає з порушення b-окислення жирних кислот і пригнічення окисного фосфорилювання.
Вперше синдром був описаний в 1963 році австралійським патологоанатомом Ральфом Дугласом Кеннетом Рейє. Лікар, який виконував на той час обов`язки директора лікарняного відділення патології, виявив, що в 17 з 21 випадків дитячої смерті причиною летального результату була енцефалопатія і жирова дистрофія внутрішніх органів, яку пізніше і назвуть в його честь синдромом Рея.
Наслідками стану можуть бути пошкодження мозку, загальмованість, судомні розлади, затримка розумового розвитку, пошкодження периферичних нервів і посмикування м`язів. У медичній практиці були зареєстровані випадки, коли синдром Рея виникав у одного і того ж дитину двічі.
Синдром Рея: патогенез
В наші дні патогенез синдрому Рея залишається до кінця не ясним, проте виявлено чітку взаємозв`язок між прийомом містять ацетилсаліцилову кислоту препаратів хворими з лихоманкою вірусного походження.
Проведені в 1980 році в США дослідження показали, що смертність серед дітей через синдрому Рея значно знизилася, коли на урядовому рівні було прийнято рішення сповістити громадськість про згубний вплив ацетилсаліцилової кислоти, яка застосовується в період вірусних інфекцій у дітей. Таким чином, вдалося значно знизити частоту виникнення стану і смертність серед дітей, після 17 років в 1997 році було зафіксовано всього 2 випадки синдрому.
Є дані, згідно з якими патогенез синдрому Рея в деяких випадках був пов`язаний з перенесенням синдрому кровним родичем. До кінця ця тенденція так і не була досліджена, передбачається, що вона пов`язана зі спадковістю, або стан може передаватися від одного родича іншому.
Симптоми синдрому Рея
Клінічні прояви варіюються в залежності від тяжкості синдрому. Зазвичай на п`ятий або шостий день вірусного захворювання, а при вітряній віспі - на четвертий після появи висипань, у дитини раптово виникає нудота і нічим не укротімая блювота, обумовлені прийомом в анамнезі захворювання АСК-містять препаратів.
Ці симптоми синдрому Рея супроводжуються зміною психічного статусу дитини, що варіюється від легкої загальмованості і психомоторного збудження до епізодів повної дезорієнтації і глибокої коми.
Основними симптомами синдрому Рея у дітей у віці до 3 років є:
- Порушення дихання;
- Підвищена стомлюваність і сонливість;
- Збільшення аспартатамінотрансферази, аміаку і аланінамінотрансферази в сироватці крові;
- Судоми.
Відсутність своєчасного лікування стану призводить до швидкого розвитку коми, зупинки дихання, судом, декортикаційному і децебраціонним позам.
У 40% зареєстрованих випадків у хворих дітей спостерігалося збільшення печінки, рідко супроводжується жовтяницею.
Профілактика синдрому Рея
Необхідним заходом профілактики стану у дітей і підлітків є обережне застосування АСК-містять лікарських препаратів при наявності високої температури. Краще в подібній ситуації замінити ацетилсаліцилову кислоту, ібупрофен або Парацетамолом.
Діагностика синдрому Рея
Підозри на синдром Рея у лікаря виникають в тих випадках, коли без будь-яких очевидних причин у дитини виникає блювота і нудота, а також з`являються ознаки раптового розвитку набряку мозку. Для достовірної діагностики стану лікаря необхідно провести люмбальна пункція і біопсію печінки хворого.
Синдром Рея: лікування
Найбільш важливо швидко доставити дитину в відділення інтенсивної терапії, так як можлива зупинка дихання, для запобігання якої необхідна штучна вентиляція легенів. Для лікування синдрому Рея лікаря необхідно володіти точними анамнестическими відомостями про пацієнта і його сім`ї, щоб виключити вроджене порушення обміну речовин.
З причини того, що зупинити розвиток синдрому не може жодне лікування, рання діагностика стану і спрямована на підтримку життєво важливих функцій організму інтенсивна терапія грають найбільш важливу роль.
Для попередження кровотеч внутрішньовенно хворому вводять електроліти, рідини, вітамін К і глюкозу. Гліцерин, кортикостероїди і Маннитол застосовують з метою зниження внутрішньочерепного тиску. Рідина призначають в невеликій кількості, так як на тлі розвивається набряку мозку вона може зіграти фатальну роль.
Далі слід інтубація трахеї, для того щоб дитина могла дихати, гіпервентиляція - для вимірювання внутрімозкового тиску, і активна боротьба з набряком мозку. При лікуванні синдрому Рея в певних випадках для контролю над артеріальним тиском і змістом в крові газів, необхідне введення в вени і артерії катетерів.
Синдромом Рея називають стан, при якому швидко прогресує енцефалопатія і жирова інфільтрація печінки, на фоні прийому ацетилсаліцилової кислоти при лікуванні лихоманок вірусного походження у дітей та підлітків.
Знайшли помилку в тексті? Виділіть її та натисніть Ctrl + Enter.
