Карликовість (гіпофізарний нанізм)

Гіпофізарний нанізм (карликовість) - це затримка росту і фізичного розвитку, викликана недостатньою кількістю соматотропного гормону (СТГ. Гормон росту) в організмі. Це надзвичайно рідкісне захворювання: за різними даними, воно зустрічається у 1-4 чоловік з 10000. Причому хлопчики хворіють у два рази частіше, ніж дівчатка. Карликовим вважається зростання нижче 130 см у чоловіків і нижче 120 см у жінок.

Відео: гіпофізарний нанізм

причини

Винуватцями цього захворювання вважаються:

спадкова схильність;
вроджені дефекти (порушення формування гіпофіза у внутрішньоутробному періоді);
травми голови, в тому числі під час пологів;
пухлини гіпофіза і оточуючих його структур;
такі захворювання, як: туберкульоз. сифіліс. саркоїдоз;
перенесена променева або хіміотерапія.

Як поліпшити лікування діабету і захистити серце?

Що відбувається?

При народженні вага і зріст хворих з недостатністю гормону росту не відрізняються від здорових дітей. Як правило, перші ознаки захворювання з`являються у дітей у віці 2-3 років, коли вони починають відставати в рості від своїх однолітків. Швидкість зростання різко знижена і не перевищує 3-4 см в рік (в нормі 7-8 см на рік). Затримка росту супроводжується нормальними пропорціями тіла дитини. Також відзначаються:

Відео: Compressorhead

уповільнення окостеніння кістяка, порушення розвитку і зміни зубів;
слабкий розвиток м`язової системи;
недорозвинення статевих органів;
схильність до артеріальної гіпотонії;
при наявності пухлини гіпофіза або оточуючих ділянок мозку поряд з перерахованими симптомами відзначається порушення зору.

Розумовий розвиток, як правило, нормальне, у хворих зазвичай хороша пам`ять.

Діагностика і лікування

Для підтвердження діагнозу необхідно:

1. Здати аналізи крові і сечі на гормон росту та ін. Вибір необхідних аналізів визначить лікар. він же призначить гормональні проби. Проба проводиться наступним чином: визначають вихідний рівень гормонів в крові, потім пацієнт приймає ліки і через деякий час аналіз повторюють.

2. Виконати рентгенографію черепа і області турецького сідла для визначення розмірів гіпофіза. Додатково можуть бути призначені наступні дослідження:

магнітно-резонансна (МРТ) або комп`ютерна томографія (КТ) головного мозку - безболісні процедури, за допомогою яких можна детально розглянути область гіпофіза і навколишні ділянки мозку.
консультація окуліста.

Лікування призначає лікар-ендокринолог. Основний спосіб відновлення нормального рівня гормону росту в організмі - постійний прийом штучного гормону росту. Для полегшення дозування та введення гормону росту останнім часом розроблені спеціальні ін`єкційні шприц-ручки (подібні шприц-ручок для введення інсуліну).

На тлі лікування швидкість росту у хворих збільшується до 8-12 см в рік в порівнянні з 3, 5-4 см, які, як правило, спостерігаються до початку лікування. У період статевого дозрівання в схему лікування включають статеві гормони. У 10-20% випадків дефіцит гормону росту супроводжується дефіцитом гормонів гіпофіза, що впливають на функцію щитовидної залози. У таких випадках в схему лікування включають гормони щитовидної залози.

Ефективність лікування залежить від конкретної причини захворювання. У більшості випадків хворим вдається досягти нормального росту і адаптуватися до умов навколишнього життя.