Гіпоглікоррахія
Гіпоглікорахія = gt; гипогонадизм
Гіпоглікорахія - знижений вміст цукру в цереброспинальной рідини, наприклад при туберкульозному або менінгококової менінгіті.
гипогонадизм
патологічний стан, причинами якого є функціональна недостатність статевих залоз і зменшення продукції статевих гормонів- характеризується недорозвиненням внутрішніх і зовнішніх статевих органів і нечіткої виразністю вторинних статевих ознак.
Розрізняють первинний і вторинний гіпогонадизм. Первинний Г. виникає при безпосередньому ураженні гонад, яке може бути генетично обумовленою, статися в процесі ембріогенезу, після інфекційно-запального процесу або травми, а також бути наслідком кастрації (Кастрація), гормонально-неактивних пухлин статевих залоз, у чоловіків - крипторхізм.
Вторинний Г. розвивається в результаті слабкої стимуляції статевих залоз гонадотропними гормонами гіпофіза (див. Гіпофізарним гормони) при їх недостатньому синтезі внаслідок руйнування аденогипофиза пухлиною, інфекційно-запальним процесом або його травматичного ураження. У жінок однією з найбільш частих причин зниження продукції гонадотропних гормонів є некроз гіпофіза після масивної крововтрати в пологах (див. Гіпоталамо-гіпофізарно недостатність). У деяких хворих відзначається вроджене порушення освіти гонадотропних гормонів або відповідних гіпоталамічних нейрогормонів (Гіпоталамічні нейрогормони) або синтез цих гормонів у вигляді біологічно неактивних форм. Вторинний Г. може виникнути при акромегалії (Акромегалія), адипозогенітальною дистрофії (Адіпозогенітальная дистрофія), гіпофізарний нанізм та ін.
Особливою формою вторинного Г. є так званий гіперпролактинемічні гипогонадизм (див. Галакторею - аменореї синдром), при якому надлишкове вироблення пролактину гормонально-активною пухлиною гіпофіза або його гіперплазованого клітинами призводить до порушення циклічності викиду в кров гонадотропних гормонів.
Залежно від термінів появи клінічних ознак Г. розрізняють його ембріональні, допубертатного і Постпубертатние форми. При ембріональних формах Г. спостерігається або відсутність (агенезія), або неправильне формування (дисгенезия) гонад, у чоловіків - крипторхізм. Для допубертатного форм Г. характерно недорозвинення статевих органів, наявність нечітко виражених вторинних статевих ознак або їх відсутність, синдром, що виражається поєднанням недорозвинення статевих органів, майже повної відсутності вторинних статевих ознак з диспропорційні статурою (довгі кінцівки при відносно короткому тулуб) і часто - з ожирінням (Мал .) - у дівчаток з Г. розвинувся в допубертатном періоді, відсутні менструації. Хворі з допубертатного формами Г. відрізняються так званим статевим інфантилізмом, вони мають інфантильну зовнішність і виглядають набагато молодше за свої роки. При Постпубертатная формах Г. у чоловіків відзначають зникнення вторинних статевих ознак, розвиток імпотенції, у жінок - припинення менструацій, прогресуючу атрофію внутрішніх і зовнішніх статевих органів.
Г. часто супроводжується розладами білкового та жирового обміну - ожиріння або кахексією, серцево-судинними порушеннями. змінами кістково-суглобової системи. Первинний Г. розвинувся в ранньому дитячому віці, призводить до психічного інфантилізм), вторинний Г. часто супроводжується психічними розладами (див. Ендокринні психічні розлади).
Діагноз встановлюють на підставі ознак, що свідчать про недорозвиненні зовнішніх і внутрішніх статевих органів, не різко виражених вторинних статевих ознак або їх відсутності, результатів цитогенетичного (визначення каріотипу і статевогохроматину) і рентгенологічного (визначення стану турецького сідла і ступеня окостеніння кістяка) дослідження. Первинний Г. диференціюють з вторинним Г. за змістом гонадотропних гормонів в сироватці крові. Збільшення секреції статевих гормонів після ін`єкції хоріонічного гонадотропіну також вказує на вторинний Г. Внаслідок зменшення гормонпродуцірующей активності гіпофіза у деяких хворих з вторинним Г. знижена функція щитовидної залози і кори надниркових залоз.
Лікування Г. починають зазвичай в спеціалізованих клініках і потім продовжують амбулаторно, під наглядом ендокринолога, уролога, гінеколога. Відносно первинного Г. лікування полягає в замісної терапії статевими гормонами. При вторинному Г. хворим вводять препарати гонадотропних гормонів (при необхідності - в комбінації зі статевими гормонами). Препарати і їх дози підбирають індивідуально. Систематичне лікування сприяє розвитку вторинних статевих ознак, у жінок з`являються менструації, у чоловіків частково відновлюється потенція, зменшується вираженість явищ, супутніх гіпогонадизм (остеопороз, відставання в формуванні скелета і ін.).
Оперативне лікування включає трансплантацію яєчка або яєчника, зведення яєчка при крипторхізмі, пластичну корекцію недорозвиненого статевого члена (фаллопластіку). З косметичною метою виробляють імплантацію синтетичного яєчка (при відсутності в черевній порожнині неспустівшегося яєчка). Перераховані операції при об`єктивних свідченнях і відповідних технічних можливостях, що включають використання мікрохірургічної техніки та контроль за імунологічним і гормональним статусом хворого і пересадженого органу, практично не мають протипоказань. Алотрансплантація яєчника в клінічній практиці лікування Г. застосовується рідко і ще не має однозначної оцінки. Для трансплантації яєчок використовують яєчка, взяті від трупів людей, які загинули у віці 17-20 років. Найкращий результат отримано при пересадці яєчка з накладенням анастомозу між його судинами і нижніми надчеревній артерією і веной- трансплантат яєчка поміщають під шкіру передньої черевної стінки або в мошонку. Стійке відновлення гормонального гомеостазу після цієї операції простежено протягом 5-10 років, проте репродуктивну функцію у хворих відновити не вдавалося. Можливим ускладненням може бути тромбоз судинних анастомозів або відторгнення трасплантатов.
Бібліогр .: Бухман А.І. Рентгенодіагностика в ендокринології, М., 1975- Жуковський М.А. Дитяча ендокринологія, с. 341, М. 1971- Кірпатовскій І.Д. і Горбатюк Д.Л. Хірургічна корекція ендокринної імпотенції, М. 1986 Сучасні методи оперативного лікування в акушерстві та гінекології, під ред. В.І. Кулакова і ін. С. 109, М. 1983.
Допубертатна форма гипогонадизма у юнака 19 років: характерна для евнухоіда диспропорція тіла (довгі кінцівки, відносно короткий тулуб) сформувалася в результаті затримки закриття епіфізарних зон росту і, як наслідок, збільшення терміну зростання кісток в довжину.
патологічний стан, обумовлений зниженою секрецією статевих гормонів і характеризується слабким розвитком статевих органів і вторинних статевих ознак.
гипогонадизм вторинний (H. Secundarius- син. Гіпогонадотропізм, синдром гіпогонадотропний) - Г. виникає в результаті зменшення або припинення секреції гонадотропних гормонів гіпофіза або гонадотропних нейрогормонов гіпоталамуса.
гипогонадизм нейрогенний (H. Neurogenus) - вторинний Г. розвивається внаслідок порушення нервової регуляції статевих залоз.
гипогонадизм первинний (H. Primarius) - Г., що розвивається внаслідок безпосереднього ураження статевих залоз патологічним процесом або в результаті кастрації.
Енциклопедичний словник медичних термінів М. СЕ-1982-84, ПМП. БРЕ-94 м ММЕ. МЕ.91-96 р
