Диференціальна діагностика гемолітичної хвороби новонароджених
1.Желтухі новонароджених. Диференціальна діагностика (гемолітична хвороба новонароджених, Кон`югаційна жовтяниця, інфекційні ураження печінки, вроджені вади розвитку).
Відео: Гемолітична хвороба новонароджених
1)фізіологічна жовтяниця. яка обумовлена накопиченням непрямого білірубіну в зв`язку з тимчасовою неспроможністю глюкуронілтрансферазной системи печінки новонародженого. Жовтяничне фарбування шкіри з`являється на 3-й день або, рідко, до кінця 2-х діб, не супроводжується погіршенням загального стану, гепатоспленомегалією і анемією. Максимальний рівень непрямого білірубіну в крові відзначається на 4 -5-й день у доношених дітей і на 4 -6-й день у недоношених. Жовтяниця зникає, як правило, протягом 2 тижнів у доношених і затягується на 3 - 4 тижні і більше у недоношених новонароджених. Якщо у недоношеної дитини при фізіологічній жовтяниці рівень білірубіну досягає 171-256 мкмоль / л (10 - 15 мг%), може розвинутися білірубінова енцефалопатія;
2)Кон`югаційна жовтяниця спадкового походження (синдром КриглерарНайяра і хвороба Жильбера), при якій виявляється підвищена або висока концентрація непрямого білірубіну, але відсутня анемія. При синдромі КриглерарНайяра в зв`язку з майже повною відсутністю кон`югації непрямого білірубіну в прямий спостерігаються безбарвна жовч і ахолічний стілець. У цю ж групу диференціюються станів відносять транзиторні Кон`югаційні жовтяниці, обумовлені тимчасовою недостатністю глюкуронілтрансферазной системи і порушенням переходу непрямого білірубіну в прямий. Це жовтяниці при надлишку естрогенів в молоці матері, жовтяниці у відповідь на введення дитині вітаміну К, левоміцетину, які можуть з`явитися конкуренти білірубіну в процесі кон`югації;
Відео: Лекція професора Куттикужановой Г.Г-Синдром жовтяниці у новонароджених дітей
3)захворювання печінки. які протікають з явищами холестазу. При цьому з`являється жовтяниця, знебарвлений кал, темна, кольору пива, моча- в крові виявляється прямий білірубін. До цієї групи захворювань відносять неонатальний гепатит і атрезія жовчних ходів. Причиною неонатального гепатиту можуть бути токсоплазмоз, цитомегалія, лістеріоз, сифіліс, вірусна і бактеріальна інфекція (остання при сепсисі). Атрезія жовчних ходів є пороком розвитку або результатом перенесеного внутрішньоутробного гепатиту. При гепатиті знебарвлений кал і темна сеча спостерігаються періодично, а при атрезії жовчних ходів постійно. Крім того, для гепатиту характерно підвищення активності в сироватці крові тран-саміназ і альдолази;
4)галактоземія. спадкова ферментопатия, що виявляється порушенням перетворення галактози в глюкозу. У крові при цьому підвищується рівень цукру за рахунок галактози. Володіючи токсичними властивостями, вона призводить до порушення функції печінки і загальної інтоксикації. Збільшується печінка, підвищується концентрація білірубіну. Захворювання супроводжується зригування і блювотою. Ознаки захворювання зникають при перекладі дитини на харчування, що не містить молочного цукру (лактози).
Відео: акушерство
5) гемолітична хвороба: захворювання, в основі якого лежить гемоліз еритроцитів плода та новонародженого, викликаний несумісністю крові матері і плоду по еритроцитарних антигенів. Гемоліз еритроцитів, викликаний надійшли через плаценту антитілами до еритроцитів дитини, призводить до гіпербілірубінемії і анемії.
Утворився непрямий білірубін в звичайних умовах в печінковій клітині зв`язується з глюкуроновою кислотою за участю ферменту глюкуроніл-трансферази і перетворюється в прямий білірубін. Він виділяється в кишечник. Якщо швидкість гемолізу перевищує Кон`югаційні можливості печінки, непрямий білірубін накопичується в кров`яному руслі, фарбує тканини і розвивається жовтяниця (білірубін вище 34 мкмоль / л, або 2 мг%). Пі рівні білірубіну 307 - 342 мкмоль / л (18 - 20 мг%) гематоенцефалічний бар`єр стає проникним і непрямий білірубін досягає головного мозку, профарбовуючи і пошкоджуючи в першу чергу підкіркові ядра головного мозку, - виникає ядерна жовтяниця (icterus nuclearis). Непрямий білірубін, будучи тканинним отрутою, гальмує окислювальні процеси, викликає дегенеративні зміни клітин аж до некрозу. Через токсичне ушкодження печінкових клітин в крові з`являється прямий білірубін, в жовчних протоках виникає холестаз, порушується виділення жовчі в кишечник ( «синдром згущення жовчі»). При анемії, яка обумовлена патологічним гемолизом еритроцитів, виникають вогнища екстрамедулярного кровотворення і стимулюється кістковомозковою гемопоез. У периферичної крові з`являються молоді форми червоних кров`яних тілець - еритробласти (захворювання раніше називалося еритробластах-зом). В селезінці здійснюються процеси фагоцитозу еритроцитів і їх фрагментів. Печінка і селезінка збільшуються. Інтенсивний внутрішньосудинний гемоліз призводить до відкладення продуктів розпаду еритроцитів (гемосидерина, липофусцина) в епітеліальних клітинах печінки, нирок, підшлункової залози та інших органів. Виникає дефіцит заліза, міді, цинку, кобальту. У патологічний процес залучаються легені і серце.
