Синдром жильбера - симптоми
Синдром Жильбера (він же хвороба Жильбера, негемолітична сімейна жовтяниця, проста сімейна холемія, конституціональна гіпербілірубінемія) - спадкове захворювання з доброякісним перебігом, викликане мутацією гена, що відповідає за знешкодження непрямого білірубіну в печінці. Захворювання названо по імені французького гастроентеролога Августина Ніколя Жильбера, який вперше описав його в 1901 році. Синдром Жильбера зазвичай проявляється у вигляді підвищеного рівня білірубіну в крові, жовтяниці і деяких інших специфічних ознак, які не є небезпечними і не вимагають термінового лікування.
Синдром Жильбера;
це стан, що характеризується
підвищенням рівня вільного білірубіну в
сироватці крові. Причина - спадково
обумовлений дефект ферменту
глюкуронілтрансферази, який знаходиться в
печінковій клітині і "відповідає" за
зв`язування вільного білірубіну з
глюкуроновоюкислотою і перетворення його в
пов`язаний білірубін. Основний прояв;
підвищення рівня загального білірубіну, в
основному, за рахунок вільного. захворювання
маніфестує в дитячому і молодому віці,
іноді - після простудного захворювання або
вірусного гепатиту. При цьому наголошується
періодична жовтяниця (провокується
інфекціями, прийомом ліків, голодуванням,
вживанням алкоголю, фізичним і
емоційною напругою), слабкість,
стомлюваність, тяжкість в правому підребер`ї.
Діагноз може бути поставлений тільки після
виключення всіх інших подібних захворювань,
в першу чергу, хронічного вірусного
гепатит А. Захворювання відрізняється хорошим
прогнозом, але вимагає дотримання дієти і
деяких інших розумних обмежень.
Слід мати на увазі спадковий
характер захворювання.
Шукав на Вашому
сайті інформацію про хвороби Жильбера. До
жаль даних не виявилося. якщо можете
допомогти, повідомте будь ласка, клінічну
картину захворювання, його діагностику,
методи лікування і профілактики, якщо такі
існують.
Відео: Олена Малишева. синдром Жильбера
Показані курси препаратів, що поліпшують
обмін в печінці (легалон, карсил, хофитол).
При значному підвищенні рівня
білірубіну можливий прийом фенобарбіталу
або зиксорин.
Основний лікувальний підхід - дотримання
певного режиму протягом усього життя:
повністю виключити алкоголь, регулярно
харчуватися (голодування протипоказане),
дотримуватися розумно-дієти, що щадить,
уникати фізичної перевтоми, прийому
гепатотоксичних препаратів.
Для діагностики синдрому Жильбера
необхідно виключити інші захворювання,
протікають з жовтяницею: гемолитические
анеміі- вірусні, лікарські,
токсичні, алкогольні та аутоімунні
гепатити та цирози печінки-хвороба Вільсона-Коновалова,
гемохроматоз, первинний склерозуючий
холангіт. Для діагностики обов`язково
досліджують біохімічні показники крові,
маркери вірусних гепатитів, проводять УЗД
органів черевної порожнини, за показаннями;
пункційну біопсію печінки.
Перші ознаки захворювання з`являються,
як правило, в дитячому або молодому віці,
нерідко після перенесеної ГРВІ, вірусного
гепатиту (постгепатитних варіант), на тлі
стресу, голодування, значною
фізичному навантаженні, після вживання
алкоголю, деяких лікарських
препаратів. захворювання характеризується
неяскравим, непостійним жовтяничним
забарвлення шкіри і склер, підвищенням
непрямого білірубіну, як правило, не вище 50
мкмоль / л (3 мг%). Нерідко хворі відзначають
швидку стомлюваність, невизначені
диспепсичні явища. Всі решта
печінкові проби - в межах норми.
Синдром Жильбера;
стан, що характеризується підвищенням
рівня загального білірубіну, головним чином,
за рахунок непрямого (вільного) білірубіну.
Описано в 1900 р Gilbert і Совт. Причина;
спадково обумовлений дефіцит
ферменту глюкуронілтрансферази, яка
знаходиться в печінкових клітинах і бере участь
в зв`язуванні непрямого (вільного)
білірубіну з глюкуроновою кислотою і
перетворенні його в прямий (зв`язаний). це
захворювання успадковується по аутосомно-домінантним
типу, таким чином, його розвиток
генетично обумовлене.
Розкажіть,
будь ласка, про хвороби Жильбера. 2) Мені,
хворіє на цю хворобу, протипоказані
фіз. навантаження. Сам відчував погіршення
здоров`я, коли займався важкою
атлетикою. Чи можна всерйоз мені займатися
таким видом спорту, як футбол? при заняттях
футболом погіршення здоров`я не відчуваю.
при синдромі
Жильбера протипоказані важкі
фізичні навантаження, в тому числі заняття
футболом, так як вони провокують підвищення
рівня непрямого білірубіну.
Дуже вдячний
вам за перший ваш відповідь! Ви відповіли, що для
опр-я прогнозу необх-мо знання деяких
даних, причину гепатиту. Ось те, що я знайшов
і зміг прочитати. Вибачте за можливі
помилки. Питання: 1) Чи можна якось
вилікуватися від хрон. гепатит А ? 2) Мені сказали
лікарі, що потрібно якомога менше ходити,
більше лежати, відпочивати, пити рідину.
Зовсім заборонили будь-який вид спорту, але ж до
цього я був активним любителем спорту (футбол,
тяж. атлетика), подумував про
професійної спортивної професії (футбол).
Оскільки думаю, що я більш-менш освічений в
сенсі фіз. культури, то виникло питання:
Хіба спосіб життя, який рекомендували
лікарі + повна відсутність фіз. навантажень не
приведуть врешті-решт до купи дрібних
захворювань, пов`язаних з нерухомим
способом життя, ослаблення кістково-м`язового
апарату, ізбиті. вазі, можливим різним
"Гіпертонічним" і т.д. захворювань
внаслідок вищезгаданого.
Відео: Розумний Медик [УМ] - Желтуха.Обмен білірубіну
- Синдром або хвороба Жильбера відноситься до групи вроджених печінкових патологій і є доброякісним захворюванням печінки. Найчастіше вона носить сімейний характер, передається у спадок з покоління в покоління в більшості випадків по чоловічій лінії. А виявляється в юнацькому віці.
- Можна провести аналогію з ... вулканом, який спить до пори до часу. А коли він "прокидається", що відбувається?
До таких хвороб можна віднести синдром Жильбера. Причиною даного захворювання є генетична схильність, нестача кількості білірубіну - ферменту печінки, який відповідає за обмінні процеси. Це захворювання не прийнято вважати особливо небезпечним. Симптоми і лікування синдрому Жильбера, цього захворювання, відомі лікарям. Основним показником наявності цієї недуги служить підвищений рівень білірубіну в крові, який, як правило, проявляється у вигляді жовтяниці.
ХадіжатМатерікова
Загальний білок - 75 г / л
А-49,5% а1-5 а2-11,5 b-15%
j-20%
HBrAg, A / HCr;
негативних.
a / HAr - в роботі
залишковий азот
-22 сечовина-5,2? Креатинін - 85
ОА сечі - в нормі
Відео: Вся правда про білірубіну від Neomedicine
1. Гострі запальні захворювання печінки (гепатити) - вони можуть погіршити здатність печінки утилізувати білірубін.
2. Запалення жовчних проток - може перешкоджати виділенню жовчі і видалення білірубіну.
3. Обструкція жовчних проток - також перешкоджає току жовчі і сприяє накопиченню білірубіну.
4. Гемолітична анемія - призводить до збільшення білірубіну внаслідок підвищеного розпаду еритроцитів.
5. Холестаз - потік жовчі з печінки переривається. Жовч містить білірубін залишається в печінці.
6. Синдром Криглера-Наджара - вроджена негемолітична некон`югірованная билирубинемия.
7. Синдром Дабина - Джонсона - ензімопатіческая жовтяниця, рідкісний пігментний гепатоз, що характеризується порушенням екскреції пов`язаного білірубіну з гепатоцитів в жовчні капіляри.
8. Помилкова жовтяниця - нешкідлива форма жовтяниці, при якій пожовтіння шкірних покривів пов`язано з надлишком бета-каротину.
Додаткові тести можуть включати: ультразвукове сканування черевної порожнини, щоб виключити обструкцію жовчних шляхів або дифузну патологію печінки, дієта протягом 24 годин, щоб виключити алиментарную причину підвищення білірубіну і генетичне типування.
Діагностика синдрому Жильбера.
Основним діагностичним ознакою синдрому Жильбера є підвищення рівня білірубіну крові за рахунок непрямої фракції (підвищення непрямого білірубіну). Для діагностики хвороби Жильбера застосовують пробу з фенобарбіталом: при синдромі Жильбера після прийому фенобарбіталу рівень білірубіну в крові падає.
Лікування синдрому Жильбера
Як вже було сказано, для лікування синдрому Жильбера не потрібно спеціальних методів, головним чином необхідно дотримуватися призначеного режиму харчування, а також роботи і відпочинку. У переважній більшості випадків відмова від надмірних фізичних навантажень, вживання спиртовмісних напоїв, і дотримання при цьому дієти є достатнім для утримування рівня білірубіну в нормі або в злегка підвищеної концентрації. Також для підтримки функції печінки іноді призначаються курси гепатопротекторів - Ессенціале форте, Карсилу ®, Хофітол та інших.
Якщо у подружньої пари вже народилася дитина з синдромом Жильбера, перед плануванням наступного зачаття їм потрібно пройти консультацію у медичного генетика. Те ж потрібно зробити, якщо один з батьків явно страждає на цю патологію.
Служба в армії
Щодо синдрому Жильбера і армії законодавство вказує, що людина до служби придатний, але його повинні визначити в такі умови, де йому не потрібно буде важко фізично працювати, голодувати або приймати токсичні для печінки продукти (наприклад, штаби). Якщо ж хворий хоче присвятити себе кар`єрі професійного військового, то це йому не дозволяється.
профілактика
Як-небудь попередити появу генетичного захворювання, яким і є синдром Жильбера, неможливо. Можна тільки відстрочити поява захворювання або зробити періоди загострення більш рідкісними, якщо:
- харчуватися здоровою їжею, включаючи більше рослинних продуктів в раціон;
- гартуватися, щоб менше хворіти вірусними захворюваннями;
- стежити за якістю їжі, щоб не викликати отруєння (при блювоті синдром загострюється)
- не застосовувати важкі фізичні навантаження;
- менше перебувати на сонці;
- виключити ті чинники, які можуть привести до захворювання на вірусні гепатити (ін`єкційні наркотики, незахищені статеві контакти, пірсинг / татуаж і так далі).
Таким чином, синдром Жильбера - хвороба, хоч і, в переважній більшості випадків, безпечна для життя, але вона вимагає певних обмежень способу життя. Якщо ви не хочете незабаром постраждати від її ускладнень, виявите провокують загострення фактори і уникайте їх. Також обговоріть з гепатологом або терапевтом всі питання, що стосуються правил харчування, питного режиму, медикаментозного або народного лікування.
