Лікування гемолітичної анемії
Відео: Анемія .Симптоми .Причина .Леченіе
Гемолітична анемія. Клініка і лікування гемолітичної анемії
Сущестауют дві форми гемолітичної анемії - вроджена і куплена.
Вроджена гемолітична анемія відома крім цього під назвами вроджена гемолітична жовтяниця, домашня сфероцитарная анемія, вроджена микросфероцитарная гемолітична захворювання.
У патогенезі захворювання центральне місце займає підвищений гемоліз в клітинах ретикулоендотеліальної системи, головним чином в селезінці і в меншій мірі в купферовских клітинах печінки, в кістковому мозку і лімфатичних вузлах. Обставина підвищеного гемолізу не вистачає ясна. Припускають, що в основі захворювання лежить неповноцінність еритроцитів, швидко руйнуються в селезінці, і надлишкова продукція селезінкою аутогемолізінов. Захворювання протікає циклічно в більшості випадків вже з раннього дитинства, але часто перші показники хвороби проявляються значно пізніше. Захворювання може спостерігатися у кількох членів сім`ї. У разі раннього розвитку хвороби може відзначатися затримка фізичного і розумового розвитку.
клініка. Початковим симптомом захворювання є жовтушність шкірних покривів. Часто наровне з жовтяницею у хворого розвиваються анемія, слабкість, запаморочення, втрата апетиту. У разі утворення каменів в жовчному міхурі, що відзначається при тривалому перебігу захворювання, гемолітична анемія може ускладнитися нападами холециститу.
Серйозний діагностичний показник - збільшення селезінки. Печінка не збільшена, функціональні її тести не поміняні. Вирішальне значення в діагностиці має вивчення крові. Властиві микросфероцитоз, зниження осмотичної резистентності еритроцитів і ретикулоцитоз. Відзначається помірне зниження вмісту гемоглобіну н еритроцитів. При мієлографії виявляється велика посилення кровотворення. Виражена білірубінемія, підвищений вміст уробіліну в сечі і стеркобилина в калі.
При диференціальної діагностики слід перш за все виключити гемолітичні анемії, що протікають в основному з віутрісосуднетим гемолизом (пограбування отрутами). Для останніх наровне з анамнезом властиві гемоглобііемія і гемоглобінурія, мала зміна осмотичної резистентності еритроцитів, гострий початок, різко виражена жовтяниця і анемія, відсутність підвищення селезінки.
Біліарний цироз печінки. протікає з жовтяницею, на відміну від гемолітичної анемії супроводжується більш важким станом хворого, порушенням функціональних проб печінки, позитивною прямою реакцією па білірубін, звичайної осмотической резистентністю еритроцитів, макроцитозом і лейкопенія, тромбоцитопенія, вираженими симптомами портальної гіпертензії.
лікування. Консервативна терапія приносить тимчасове поліпшення і не попереджає рецидиву гемолітичного кризу. Більш дієво хірургічне лікування - сплеіектомня.
Відео: Що таке АНЕМИЯ при вагітності у вагітних що робити. Симптоми. Лікування. Як лікувати анемію
спленектомія продемонстрована при виражених явищах гемолізу, особливо у випадках частих загострень і повторень гемолітичного кризу. Своєчасне втручання краще створювати в період ремісії. При наявності калькульозного холециститу операція можливо одномоментної: спочатку створюють спленектомію, а після цього, в разі якщо дозволяє стан хворого, холецистектомію. Післяопераційний період у більшості випадків протікає без ускладнень, але ймовірний тромбоз портальної системи, в зв`язку з чим потрібен динамічний контроль показників згортання крові. Спленектомія при вродженої гемолітичної анемії може розглядатися як патогенетичний спосіб лікування.
Відео: Як вилікувати анемію?
Куплена гемолітична анемія пов`язана з аутосененбілізаціей організму і утворенням антиеритроцитарних антитіл. Куплена і вроджена гемолітичні анемії мають велику кількість неспеціалізованих лінія: циклічний перебіг, наявність жовтяниці, непряма реакція білірубіну в крові, високий вміст уробіліну в сечі, анемія, рстікулоцнтоз, ерітробластіческого реакція кісткового мозку. Разом з тим є н значні відмінності в перебігу та фіналі хвороб. На відміну від вродженої гемолітичної анемії, яка починається в ранньому дитинстві, куплена гемолітична анемія відзначається в більш старшому віці. Перебіг захворювання при купленої гемолітичної анемії характеризується більшою гостротою і тяжкістю. Гемолітичний криз супроводжується лихоманкою, швидко наростаючою анемією, прогресуючої слабкістю, погіршенням неспеціалізованого стану. Жовтушність шкіри та склер не завжди виражена крім того в період гемолітичного кризу. Привертає увагу велика блідість шкірних покривів. У крові відзначається великий ретикулоцитоз, осмотична резистентність еритроцитів змінена мало, досить часто мають місце макроцитоз і позитивна реакція Кумбса на присутність блокованих або вільних аутоантитіл в крові хворого. Прогноз при купленої гемолітичної анемії незрівнянно гірше, ніж при вродженої.
Відео: гемолітичні анемії
лікування. Виходячи з імунологічної природи купленої гемолітичної анемії, найбільш успішною потрібно вважати ту терапію, яка направлена на усунення моментів, які ведуть до аутоиммунизации організму. На жаль, в кожному конкретному випадку дуже рідко вдається встановити причинний фактор захворювання, виходячи з цього лікування купленої гемолітичної анемії обмежується застосуванням засобів, що гальмують вироблення антитіл і тим самим дають попередження підвищений розпад еритроцитів. До таких препаратів належать стероїдні гормони гіпофнзарно-надпочечннковой групи, АКТГ, кортизон, гідрокортизон, преднізалон і ін. Т. Е. Речовини, що пригнічують продукцію антитіл в селезінці. При неефективності стероїдної терапії н частих гемолітичних кризах проводиться хірургічне лікування - спленектоіія. Спленектомня ще більш продемонстрована при розвилися явища гиперспленизма. Віддалені результати після закінчення спленектомін не завжди стійки. Вірогідні рецидиви гемолітичного кризу, тому, що утворення антитіл притаманне не тільки селезінці, але н всієї ре-тікулолнмфондной тканм. Ось через що часто після закінчення спленектомін доводиться використовувати гормональні препарати.
