Розширення висхідного відділу аорти
Під аневризмою аорти знають локальне розширення просвіту аорти в 2 рази і більше якщо порівнювати з таким в незміненому найближчому відділі.
Класифікація аневризм висхідного відділу і дуги аорти ґрунтується на їх локалізації, формі, обставин освіти, будову стіни аорти.
За локалізацією аневризми підрозділяються на:
1. Аневризми кореня висхідної аорти, тобто від фіброзного кільця аортального клапана до сінотубулярного гребеня. У більшості випадків, ці аневризми супроводжуються аортальною недостатністю завдяки розширення фіброзного кільця клапана і розбіжності його комиссур (так звана аннулоаортальная ектазія).
2. Аневризми тубулярной частини висхідної аорти (від сінотубулярного гребеня до дуги аорти). У більшості випадків ці аневризми не супроводжуються недостатністю клапана аорти завдяки збереження його опорної соединительнотканной структури.
Відео: Аневризма аорти - міна уповільненої дії
3. Аневризми дуги аорти (від гирла брахіоцефальних стовбура до підключичної артерії).
Значно частіше бачаться поєднані ураження декількох сегментів аорти: кореня і висхідної аорти, висхідної і дуги аорти, кореня аорти разом з висхідною і дугою аорти. Аневризматическое розширення всієї аорти називається мегааорта.
За формою аневризми різних відділів аорти відрізняються один від одного діаметром на рівні синусів Вальсальви. Аневризми тубулярной частини висхідної аорти, в більшості випадків, веретеноподібні з великим розширенням в її середньому відділі.
Аневризми дуги аорти крім цього веретеноподібні, але ізольовано бачаться дуже рідко, а значно частіше є продовження аневризматического розширення кореня аорти, висхідного відділу на дугу аорти а також нижче.
аневризми бувають розшаровуються і розшаровуючі. Аневризма (РАА) утворюється при надриві інтими і внутрішньої еластичної мембрани. Кров під тиском відшаровує внутрішню частину стіни аорти, утворюючи додатковий канал.
Часто відзначається два і більше надриву внутрішньої частини стіни аорти вхідний і вихідні отвори фенестраціі, між якими утворюється аорта з двома каналами справжнім і фальшивим. Вхідний отвір (проксимальна фенестрація) при розшаровує аневризмі значно частіше знаходиться в висхідній аорті або в місці відходження лівої підключичної артерії.
У базі найбільш поширених в світі класифікацій РАА лежить принцип локалізації фенестраціі, напрямки та стадії розшарування: Стенфордська класифікація Daily P.O. et al. (1970) і класифікація М. De Bakey et al. (1965) з доповненнями Ю.В.Белова (2000). За класифікацією університету Stanford, розшарування, що включають висхідну аорту і дугу, відносяться до типу А (проксимальні), всі інші до типу В (дистальні).
РАА (за класифікацією DeBakey) в залежності від локалізації початку розшарування і його протяжності поділені на три типи. При I типі розшарування починається в висхідному відділі аорти і поширюється на грудної та черевної відділи, II тип передбачає розшарування лише висхідного відділу аорти. При III типі розшарування захоплює спадний грудний відділ аорти (Ша) або торакоабдоминальном сегмент (Шв). Ю.В. Бєлов доповнив класифікацію М. De Bakey IV типом, при якому РАА починається від діафрагми або нижче.
Для визначення клінічної стадії розшарування використовується класифікація M.W. Wheat (1965), відповідно до якої гостра стадія визначається тривалістю розшарування до 2 тижнів, підгостра до 3 місяців, хронічна понад 3 місяців.
За обставинами освіти аневризми висхідного відділу і дуги аорти поділяються на атеросклеротичні, дегенеративні, посттравматичні, інфекційні. Є прямий зв`язок між етіологією аневризми і її локалізацією. Аневризми кореня аорти, висхідного відділу і дуги в 2/3 випадків розвиваються при дегенеративних трансформаціях стіни аорти кістомедіонекрозе ГзеляЕрдгейма і мукоїдного дегенерації аортальной стіни при синдромі Марфана.
Відео: аневризма кореня і висхідного відділу аорти 2
Лише у 1/3 хворих обставиною аневризм цього відділу аорти є атеросклероз і вельми рідко сифілітичний мезоаортіт, травма і наслідки раніше виконаних хірургічних втручань на серці та аорті.
Залежно від будови стіни аневризми аорти поділяють на справжні і фальшиві. Стіна справжньої аневризми представлена тими ж шарами, що і стіна самої аорти. Фальшива аневризма являє собою обмежену рубцевої тканиною порожнину, що сполучається з просвітом аорти. Посттравматичні аневризми аорти постійно бувають фальшивими і найбільш часта їх локалізація перешийок аорти.
діагностика
Діагностика аневризми висхідного відділу і дуги аорти ґрунтується на аналізі клініки захворювання, огляді хворого, і на комплексному застосуванні неінвазивних (рентгенографія грудної клітини, трансторакальная і чреспищеводная ехокардіоаортографія, комп`ютерно-томографическая і магнітно-резонансна ангіографія) і інвазивних (рентгеноконтрастная аортография) способів вивчення.
Відео: Протезування дуги аорти при розшаруванні типу А
клінічна картина захворювання залежить від локалізації аневризми, її розмірів, наявності розшарування або розриву аорти. При маленьких аневризмах аорти клінічних проявів може не бути, але у частини хворих з`являються тупі постійні болі, обумовлені розтягуванням нервових сплетінь аорти і тиском аневризми на навколишні тканини.
При аневризмах висхідної аорти хворі відзначають болю за грудіной- при аневризмах дуги аорти болю частіше локалізуються в грудях і иррадиируют в шию, плече і спину. У разі якщо аневризма здавлює верхню порожнисту вену, то хворі скаржаться на головні болі, набряк обличчя, задишку. При величезних аневризмах дуги і низхідній аорти з`являється осиплість голосу завдяки здавлення лівого поворотного нерва час від часу з`являється дисфагія, обумовлена здавленням стравоходу.
Часто хворі скаржаться на кашель, задишку і ядуху, пов`язані з тиском аневризматического мішка на трахею і бронхи, наявністю випоту в плевральній і перикардіальної порожнинах. Час від часу з`являється утруднення дихання, посилюється в горизонтальному положенні. При залученні в процес гілок дуги аорти зможуть приєднатися симптоми хронічної недостатності кровопостачання головного мозку.
При огляді хворих з маленькими аневризмами зовнішні показники захворювання відсутні. При величезних аневризмах кореня аорти і висхідного її відділу з компресією верхньої порожнистої вени і правих відділів серця виявляють одутлість, ціаноз обличчя і шиї, набухання шийних вен завдяки утруднення венозного відтоку.
Хворі, які страждають синдромом Марфана, в основі якого лежить аномалія розвитку сполучної тканини, мають основний зовнішній вигляд: великий зріст, непропорційно довгі кінцівки і павукоподібні пальці, кіфосколіоз, воронкоподібну грудну клітину- в 50% випадків є вивих або підвивих кришталика.
У хворих з розшаруванням дуги аорти і брахіоцефальних артерій помічають асиметрію пульсу і тиску на верхніх кінцівках. При перкусії часто визначається розширення меж судинного пучка вправо від грудини. Нерідко симптомом захворювання є систолічний шум, який при аневризмах висхідної аорти і дуги аорти вислуховується в другому міжребер`ї праворуч від грудини.
Відео: аневризма кореня і висхідного відділу аорти 1
Він обумовлений турбулентним характером кровотоку в порожнині аневризматического мішка і тремтінням відшарованої інтими-мембрани. При аневризмі, що поєднується з недостатністю аортального клапана, в третьому міжребер`ї зліва від грудини вислуховується діастолічний шум.
Гостре розшарування аорти характеризується несподіваним виникненням інтенсивних болей за грудиною, иррадиирущие в шию, верхні кінцівки, спину, лопатки, що супроводжуються збільшенням артеріального тиску і руховим тривогою. Подібна клінічна картина веде до помилкового діагнозу інфаркту міокарда.
При I і II типах розшаровуючих аневризм аорти вірогідний розвиток гострої недостатності аортального клапана з виникненням характерного діастолічного шуму на аорті, а час від часу і коронарної недостатності завдяки залучення в патологічний процес вінцевих артерій.
Порушення кровотоку по брахіоцефальних артерій може призводити до неврологічних порушень (транзиторні ішемічні атаки, інсульти) і асиметрії пульсу і тиску на верхніх кінцівках. У міру поширення розшарування аорти на спадний і черевний відділи аорти зможуть з`явитися симптоми гострого порушення кровотоку по вісцеральним гілкам, по артеріях спинного мозку (нижній парапарез), і показники артеріальної недостатності нижніх кінцівок.
Фіналом захворювання є розрив стіни аорти, що супроводжується масивною кровотечею в плевральну порожнину або порожнину перикарда зі смертельними наслідками. Клінічна картина хронічного перебігу захворювання мало чим викривається від такої при розшаровуються аневризмах грудного і торакоабдомінальної відділів аорти.
рентгенологічним показникоманевризми грудної аорти є наявність гомогенного освіти з рівними чіткими контурами, що не віддільного від тіні аорти і пульсуючого синхронно з нею (рис. 1).
трансторакальна ехокардіоаортографія дозволяє розпізнати аневризми висхідного відділу і дуги аорти, з`ясувати їх розміри, наявність фенестраціі інтими і розшарування аорти, аортальної регургітації.
черезстравохідна ехокардіоаортографія дозволяє значно краще виявити патологію аортального клапана, синусів Вальсальви, устий коронарних артерій, тубулярной частини висхідної аорти, а основне діагностувати розшарування аорти з виявленням внутрішньої мембрани і проксимальної фенестраціі.
Комп`ютерна томографія і магнітно-резонансна ангіографія дозволяють з`ясувати локалізацію і розміри аневризми, наявність розшарування аорти та внутріаневрізматіческого тромбу, дати чорта стіни аорти (рис. 2).
рентгеноконтрастная аортография так само, як і раніше є золотим стандартом в діагностиці аневризм аорти. При грудних і особливо розшаровуючих аневризмах потрібно робити контрастування всієї аорти (панаортографія) з визначенням локалізації аневризми, взаємини її з магістральними гілками, наявності фенестраціі і розшарування (рис. 3).
Мал. 1. Рентгенограма грудної клітини хворого з аневризмою кореня аорти і тубулярной частини висхідної аорти
Мал. 2. Магнітно-резонансна анпюграмма хворий з нерасслаівакнцей аневризмою висхідного відділу і дуги аорти і недостатністю аортального клапана після закінчення раніше виконаних протезування торакоабдомінальної відділу аорти (синдром Марфана)
Мал. 3. Лортограмми у хворого з розшаруванням аорти 1-го типу і аневризмою корп аорти, висхідного відділу і дуги з аортальною недостатністю 3-го ступеня. Чітко простежується флотірующая інтиму аорти
Наявність у хворого аневризми кореня аорти, висхідного відділу і дуги аорти є безвідносно показанням до хірургічного лікування. Без операції прогноз для життя дуже незадовільний, іон ще гірше, в разі якщо у хворого є розшарування аорти та недостатність аортального клапана.
