Кальциноз
Ваш дерматолог
кальциноз
Велика медична енциклопедія
Автори: Ашмарин Ю. Я.- Китаєв В. В.- Сєров В. В.
Кальциноз - випадання солей кальцію з рідин організму, де вони знаходяться в розчиненому стані, і відкладення їх в тканинах.
Синоніми кальциноза: кальцифікація, звапніння, вапняна дистрофія.
Розрізняють клітинний і позаклітинний кальциноз.
Матрицею звапніння можуть бути мітохондрії і лізосоми клітин, глікозаміноглікани основної речовини, колагенові і еластичні волокна сполучної тканини. Ділянки звапнення можуть мати вигляд дрібних зерен, які виявляються лише під мікроскопом (пиловидне звапніння), або вогнищ, добре видимих неозброєним оком.
Інкрустована вапном тканину стає щільною і ламкою, нагадує камінь (петрифікація тканини) і нерідко містить залізо. Хімічний склад солей кальцію в звапнінням тканини якісно відповідає з`єднанням кальцію, що містяться в кістках скелета. У ділянках звапніння можливе утворення кістки - оссіфікація- навколо відкладень з`являється реактивне запалення з проліферацією елементів сполучної тканини, скупченням гігантських клітин сторонніх тіл і розвитком фіброзної капсули.
Кальцій та його сполуки в тканинах виявляють за допомогою різних гістохімічних методів. Найбільш поширений метод Коссе, що полягає в обробці тканинних зрізів 5% розчином азотнокислого серебра- при цьому кальцієві солі, утворюючи з`єднання з сріблом, фарбуються в чорний колір.
Відео: Кальциноз шкіри
обмін кальцію
В організмі кальцій міститься головним чином у вигляді фосфорнокислих і вуглекислих солей, основна маса яких укладена в кістках, де вони пов`язані з білкової основою. У м`яких тканинах і крові він присутній в складних з`єднаннях з білками і в іонізованому стані. Розчинність слабо диссоциирующих солей кальцію в крові і рідинах організму посилюється слабкими кислотами. Утриманню солей кальцію в розчині сприяють також білкові колоїди.
Відео: кальциноз шкіри сіма
З організму кальцій виділяється переважно товстою кишкою і в меншій мірі нирками. В обміні кальцію беруть участь фермент фосфатаза і вітамін D. Регуляція кальцієвого обміну і сталість його рівня в крові здійснюється нервовою системою і околощітовіднимі залозами (паратгормон). Звапніння - складний процес, розвитку якого сприяє зміна білкових колоїдів і pH крові, порушення регуляції рівня кальцію в крові, місцеві ферментативні (наприклад, активація фосфатаз) і неферментативні (наприклад, залуження тканини) фактори. Звапнінню передують підвищення метаболічної активності клітин, збільшення синтезу ДНК і РНК, білка, хондроітінсульфатов, а також активація ряду ферментних систем.
види кальциноза
Відповідно до переважанням загальних або місцевих чинників в механізмах розвитку кальцинозу розрізняють:
- метастатическое,
- дистрофічні,
- метаболічну звапніння.
Процес може бути:
- системним (поширений, або генералізований кальциноз)
- локальним (місцевий кальциноз), з переважанням відкладень вапна всередині або поза клітинами.
метастатичне звапніння (Вапняні метастази) виникає при гіперкальціємії у зв`язку з посиленим виходом кальцію з депо, зниженим його виведенням з організму, порушенням ендокринної регуляції обміну кальцію (гіперпродукція паратгормону, недолік кальцитонина). Цей вид кальциноза розвивається при руйнуванні кісток (множинні переломи, мієломна хвороба, метастази пухлини), остеомаляції і паратиреоїдного остеодистрофії. ураженні товстої кишки (при отруєнні сулемою, хронічної дизентерії) і нирок (при поликистозе, хронічному нефриті), надлишковому введенні в організм вітаміну D і ін.
Вапно при метастатичному кальцинозі випадає в різних органах і тканинах, але частіше за все в легенях, слизовій оболонці шлунка, в міокарді, нирках і стінці артерій, що пояснюється особливістю обміну в легенях, шлунку і нирках, пов`язаної з виділенням кислих продуктів і великий лужністю їх тканини - ці особливості є фізіологічною передумовою до звапнінню.
Відкладенню вапна в міокарді і стінці артерій сприяє омивання їх тканин, відносно бідних вуглекислотою, артеріальною кров`ю. При вапняних метастазах солі кальцію інкрустують клітини паренхіми, волокна і основна речовина сполучної тканини. У міокарді і нирках первинне відкладення фосфорнокислого кальцію знаходять в мітохондріях і фаголізосомах. У стінці артерій і сполучної тканини вапно первинно випадає по ходу мембран і волокнистих структур. Велике значення для випадання вапна має стан колагену і хондроітінсульфатов.
дистрофічне звапніння (Петрифікація) - відкладення вапна в тканинах, що омертвіли або знаходяться в стані глибокої дистрофії. Це місцевий кальциноз, основна причина якого - фізико-хімічні зміни тканин, що викликають абсорбцію вапна з крові і тканинної рідини. Найбільше значення надається підвищення лужності середовища та посилення активності фосфатаз, що вивільняються з некротизованихтканин. При дистрофическом звапнінні в тканинах утворюються різних розмірів вапняні конгломерати кам`яної щільності - петрифікати.
Петрифікати утворюються в туберкульозних казеозних вогнищах, гуммах, інфарктах, загиблих клітинах, фокусах хронічного запалення і т. Д. При звапнінні организующегося ексудату на плеврі виникають так звані панцирні легкі. а на перикарді цей процес завершується виникненням панцерного серця. Звапніння клітин ниркових канальців (в результаті їх загибелі або надлишкового виділення вапна) призводить до Нефрокальциноз. Дистрофічному звапнінню піддається також рубцева тканина, наприклад, клапани серця при його пороці, атеросклеротичні бляшки, хрящі. загиблі паразити, трансплантат (звапніння трансплантата), мертвий плід при позаматкової вагітності та ін. В ряді випадків в петрификатов з`являється кісткова тканина.
метаболічний звапніння (Інтерстиціальний кальциноз) займає проміжне місце між дистрофічних звапнінням і вапняними метастазами. Патогенез його не вивчений. Велике значення надається нестійкості буферних систем, в зв`язку з чим кальцій не затримується в крові і тканинної рідини навіть при невисокій його концентрації. Певну роль може відігравати підвищена чутливість організму до кальцію, яку Ганс Сельє позначає кальціфілаксію. при цьому можлива місцева або системна кальціфілаксію. Метаболічний кальциноз може бути системним і обмеженим. При системному (універсальному) кальцинозі вапно випадає в шкірі, підшкірній жировій клітковині, по ходу сухожиль, фасцій і апоневрозів, в м`язах, нервах і сосудах- іноді локалізація відкладень вапна буває такий же, як при вапняних метастазах.
Припускають, що при системному кальцинозі первинно виникають порушення обміну ліпідів сполучної тканини, в зв`язку з чим процес пропонують позначати терміном ліпокальціногранулематоз. Обмежений (місцевий) кальциноз, або вапняна подагра, характеризується відкладенням вапна у вигляді пластинок в шкірі пальців рук, рідше ніг.
Кальциноз у дітей
У дітей гіперкальціємія з подальшою патологічної кальцификацией внутрішніх органів спостерігається при первинному паратіреоідізме, універсальному интерстициальном кальцинозі, кальцифікуючий хондродистрофії (синдром Конраді-Хюнерманна), підвищеної резорбції солей кальцію в травному тракті: ідіопатичної гіперкальціємії, інтоксикації вітаміном D, синдромі надмірного споживання молока і лугів - при аномалії ниркових канальців - синдромі Баттлера-Олбрайта. вродженої недостатності ниркових клубочків із вторинним гіперпаратиреоїдизмом. Гіперкальціємія в поєднанні з остеопорозом може розвинутися при недостатній навантаженні на кістку (остеопороз від бездіяльності), яка спостерігається у дітей з глибокими парезами кінцівок внаслідок перенесеного поліомієліту або при паралічі іншої етіології.
Значення кальциноза для організму
Значення кальциноза для організму визначається механізмом розвитку, поширеністю і характером звапнінь. Так, універсальний інтерстиціальний кальциноз є важке прогресуюче захворювання, а вапняні метастази зазвичай не мають клінічних проявів. Дистрофічне звапніння стінки артерії при атеросклерозі веде до функціональних порушень і може стати причиною ряду ускладнень (наприклад, тромбозу). Поряд з цим відкладення вапна в казеозном туберкульозному вогнищі свідчить про його загоєнні.
Кальциноз шкіри і підшкірної жирової клітковини
У шкірі частіше за інших форм зустрічається метаболічний кальциноз. Провідну роль у розвитку цього виду кальциноза грають місцеві порушення метаболізму в самій шкірі або підшкірній жировій клітковині. Зміни сполучної тканини, судин шкіри і підшкірної жирової клітковини обумовлюють фізико-хімічна спорідненість тканини до солей кальцію. Припускають, що в результаті відбуваються при цьому кислотних зрушень знижується парціальний тиск двоокису вуглецю і зменшується розчинність кальцію, що сприяє його відкладенню.
Метаболічний кальциноз шкіри може бути:
- обмеженим,
- поширеним,
- універсальним, з відкладенням солей не тільки в шкірі, а й в м`язах, сухожильних піхвах.
Фосфорнокислий і вуглекислий кальцій випадає і відкладається у власне шкірі і підшкірній жировій клітковині. При цьому шкіра втрачає свою мікроскопічну структуру і представляється як би обсипаної дрібними зернами, інтенсивно сприймають ядерну окраску- навколо відкладень кальцію виявляються гігантські клітини сторонніх тіл. Надалі змінена шкіра стає ламкою.
У випадках обмеженого кальциноза шкіри тверді вузлики виникають переважно на верхніх кінцівках, в першу чергу в області суставов- рідше уражаються нижні кінцівки, вушні раковини.
При універсальній формі кальциноза шкіри різної величини вузли виникають на інших ділянках тіла (наприклад, на спині, сідницях). Покриває вузли шкіра спаивается з ними, іноді стоншується і проривається. При цьому з виявило вузла виділяється молочно-біла кришиться або кашкоподібна маса. Це так звані «кальцієві гуми» - безболісні освіти, формують свищі, що відрізняються млявістю течії і вкрай повільним загоєнням.
Важкі випадки захворювання характеризуються нерухомістю великих суглобів і атрофією відповідних груп м`язів-процес супроводжується лихоманкою, кахексією і може привести до смертельного результату. Обмежені і поширені форми кальциноза шкіри і підшкірної жирової клітковини часто спостерігаються при склеродермії (синдром Тібьержа-Вейссенбаха), дерматомиозите. атрофуються акродерматіте.
дистрофічний кальциноз - звапніння попередніх поразок (абсцесів, кіст, пухлин) - також спостерігається в шкірі. До цієї форми відносять звапніння рубців, фібром, епідермальних кіст (наприклад, кальцифікованими епітеліома Малерба), обизвествлённие кісти сальних залоз у чоловіків (частіше на мошонці), що спостерігається у літніх людей звапніння некротизованих жирових часточок підшкірної жирової клітковини, особливо часто на нижніх кінцівках, - так звані кам`яні пухлини. Вважають, що шкіра і підшкірна жирова клітковина порівняно рідко стають місцем відкладення вапняних метастазів.
Кальциноз шкіри виявляється дещо частіше у жінок. Обмежений кальциноз зустрічається як в молодому, так і в літньому віці, універсальною формою кальциноза страждають здебільшого молоді люди. Є поодинокі опису вроджених солітарних кальцієвих вузликів в шкірі маленьких дітей.
діагностика
Діагноз і диференційний діагноз труднощів не представляє. Кам`яна щільність підшкірних вузлів, характерне розташування їх на кінцівках правильно орієнтують лікаря. Основним методом діагностики метаболічного (інтерстиціального) кальциноза є рентгенографія.
Рентгенологічно розрізняють три види кальциноза:
при обмеженому интерстициальном кальцинозі відкладення вапна визначаються в шкірі пальців рук, частіше долоннійповерхні, в шкірі і підшкірній жировій клітковині у надколінка у вигляді крошковідних мас.
при універсальної формі кальциноза на знімках видно поширені крошковідние, лінійні або неправильної форми ділянки звапнення, які розташовуються в шкірі, підшкірній жировій клітковині, сухожиллях і м`язах різних ділянок тіла. Ці вогнища можуть бути ізольованими, можуть зливатися в окремі конгломерати, що розташовуються поблизу великих суглобів кінцівок, в фалангах пальців, м`яких тканинах стегон, живота і спини.
Пухлиноподібні інтерстиціальний кальциноз - великі вапняні вузли розміром близько 10 см, неправильної форми, що локалізуються найчастіше поблизу великих суглобів, іноді симетрично по обидва боки. Вузли не пов`язані з кістками, структура кісткової тканини, як правило, не порушена, в рідкісних випадках є помірний остеопороз.
Диференціальна діагностика
При диференціальної діагностики слід мати на увазі D-гіпервітаміноз, який легко розпізнається за характерним для нього анамнезу. При наявності свищів, іноді виникають при опухолевидной формі кальциноза, необхідно виключити туберкульоз, для якого характерні зміни кісток, відсутні при кальцинозі. Від щирої подагри вапняна подагра відрізняється відсутністю больових нападів.
лікування
Найбільш ефективним методом лікування окремих великих вогнищ звапніння шкіри і підшкірної жирової клітковини є їх оперативне видалення. При наявності вузлів, схильних до розпаду, виробляють їх розкриття і спорожнення хірургічним шляхом або з застосуванням електрокоагуляції і електрокаустіка. При універсальній формі захворювання хірургічне втручання може принести лише часткове полегшення хворому.
Хворим рекомендується уникати вживання їжі, багатої кальцієм (молоко, овочі) і вітаміном D.
прогноз
Прогноз для життя сприятливий, хоча лікування спостерігається вкрай рідко. Є повідомлення про спонтанне зникнення невеликих кальцієвих відкладень в шкірі і підшкірній жировій клітковині. У рідкісних випадках важкого перебігу розповсюдженого кальциноза шкіри може наступити смертельний результат.
Велика медична енциклопедія 1979 р
